Симптоми - скарги DocMedicus Gesundheitslexikon

Наступні симптоми та скарги можуть вказувати на хворобу іхтіозу:

docmedicus

Патогномонічний (доведення хвороби)

  • Рогова і лущиться поверхня шкіри

Більше симптомів (залежно від форми)

  • Пухирці
  • Еритродермія (почервоніння шкіри)
  • Колодієва мембрана у новонароджених («колодієва дитина») - твердий, закритий шар шкіри, який швидко розривається, розривається і відшаровується; Під колодієвою мембраною є дуже тонка, почервоніла шкіра, яка згодом стає надзвичайно сухою і лущиться
  • Ригідність (ригідність) шкіри
  • Хворобливі тріщини (тріщини; вузька тріщина у формі тріщини, яка перерізала всі шари епідермісу); У тріщинах можуть розвинутися інфекції
  • Суха шкіра
  • Потовщення рогівки
  • Зниження здатності до поту → накопичення тепла та схильність до руйнування
  • Рубці
  • Порушення росту волосся та нігтів

Іхтіоз вульгарний

Шкіра при народженні нормальна. Симптоми можуть затриматися через кілька місяців. Вираженість лупи при цій формі іхтіозу збільшується аж до статевого дозрівання і знову зменшується з віком.

  • Пов’язаний з атопічним діатезом (схильність до реакцій гіперчутливості, таких як ендогенна екзема, атопічна екзема/нейродерміт)
  • Дифузне генералізоване ураження шкіри (дифузне = нерегулярно розпростертесь; генералізоване = впливає на все тіло)
  • Луски, що міцно прилипають, різних розмірів та кольорів: висівовидно-білі до пластинчасто-коричневих
  • Відсутність еритродермії (почервоніння шкіри)
  • Кератози (ущільнення)
  • Незапальні зміни шкіри
  • Свербіж (свербіж)
  • Суха і шорстка поверхня шкіри
  • Грубий візерунок лінії руки ("Іхтіозова рука")

Місця схильності: Розгинальні сторони кінцівок, кистей рук, підошов; Згиначі (лікті, пахви, пах, задня частина колін), обличчя і тулуб менш уражені або вільні

Поліпшення симптомів можна спостерігати в літні місяці.

Х-зчеплений рецесивний іхтіоз вульгарний (XRI)

Хвороба проявляється вже в перші місяці життя.

  • Очні симптоми, такі як зміни рогівки
  • Можливо залучення суглобових вигинів
  • Такі ускладнення, як слабкі пологи, затримка пологів, кесарів розтин (кесарів розтин)
  • Крипторхізм (20% випадків) - відсутність одного або обох яєчок у мошонці (не пальпується) або яєчко має внутрішньочеревне положення (retentio testis abdominalis; черевне яєчко) або відсутнє (анорхія)
  • Схильність до аутизму та розладу уваги з гіперактивністю (СДУГ) (у 20-40%)
  • Порушення плаценти у вагітних → аборт (викидень)
  • Ромбоподібні, коричневі луски, які виражені сильніше, ніж при аутосомно-домінантній формі

Пластинчастий іхтіоз

  • При народженні шкіра, подібна до колодію, сама линяє
  • Десквамація - поверхневе відшарування клітин або клітинних груп від їх епітеліального об’єднання
  • Ектропіон (зовнішня еверзія краю століття) через підтягнуту шкіру обличчя
  • Клейкі лусочки, різного вигляду: луски дрібні та світло-коричневі або товстіші, схожі на пластинки, дуже темні мозолі; луска лежить одна на одній, як пластинки
  • Загальне ураження шкіри (впливає на все тіло), включаючи мошенники суглобів, долонь та підошов
  • Почервоніння шкіри може виникати або не виникати
  • Хворобливі тріщини (тріщини; вузька щілинна форма тріщини, яка перерізала всі шари епідермісу (верхня частина шкіри)); У тріщинах можуть розвинутися інфекції
  • Рубцева алопеція (випадання волосся)
  • Порушення росту волосся та нігтів

Епідермолітичний іхтіоз (бульозна вроджена іхтіозиформна еритродермія Brocq)

  • Сильно почервонілий епідерміс (епідерміс) відшаровується в утробі матері, найпізніше незабаром після народження; шари шкіри знизу також дуже почервонілі ("ошпарена дитина")
  • Пухирці, які не залишають рубців у міру загоєння
  • Коричневі, колючі, майже як бородавки лусочки; Особливо страждають згинальні сторони тіла
  • Посилений ріст волосся і нігтів

Іхтіоз Арлекіна

  • Еклабій (неможливість закрити губи)
  • Ектропіон (вивільнення краю століття)
  • Масивні згинальні контрактури
  • Пластинчаста рогова броня
  • Глибокі рагади
  • Внутрішньоутробно: загибель плода, передчасні пологи

Іхтіозові синдроми

Окрім шкірного прояву, уражаються і інші системи органів.

Ось ще два відомі синдроми іхтіозу:

Синдром Комеля-Нетертона

  • Характерна тріада:
    • Вроджена еритродермія (значне почервоніння шкіри) без пухирців з відшаруванням шкіри
    • Виразний (чіткий) дефект волосяного стрижня (Trichorrhexis invaginata; TI; бамбукове волосся)
    • Атопія (схильність до реакцій гіперчутливості) у вигляді бронхіальної астми, екземи та алергічного риніту (поліноз)
  • Пізніше кільцеподібні, криволінійні, почервонілі вогнища шкіри та типовий подвійний фестончастий край ("Ichthyosis linearis cicumflexa)

Синдром Шегрена Ларссона

  • Жовтуваті кератози з акцентом на гнучкість (ущільнення)
  • Порушення розвитку, напр. В. Щодо мови
  • Можлива епілепсія
  • Позашкірні симптоми зі спастичністю (підвищений м’язовий тонус)
  • Загальне ураження шкіри (впливає на весь організм)
  • Дегенерація жовтої плями