Синдром Бадда-Кіарі - розлади печінки та судин; Жовчна сікула - Посібник MSD для великих
(Синдром Бадда-Кіарі)
, Доктор медицини, Університетська лікарня Томаса Джефферсона
Деякі люди не мають симптомів, але інші страждають від втоми, болю в животі, нудоти та жовтяниці.
Рідина може накопичуватися в черевній порожнині, селезінка може розширюватися, а іноді може виникати сильна кровотеча в стравоході.
Доплерівське ультразвукове дослідження дозволяє виявити стеноз або закупорку вен.
Ліки можна використовувати для розчинення або зменшення розміру кров’яного згустку, або вени можуть бути підключені, щоб допомогти обійти печінку.
Синдром Бадда-Кіарі виникає, коли тромбоз звужує або блокує печінкові вени, які несуть кров з печінки.
У міру порушення кровотоку з печінки кров застоюється в печінці, що збільшує її. Селезінка може збільшуватися в розмірі (спленомегалія). Цей застій крові (застій) призводить до підвищення артеріального тиску у ворітній вені (яка несе кров з печінки в кишечник). Це підвищення тиску, яке називається портальною гіпертензією, може призвести до утворення розширених і звивистих вен (варикозне розширення вен) в стравоході (варикозне розширення вен стравоходу). Портальна гіпертензія, пов’язана з утворенням і пошкодженням печінки, призводить до накопичення рідини в животі (асцит). Нирки збільшують асцит, сприяючи затримці солі та води.
Тромбоз може поширюватися, щоб також заблокувати нижню порожнисту вену (велика вена, яка несе кров з нижніх частин тіла, включаючи печінку, до серця). Варикозне розширення вен на животі, близько до поверхні шкіри, може з’являтися і ставати помітним.
Зрештою може розвинутися важкий фіброз печінки (цироз).
Причини
Зазвичай причиною є розлад, що сприяє згортанню крові, такий як:
Надлишок еритроцитів (поліцитемія)
Синдром Бадда-Кіарі може іноді проявлятися раптово досить сильно, як правило, під час вагітності. Під час вагітності кров зазвичай легше згортається. У деяких жінок порушення кровотечі можуть вперше з’явитися під час вагітності.
Інші причини включають розлади, що розвиваються поблизу печінкових вен, такі як паразитарні інфекції та пухлини печінки або нирок, які чинять тиск на вени або інвазують їх. В Азії та Південній Африці причиною часто є мембрана, яка блокує нижню порожнисту вену. Ці оболонки часто присутні при народженні. Причина часто невідома.
Симптоми
Симптоми різняться залежно від того, повільний чи раптовий розвиток перешкоди.
Зазвичай перешкода та симптоми з’являються поступово протягом декількох тижнів або місяців. Астенія поширена. Збільшена печінка стає ніжною, і деякі люди відчувають біль у животі. Рідина може накопичуватися в ногах, викликаючи набряк (набряк) або в черевній порожнині, викликаючи асцит. Варикозне розширення вен може розвинутися в стравоході. Вони можуть розриватися і кровоточити, іноді рясно (шлунково-кишкові кровотечі), і люди можуть зригувати кров’ю. Ця кровотеча є невідкладною медичною допомогою. Якщо розвинеться цироз, це може призвести до печінкової недостатності. Недостатність печінки може спричинити погіршення функції мозку (печінкова енцефалопатія), що призведе до сплутаності свідомості або навіть коми.
Ці перешкоди раптово виникають приблизно у 20% випадків. Перешкоди, які виникають під час вагітності, як правило, раптові. Деякі симптоми ідентичні симптомам прогресивної обструкції; вони включають втому, збільшену і ніжну печінку та біль у верхній частині живота. Інші симптоми включають блювоту та пожовтіння шкіри та склер (жовтяниця). Важка печінкова недостатність зустрічається рідко.
Діагностичний
Лікарі підозрюють синдром Бадда-Кіарі за наявності:
Збільшення розміру печінки, асцит, печінкова недостатність або цироз, за відсутності очевидної причини, навіть після обстежень
Аномалії аналізів крові, що проводяться для оцінки функції печінки, пов'язані з наявністю станів, що підвищують ризик тромбозу
Якщо результати печінкового тесту є ненормальними, проводять візуалізаційний тест, як правило, доплерівське ультразвукове дослідження. Якщо результати неясні, проводять магнітно-резонансну томографію (магнітно-резонансна ангіографія) або комп’ютерну томографію (КТ) (візуалізація печінки та жовчного міхура).
Якщо запланована операція або процедура розширення кровоносної судини або перенаправлення кровотоку, потрібна венографія. Венографія полягає в проведенні рентгенівських променів вен після ін’єкції рентгеноконтрастного контрастного речовини (видимого на рентгенівських променях) у вену в паху.
Для підтвердження діагнозу та виявлення можливої наявності цирозу можна зробити біопсію печінки.
Прогноз
Коли вена залишається повністю заблокованою і не лікується, більшість людей гине від печінкової недостатності протягом 3 років. Коли перешкода неповна, тривалість життя довша, але мінлива.
Лікування
Ліки (для розчинення або запобігання утворення тромбів)
Процедури для поліпшення кровотоку
Трансплантація печінки (у людей з печінковою недостатністю)
Лікування залежить від швидкості розвитку та тяжкості захворювання.
Коли симптоми з’являються раптово, а причиною є тромбоз, ефективні фібринолітичні (тромболітичні) препарати, що розчиняють тромби. Для тривалого лікування часто потрібні антикоагулянти (такі як варфарин), щоб запобігти збільшенню або рецидиву тромбозів.
Якщо вена перекрита мембраною або стенозом, може бути зроблена ангіопластика, щоб видалити мембрану або розширити вену. Для цієї процедури (так званої черезшкірної транслюмінальної ангіопластики) катетер із наконечником із спущеним балоном вводять через шкіру в кровоносну судину (таку як пахова вена) і доставляють у закупорену вену. Потім повітряна куля надувається, що розширює вену. Для підтримання венозного розширення можна вставити металеву трубку (стент), яка залишатиметься на місці.
Іншим рішенням є створення відволікання для кровотоку, щоб він обійшов печінку. Ця процедура, звана трансгугулярним внутрішньопечінковим портосистемним шунтом (TIPS), зменшує тиск у ворітній вені. При цій процедурі вводять місцевий анестетик для оніміння шиї, потім катетер з ріжучою голкою вводять у вену на шиї (яремну вену). Катетер проходить вздовж нижньої порожнистої вени до печінкової вени. Голка використовується для створення зв’язку (шунта) між двома венами, як правило, гілкою печінкової вени та ворітної вени, завдяки чому кров обходить печінку. Потім стент вставляється в шунт, щоб тримати його відкритим. Шунт дозволяє крові обходити печінку, витікаючи з ворітної вени (яка зазвичай доставляє кров у печінку) безпосередньо в печінкові вени (які відводять кров з печінки). Кров повертається до серця через нижню порожнисту вену. Однак ці шунти збільшують ризик розвитку печінкової енцефалопатії (погіршення функції мозку через порушення функції печінки). Крім того, шунти іноді можуть блокуватися, особливо у людей, схильних до тромбозів.
Трансплантація печінки може врятувати життя, особливо при важкій печінковій недостатності.
Проблеми, що виникають внаслідок цього захворювання, також лікуються:
Кровотеча з варикозного розширення вен стравоходу: Для зупинки кровотечі можна використовувати кілька методів. Зазвичай гумові стрічки вставляють за допомогою гнучкого волоконно-оптичного зонда (ендоскопа), який проходить через рот до стравоходу. Ластики використовуються для зв’язування варикозу (лігатура).
Накопичення рідини в животі: дієта з низьким вмістом солі (натрію) і діуретиків може запобігти надмірному накопиченню рідини в животі.
Більшості людей потрібно приймати розріджувачі крові все життя, щоб запобігти подальшим закупоркам.