Синдром Бернетта - причини, симптоми, діагностика та лікування

Синдром Бернета - Дисметаболічна хвороба, розвиток після прийому всмоктуваних лугів: молока, карбонату кальцію, магнію. Характеризується гіперкальціємією і защелачиванием організму. Виявляє відразу до молочних продуктів, напади нудоти та блювоти, втома, апатія, свербіж шкіри. Знижується робота нирок, виникає біль у суглобах та м’язах. Діагностика включає виявлення гіперкальціємії та алкалозу за допомогою лабораторних методик, визначення відкладень кальцію пальпацією та рентгенографію. Терапія зводиться до виведення препаратів кальцію, корекції лікувальної дієти для молочних продуктів та усунення дегідратації.

Синдром Бернета

Загальна назва синдрому Бернетта - молочно-лужний синдром. Рідше використовують такі синоніми, як синдром алкалозу, дієтична гіперкальціємія та отруєння молоком. Негативний вплив молока та лугів на обмін речовин вперше виявив грецький цілитель Гіппократ. Детальний опис та вибір незалежної нозологічної одиниці склав американський лікар. Бернетт у 1949 р. Поширеність синдрому серед загальної популяції становить близько 1%, у людей з гастритом та виразковою хворобою, дотримання молочної дієти - 30%. Захворювання частіше діагностується у чоловіків. За останні кілька десятиліть епідеміологічні показники значно зросли, що пов’язано із широко використовуваними харчовими добавками, що містять кальцій.

Причини синдрому Бернетта

Люди з порушенням регуляції всмоктування кальцію кишечником та зі зниженою функцією нирок мають ризик розвитку синдрому. Гіпервітаміноз D може призвести до посиленого всмоктування мікроелемента та його сполук, гіперпаратиреозу, тиреотоксикозу. Порушення сечовипускання перешкоджають виведенню надлишку Са +. Синдром Бернетта, спровокований вживанням наркотиків, найчастіше розвивається при таких патологіях:

остеопороз. Щільність кісток зменшується, її органічний матрикс руйнується. Засоби, що містять кальцій, призначаються для компенсації дефіциту мінеральних речовин.
гастрит. Запалення слизової шлунка, спричинене підвищеною кислотністю шлункового соку. Антациди застосовуються для зниження активності соляної кислоти - лужних препаратів.
Виразка шлунка. Антацидні засоби зменшують інтенсивність болю, прояви печії. Також, як і при гастриті, карбонат кальцію нейтралізує шлункову кислоту.

Патогенез

Синдром Бернетта зумовлений гіперкальціємією, метаболічним алкалозом та порушенням функції нирок. Хвороба розвивається поступово. Активне питне молоко, прийом вітамінно-мінеральних комплексів та антацидних засобів призводить до надмірного всмоктування кальцію з кишечника та розвитку легкої гіперкальціємії. Підвищений рівень кальцію в плазмі збільшує виведення натрію нирками. Збільшується дегідратація, пригнічується секреція паратгормону - регулятор концентрації Са + в крові. Ниркова реабсорбція бікарбонату збільшується, утворюється алкалоз - скупчення лужних сполук і підвищення рН крові. Зниження швидкості клубочкової фільтрації та алкалоз стимулюють зворотне засвоєння кальцію нирками, гіперкальціємія стає помірною або важкою.

Класифікація

H. Burnett та його колеги виявили та описали дві форми синдрому: оборотний, прояви якого зменшуються відразу після зменшення дози кальцію, та незворотний, симптоми якого зберігаються протягом багатьох років, незважаючи на виведення кальційвмісних препаратів та молока. В даний час застосовується подібна класифікація, виходячи з природи захворювання:

Гостра форма. Розвивається через кілька днів після початку молочно-овочевої дієти, прийому антацидів та добавок кальцію. Характеризується помірною або важкою гіперкальціємією, алкалозом, помірною азотемією, незначним підвищенням фосфату в крові. Симптоми оборотні.
Хронічна форма. Крок за кроком, через кілька місяців, років. Гіперкальціємія - важка і стійка, незворотна дисфункція нирок, в шкірі, суглобах, м’язах утворюється кальцифікація. Існує ризик смерті від ниркової недостатності.

Симптоми синдрому Бернета

На початкових стадіях синдром проявляється загальною слабкістю, загальмованістю, втратою апетиту, нудотою та блювотою. Пацієнти відчувають огиду при вигляді і запаху молока або молочних продуктів. Одним із симптомів є поліурія - рясне сечовипускання. За відсутності медичної допомоги розвивається зневоднення, посилюється спрага, з’являється сухість у роті, свербіж, головний біль. Відкладення солей кальцію в тканинах викликає біль у м’язах, суглобах та сухожиллях, а також утворює під шкірою щільні вузлики. У деяких хворих хрящова тканина, ін’єкційні судини потовщуються, на кон’юнктиві та склері з’являються білуваті плями. Шкіра покрита лускатим псоріазним висипом. Великі суглоби болючі, посилюються при кальцинації та набряках. Важкий синдром супроводжується змінами в роботі центральної нервової системи, появою атаксії, оглушення.

Ускладнення

Тривала гіперкальціємія провокує розвиток нефрокальцинозу. Активне споживання кальцію збільшує стрес у нирках. Кальцій накопичується в паренхімі нирки. Епітелій, вистилка ниркових канальців, атрофія. Клітини гинуть, у канальцях утворюються відкладення солі. Зростаючи, вони стають циліндрами, які повністю засмічують просвіт. Відкладення солей стимулюють клітинний поділ сполучної тканини, яка поступово замінює функціональну паренхіму. Клубочки зменшуються, розвивається нефросклероз. На тлі цих ускладнень з’являються запальні та інфекційні процеси, наприклад, пієлонефрит, сечокам’яна хвороба.

діагностика

Основне обстеження проводить ендокринолог. Під час співбесід пацієнти відзначають непереносимість запаху та типу молока, нудоту, блювоту, загальну слабкість, біль у суглобах та м’язах, свербіж та сухість шкіри. Часто відзначається гастрит в анамнезі, виразка шлунка, остеопороз, тривале вживання бікарбонату натрію (20 г/добу), молока (2-3 л/добу). Для підтвердження діагнозу синдрому Бернетта та його диференціації при гіпервітамінозі D, хронічному нефриті, гіперпаратиреозі та нефрокальцинозі проводять специфічну діагностику:

Лікування синдрому Бернетта

Первинна лікувальна діяльність проводиться в лікарні, після поліпшення самопочуття пацієнта переводиться на амбулаторне спостереження. Терапія спрямована на усунення причин алкалозу та гіперкальціємії, відновлення водно-електролітного балансу, корекцію та продовження лікування основного захворювання, ускладнень. У схему діяльності входить:

Скасування препаратів кальцію. Пацієнтам із гастритом блокатори Н2 призначають при виразці шлунка та дванадцятипалої кишки, замість того, щоб всмоктувати антациди, не засвоювані солі. Препарати кальцію скасовуються, зменшені дози тіазидних діуретиків, естрогену, вітамінів D та A.
Змінити дієту. Для пацієнтів із підвищеною кислотністю шлункового соку адаптовані харчові принципи. Знижена кількість молока, молочних продуктів у щоденному раціоні. Інші правила зберігаються.
Регідратація. Внутрішньовенно вводять 5% розчин глюкози, розчин хлориду натрію, хлорид калію (при гіпокаліємії). Процедури відновлюють електролітний баланс, зменшують симптоми дегідратації, сприяють відновленню функції нирок, реабсорбції вузликів і ущільнень під шкірою та суглобами.

Прогнозування та профілактика

Більшість випадків синдрому Бернетта є оборотними, зменшення кількості кальцію, що надходить у шлунково-кишковий тракт, є найбільш ефективним методом лікування. Для профілактики захворювань у пацієнтів, препаратів кальцію, важливо дотримуватися дозування, призначеного лікарем, регулярно перевіряти концентрацію кальцію в крові. Рекомендується замінити абсорбуючі антациди невсмоктувальними (препарати солей алюмінію та магнію), зменшити кількість молока, а також продуктів, виготовлених з них.