Синдром Гарднера - Енциклопедія Альтмайєра - Кафедра гастроентерології

Спадковий сімейний аденоматозний поліпоз (FAP) з передозлігнованим поліпозом кишечника (особливо товстої кишки). Поліпоз товстої кишки в контексті синдрому Гарднера є обов’язковим передраковим станом з високим ризиком дегенерації з 15 років. Екстраколонічні прояви:

альтмайєра

  • Фіброми
  • Епідермальні кісти
  • Піломатріксома і
  • Ліпоми
  • Нейрофіброми
  • Лейоміоми
  • первинні остеоми шкіри, особливо в області голови, а також іноді
  • Атероми на тулубі.

Цікаво теж

Термін пурпура використовується синонімічно для кровотечі в шкіру. Шкірна кровотеча - е.

Виникнення/епідеміологія

Етіопатогенез

прояв

Клінічна картина

Зміни шкіри та аномалії кісток часто проявляються до того, як розвиваються поліпи товстої кишки. Шкірні епідермальні кісти розвиваються у 35%, а остеоми - у 80% хворих на ГС.

Позашкірні прояви: остеоми в кістковій системі, особливо на нижній щелепі, черепній коробці, трубчастих кістках, ребрах і тазових кістках. Крім того: заочеревинні десмоїдні пухлини.

Основною медичною проблемою ГС є передклітинний поліпоз кишечника, особливо в області товстої кишки. Поліпи також епізодично трапляються по всій тонкій кишці.