Синдром Гійєна-Барра; (GBS) - Розлади головного мозку, спинного мозку; піні; повторно і нерви -
(Синдром Гійєна-Барре; гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія; гостра ідіопатична полінейропатія)
, MDCM, Медичний коледж Weill Cornell
Вважається, що синдром Гійєна-Барре викликаний аутоімунною реакцією.
Слабкість зазвичай виникає в обох ногах і рухається вгору по тілу.
Електроміографія та дослідження нервової провідності можуть допомогти підтвердити діагноз.
Людей із синдромом Гійєна-Баре негайно госпіталізують, оскільки симптоми можуть швидко погіршитися.
Імуноглобулін, що вводиться внутрішньовенно, або плазмаферез прискорює одужання.
Синдром Гійєна-Барре вражає багато периферичних нервів у всьому тілі (полінейропатія).
Підозрювана причина синдрому Гійєна-Барре - аутоімунна реакція. Імунна система організму атакує одне або обидва з наведеного нижче:
Мієлінова оболонка, яка оточує нерв і дозволяє швидко передавати нервові імпульси
Частина нерва, яка надсилає повідомлення (називається аксоном)
Приблизно у двох третин людей із синдромом Гійєна-Баре симптоми починаються приблизно від 5 днів до 3 тижнів після легкої інфекції (наприклад, інфекції Campylobacter, мононуклеозу або іншої вірусної інфекції) або операції або щеплення.
Ізоляція нервового волокна
Більшість центральних або периферичних нервових волокон обмотані багатошаровою тканиною, яка в основному складається з жиру (ліпопротеїдів), що називається мієліном. Ці шари утворюють мієлінову оболонку. Дуже схожий на ізоляційну оболонку, яка обмотує електричний провід, мієлінова оболонка дозволяє швидко проводити електричні сигнали вздовж нервового волокна.
Але якщо мієлінова оболонка пошкоджена, нерви не проводять електричні імпульси належним чином.
Часто слабкість, спричинена синдромом Гійєна-Барре, погіршується протягом 3 або 4 тижнів, потім стабілізується або починає нормалізуватися. Якщо воно погіршується більше 8 тижнів, це вважається хронічною запальною демієлінізуючою полінейропатією (CIDP), а не синдромом Гійєна-Барре.
Симптоми
Симптоми синдрому Гійєна-Барре зазвичай починаються з обох ніг, а потім прогресують до руки. Іноді симптоми з’являються на руках або голові і прогресують вниз.
Симптомами є м’язова слабкість і відчуття поколювання або навіть втрата чутливості. Однак м’язова слабкість залишається важливішою за сенсорні розлади. Рефлекси зменшені або відсутні. У 90% пацієнтів із синдромом Гійєна-Баре м’язова слабкість досягає максимуму через 3 - 4 тижні після появи симптомів. У 5-10% випадків пошкодження дихальних м'язів вимагає допоміжного дихання.
Коли хвороба важка, м’язи обличчя та ковтальні м’язи слабшають більш ніж у половини постраждалих. Коли ці м’язи слабкі, люди можуть задихнутися під час їжі або розвинути зневоднення та гіпотрофію.
При серйозних пошкодженнях можуть бути порушені внутрішні функції, керовані вегетативною нервовою системою. Наприклад, артеріальний тиск може сильно відрізнятися, серцебиття може стати ненормальним, може бути затримка сечі та може розвинутися сильний запор.
У варіанті, який називається синдромом Міллера-Фішера, з’являється лише кілька симптомів: рухи очей стають паралізованими, ходьба стає нестабільною, а нормальні рефлекси зникають.
Діагностичний
Дослідження електроміографії та нервової провідності, магнітно-резонансна томографія, дослідження крові та люмбальна пункція
Лікарі зазвичай можуть діагностувати синдром Гійєна-Барре, виходячи з типу симптомів. Однак для підтвердження діагнозу проводяться тести. Якщо лікарі підозрюють синдром Гійєна-Барре, людей госпіталізують для обстеження, оскільки синдром може швидко погіршитися і вразити дихальні м’язи. Часто оцінюється дихання.
Тести можуть включати, зокрема:
Аналіз спинномозкової рідини (яка оточує головний і спинний мозок), отриманої при поперековій пункції.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ)
Аналізи крові
Ці тести можуть допомогти лікарям виключити інші можливі причини сильної слабкості, які можуть нагадувати синдром Гійєна-Барре. Наприклад, МРТ може виключити пошкодження спинного мозку після компресії (наприклад, пухлиною або абсцесом) або поперечного мієліту (запалення спинного мозку).
Пов’язаність високих рівнів білка з відсутністю білих кров’яних тілець у спинномозковій рідині та характерні результати електроміографії наводить на думку про синдром Гійєна-Барре.
Прогноз
Пошкодження перестає прогресувати протягом 8 тижнів. Якщо його не лікувати, стан переважної більшості пацієнтів із синдромом Гійєна-Барре повільно покращується протягом декількох місяців. Однак раннє лікування призводить до швидкого поліпшення протягом днів або тижнів.
Близько 30% дорослих пацієнтів та більша частина дітей матимуть залишкову слабкість через 3 роки після хвороби. В середньому від цього помирає менше 2% заражених.
Після початкового поліпшення у 3-10% людей із синдромом Гійєна-Барре розвивається хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія.
Лікування
Госпіталізація та допоміжне лікування
За необхідності використовуйте респіратор для полегшення дихання
Імуноглобуліни або плазмаферез
Синдром Гійєна-Барре може швидко погіршитися і є невідкладною медичною допомогою. Пацієнтів, у яких розвивається цей синдром, слід негайно госпіталізувати. Чим раніше розпочато правильне лікування, тим більше шансів на добрі результати. Якщо симптоми сильно вказують на синдром Гійєна-Барре, лікування зазвичай починають, не чекаючи результатів тесту.
Підтримуюча допомога
За пацієнтом ретельно спостерігають у лікарні, щоб, зокрема, судити про необхідність допоміжного дихання.
Людям зі слабкими м’язами обличчя та шиї, можливо, доведеться годувати через катетер, що вводиться у вену (внутрішньовенне введення), або через зонд, що розміщується безпосередньо у шлунку або тонкому кишечнику через невеликий розріз на животі (так званий зонд ПЕГ). Рідини можна давати внутрішньовенно.
Неможливість рухатися, оскільки м’язи ослаблені, може спричинити багато проблем, таких як пролежні, скутість і постійно вкорочені м’язи (контрактури). Тому медсестри вживають запобіжних заходів, щоб запобігти появі пролежнів і травм, розміщуючи пацієнтів на м’яких матрацах і повертаючи людей з важкою слабкістю кожні 2 години.
Розпочато фізичну терапію, яка допомагає запобігати контрактурам та підтримувати роботу суглобів і м’язів, а також здатність ходити. Термічну обробку можна використовувати, щоб зробити фізіотерапію більш комфортною. Фізіотерапія може починатися з мобілізації кінцівок людей терапевтом (пасивні вправи). Коли слабкість стихає, люди повинні самі мобілізувати свої кінцівки (активні вправи).
Імуноглобуліни або плазмаферез
Імуноглобулін (розчин, що містить багато різних антитіл, зібраних у групи донорів), вводиться рано та внутрішньовенно один раз на день протягом 5 днів, є вибором лікування синдрому Гійєна-Баре.
Якщо імуноглобулін неефективний, може бути корисним плазмаферез (який фільтрує токсичні речовини з крові, включаючи антитіла до мієлінової оболонки).
Ці методи лікування відносно безпечні, скорочують час перебування в лікарні, пришвидшують одужання та зменшують ризик смерті та постійної втрати працездатності.
Оскільки плазмаферез виводить імуноглобуліни з крові, він не застосовується разом з імуноглобуліном. Після введення цього препарату спостерігається період принаймні від 2 до 3 днів.
Інші методи лікування
Кортикостероїди неефективні і можуть погіршити синдром Гійєна-Барре.