Синдром пело-сечовідного з’єднання

Синдром пело-сечовідного з'єднання є найпоширенішою причиною дитячого гідронефрозу, але діагностувати його можна в будь-якому віці - від пренатального до дорослого. (2, 6)

Синдром шкірно-сечовідного з'єднання це визначається як перешкода, розташована на стику між нирковою мискою та проксимальним сечоводом, що спричинює накопичення сечі вгору за течією, що має несприятливі наслідки для функції нирок. (4, 7)

Епідеміологія

Вроджені аномалії нирок та сечоводів є приблизно у 3% населення і становлять 30% усіх вад розвитку, діагностованих в пренатальному положенні за допомогою УЗД. Частота синдрому пієло-сечовідного з'єднання становить 1 на 1000-2000 новонароджених, частіше у чоловіків (B: F 2: 1) з лівого боку (2/3 випадків). Двосторонні пошкодження трапляються в 10-46% випадків. (2, 3, 5, 6)

етіологія

Синдром пело-сечовідного з'єднання може бути вродженим або вторинним (набутим).

На початку синдрому сполучення вроджений сприяють зовнішні та внутрішні фактори.

У внутрішньоутробному житті, через 10-12 тижнів, відбувається реканалізація бруньки сечоводу, після чого також відбувається реканалізація шкірно-сечовідного з’єднання. Недостатня каналізація - один із механізмів виробництва внутрішній синдрому пієло-сечоводу.

Факторами, що впливають на деканалізацію дефектів пієло-сечовідного з’єднання, є неадекватна іннервація за рахунок зменшення кількості синаптичних пухирців та аномальний розвиток нейронів через дефіцит таких факторів, як PGP, S-100, фактори росту синаптофізину та нейронів та аномалії гладких м’язів на цьому рівні, завдяки втручанню TGF. Таким чином, дослідження електронної мікроскопії виявили розрив гладком'язових волокон, зміни гіпо- та гіпертрофії, надмірні відкладення колагену, непропорційну присутність поздовжніх волокон гладкої мускулатури та зменшення кількості нервових закінчень на шкірно-сечовідному з'єднанні, в результаті чого утворюється сегмент аперистальтик, який є перешкодою для відтоку сечі.

фактори зовнішній представлені смугами, викривленнями, високим вставленням сечоводу або аномальними кровоносними судинами, що викликають механічну непрохідність, приблизно в 63% випадків виявляють нижню полярну судину (присутня у 30% загальної популяції), найчастіше на передній частині обличчя ниркової миски, що може сприяти місцевому запаленню, з фіброзом та гіпертрофією гладких м’язів, що призведе до механічної обструкції та створення перешкоди для відтоку сечі.

Випадки синдрому пієло-сечовідного з’єднання часто є спорадичними, а випадки сімейної агрегації - рідкісні та мають аутосомно-домінантний характер передачі зі змінною пенетрантністю. Сімейні випадки також були пов'язані з іншою нирковою патологією - двобічністю шкіри та чашечки.

У дорослих причини часто мають тенденцію бути вторинний, такі як сечокам'яна хвороба, запальні, ішемічні або післяопераційні стриктури, фіброепітеліальні поліпи, спайки або новоутворення. (2, 3, 4, 6)

Патогенез

Непрохідність шкірно-сечовідного з’єднання може бути частковою або повною. Наслідки обструкції вище за течією представлені гідронефрозом та гіпертрофією м’язів сечоводів на початкових стадіях, пізніше з’являються зміни ниркової паренхіми, такі як розширення канальців, гломерулосклероз, запалення та фіброз, з прогресуючим погіршенням функції нирок, з часом досягаючи її. . (2, 3, 4)

симптоми

В даний час гідронефроз, спричинений вродженим синдромом пієло-сечовідного з’єднання, часто діагностується на безсимптомній стадії завдяки методам візуалізації, що застосовуються пренатально та постнатально.

Якщо ці дослідження не проводяться, головною ознакою у новонароджених є пальпація маси по боках.

Синдром пело-сечовідного з'єднання може бути пов'язаний з іншими вродженими аномаліями, такими як анальна імперфорація, полікістоз нирок, вроджена хвороба серця, атрезія стравоходу, асоціація VATER (аномалії хребців, анального відділу, трахеї, стравоходу та нирок).

Іноді стан може тривати безсимптомно протягом тривалого часу, стаючи симптоматичним у пізньому дитинстві або у зрілому віці, коли це проявляється болями в животі або періодичними фланговими флангами, нудотою та блювотою, гематурією, повторними інфекціями сечовивідних шляхів, іноді гіпертонією. Ці симптоми можуть посилюватися діуретиками або вживанням алкоголю.

Іноді це може бути діагностовано у безсимптомних дорослих шляхом обстеження на інший стан. (4, 5, 7, 10)

Діагностичний

параклінічно

Пренатальна УЗД визначає наявність гідронефрозу, що вимагає моніторингу, часто регресуючого, особливо у тих, хто має ступінь 1 або 2 (передньо-задній діаметр ниркової миски нижче 12 мм).

Причинами антенатального гідронефрозу є міхурово-сечовідний рефлюкс, вроджений мегауретер, полікістоз нирок, уретероцеле, задній уретральний клапан.

Постнатальна УЗД проводить оцінку гідронефрозу, виявленого антенатально, а допплерівське ультразвукове дослідження визначає наявність нижньої полярної судини. У дорослих УЗД також виявляє наявність каменів у нирках або інших вторинних причин.

Внутрішньовенна урографія надає інформацію про односторонні або двосторонні порушення та наявність або відсутність функції нирок, але має нижчу чутливість, ніж сучасні методи візуалізації (КТ, МРТ), передбачає використання контрастної речовини з нефротоксичними побічними ефектами, а у дітей незріла функція нирок ускладнює оцінка цим методом.

Ретроградна пієлографія найчастіше використовується для виявлення супутньої нижньої обструкції.

Комп’ютерна томографія з контрастом або магнітно-резонансна томографія є методами візуалізації з високою специфічністю та чутливістю, які дають точну інформацію щодо обструкції (розташування, орієнтація, наявність нижньої полярної судини), надають інформацію про можливі вторинні причини у дорослих (пухлини, камені та ін.), кількісно визначають ступінь розширення шкірної чашечки.

Діуретична ренографія є найбільш корисним методом кількісної оцінки ступеня обструкції та оцінки функції нирок шляхом оцінки швидкості виведення радіоізотопу, що застосовується після введення діуретику.

Цистографія сечі він показаний у новонароджених, у 10% випадків синдром пієло-сечовідного з'єднання пов'язаний з міхурово-сечовідним рефлюксом, який можна діагностувати в результаті цього дослідження. (2, 5, 7)

Кількісна оцінка ступеня гідронефрозу

0 клас- без гідронефрозу
1 клас- розширення тазу, чашечка нормальна
2 клас- помірне розширення малого тазу та ниркової чашечки
3 клас- важке розширення малого тазу та всіх ниркових чашечок без атрофії ниркової паренхіми
4 клас- сильне розширення шкіри та чашечки, з атрофією ниркової паренхіми

Лікування

показання хірургічне втручання у дітей представлені зниженою функцією нирок або двосторонніми порушеннями, а у дорослих виявляються наявність симптомів, наявність каменів у нирках, вторинна гіпертензія, зниження функції нирок. За відсутності цих показань показано ретельне спостереження та втручання у разі прогресування захворювання до порушення функції нирок.

Класична пієлопластика, найпопулярніша техніка - Андерсон-Хайнс, яка включає позачеревинний задній підхід, оголення шкірно-сечовідного з’єднання та його пластику з подальшим усуненням перешкоди.

Лапароскопічна пієлопластика має такі переваги, як коротший час роботи та тривалість перебування в лікарні, коротший час відновлення, зменшення болю.

Ендопіелотомія:

антероградна (черезшкірна) - переважна, особливо у пацієнтів з пієлокаліцеальними каменями, а доступ - черезшкірний, при флюороскопічному контролі, наближення пієло-сечовідного з'єднання здійснюється через верхню або середню чашечку.
ретроградний (уретероскопічний) - поєднує ендоскопічний підхід з гнучким уретероскопом з чрескожним проживанням.
балонна ендодилатація проводиться під флюороскопічним контролем. (5, 8, 9)

прогноз

Рівень успішності хірургічного лікування високий, з хорошими результатами в 90-95% випадків. (2, 7)

моніторинг

Показаний післяопераційний моніторинг за допомогою УЗД та оцінка функції нирок через 1-3 місяці. Якщо функція нирок нормальна протягом року, моніторинг більше не потрібен. (3, 7)

ускладнення

Ускладнення пієлопластики представлені інфекціями нижніх сечовивідних шляхів або пієлонефритом, утворенням стриктур або періодичної обструкції (2-5% вимагає хірургічного втручання), екстравазацією сечі на шві (незначна екстравазація лікується консервативно протягом 1-2 тижнів або встановлюється зонд JJ/нефростомічна трубка).

Ускладнення ендопієлотомії це інтраопераційні крововиливи (потрібна артеріографія та артеріальна емболізація), післяопераційні інфекції та рецидив обструкції. (5, 7, 10)