Системні аутоімунні захворювання - клініка Бад-Брамштедта
Коллагенози - це хронічні запальні захворювання сполучної тканини. Природна толерантність імунної системи до власних структур організму призупинена. Різні органи сильно уражені колагенозом. Симптоми дуже різні. У нашій клініці ми лікуємо різні типи колагенозів.
Синдром Шегрена
Синдром Шегрена є найпоширенішим колагеновим захворюванням. Симптомами є сухість у роті та очах, набряк слинних залоз. При синдромі Шегрена частота неходжкинських лімфом (В-клітинних лімфом) збільшена. Синдром Шегрена зазвичай пов’язаний з наявністю аутоантитіл. На додаток до об'єктивізації сухості в роті та очах, для діагностики важливо продемонструвати сиаладенит (запалення слинних залоз) при візуалізації (наприклад, при сонографії, МРТ або сцинтиграфії) або за допомогою функціональних вимірювань. Гістологічне підтвердження отримують із слинної залози нижньої губи та визначають кількісно за допомогою так званої фокусної оцінки.
Критерії класифікації Синдром Шегрена:
Системний червоний вовчак (СЧВ)
СЧВ характеризується ураженням багатьох органів. Терапія СЧВ залежить від тяжкості наявних органів. Існує різний ступінь захворювання від легкого до важкого прояву органів.
Критерії класифікації такі:
Терапія СЧВ залежить від тяжкості наявних органів. Гідроксихлорохін можна застосовувати для легших проявів або як додатковий препарат у всіх пацієнтів, азатіоприн для більш важких проявів та мікофенолат для ураження нирок. Найважчі прояви, такі як васкуліт ЦНС або важке ураження нирок, можна лікувати циклофосфамідом за схемою EURO-Lupus (внутрішньовенно). У більш легких випадках, рефрактерних до терапії (наприклад, зміни шкіри та артрит), можна застосовувати белімумаб, моноклональне антитіло проти BAFF.
Системний склероз
Раніше системний склероз також називали склеродермією. Назва походить від ураження шкіри (фіброз шкіри). Ураження органів, таке як легеневий фіброз, легенева артеріальна гіпертензія (підвищення артеріального тиску), міокардит (захворювання серцевого м’яза) або ураження нирок (нирковий криз) впливають на загальну виживаність. Залучення травного тракту також не рідкість.
Симптоми системного склерозу:
- «Триколірний феномен»: пальці рук та/або ніг стають синьо-біло-червоними
- Виразки кінчиків пальців (виразки) або кальцифікати (відкладення солей кальцію в тканині)
- Фіброз шкіри спричиняє такі симптоми, як загострений ніс, так званий "рот з тютюновим пакетиком", непрохідність ротового отвору, склероз язика язика і ригідність суглобів.
c Також були встановлені критерії ранньої діагностики системного склерозу:
(VEDOSS, Дуже рання діагностика системного склерозу)
Змішана хвороба колагену (хвороба Шарпа)
При змішаному колагенозі існує клінічна змішана картина колагенозів системного червоного вовчака (СЧВ) та системного склерозу (SSc). Вибирається адекватний метод лікування залежно від симптомів, що виникають.
Дерматоміозит, поліміозит
Наступні діагностичні критерії застосовуються до запальних міопатій.
Синдроми перекриття ("Перекриття")
Синдроми, що перекриваються, - це коли у вас діагностують симптоми двох або більше запальних ревматичних системних захворювань.
Антитіла U1RNP, специфічні для змішаного колагенозу, відсутні. Найбільш поширеним є перекриття між ревматоїдним артритом та СЧВ, а також між синдромом Шегрена та ревматоїдним артритом або іншими колагенозами.
Зв'язок
Клініка ревматології та імунології
KLINIKUM BAD BRAMSTEDT GmbH
24576 Бад-Брамштедт, Німеччина
офіс
Місіс Тіна Ланге
Факс: +49 4192/90 - 23 89
Робочий час
Консультація за попереднім записом
лікарі
Професор доктор мед. Іна Кеттер
Директор клініки ревматології та імунології
Секція ревматології та запальних систем у Великобританії
Медичний директор клініки з ревматологічної реабілітації
Спеціаліст з внутрішніх хвороб/ревматології та гематології/онкології
Дамір Боро
Старший консультант клініки ревматології та імунології
Секція ревматології та запальних систем у Великобританії