Системні симптоми склеродермії; аптечний журнал

Системна склеродермія, як правило, проявляється як погана циркуляція в руках і ногах. Хвороба вражає не тільки шкіру

Системна склеродермія часто проявляється через явище Рейно: пальці та кисті стають білими, холодними та онімілими

Огляд
причини
Симптоми
діагностика
терапія
Автор та експерт

Типовими симптомами системної склеродермії є напади порушень кровообігу в кистях і стопах (феномен Рейно) та затвердіння шкіри на кінцівках, обличчі та зрідка на верхній частині тіла. Також можуть з’являтися різні інші симптоми, залежно від того, які внутрішні органи уражені. Відповідно до ступеня шкірних змін та характеру ураження органів у процесі захворювання системну склеродермію поділяють на чотири типи: обмежена форма, дифузна форма та недиференційована форма, а також синдроми, що перекриваються.

Як системна склеродермія проявляється на дрібних судинах?

Більш ніж у 90 відсотків уражених системна склеродермія вперше помітна через так званий феномен Рейно. У разі нападу Рейно м’язи дрібних артерій (артерій та артеріол) кистей, рідше ніг, раптово стискаються, перешкоджаючи тим самим кровотоку. Уражені пальці рук і ніг вже недостатньо забезпечені кров’ю. На кілька хвилин вони стають білими, холодними та онімілими і виглядають «мертвими». Потім вони посиніють через брак кисню.

Коли судинні м’язи остаточно розслабляються, в судини надходить більше крові, ніж зазвичай, і пальці рук або ніг набувають інтенсивного червоного кольору. Уражені пальці рук і ніг дуже болючі під час нападу. Через типову послідовність змін кольорів (білий, синій, червоний), заснований на триколірному французькому прапорі, говорять про триколірне явище (лат. Tres «три», колір «колір»). Окремі напади Рейно можуть бути спровоковані низькими зовнішніми температурами, роботою в холодній воді, а також емоційним стресом.

Феномен Рейно може також виникати в контексті інших захворювань і навіть без будь-якої впізнаваної причини. Системну склеродермію слід завжди виключати, коли пацієнт повідомляє про напади Рейно.

Як проявляється системна склеродермія на шкірі?

Зрештою, якщо судоми Рейно повторюються протягом тривалого періоду часу, кровоносні судини пальців рук постійно пошкоджуються, а шкіра запалюється. Це помітно при постійних набряках пальців, кистей і передпліч. Пальці, ступні та гомілки можуть бути уражені однаково. Лікар говорить про едематозну стадію системної склеродермії (грецький оїдем «набряк»). З часом шкіра твердне і потовщується (стадія склерозуму); тоді говорять про склеродактилію (грец. scleros «твердий», daktylos «палець», «палець ноги»). Оскільки шкіра також погано забезпечується кров’ю, вона виглядає восковидною, гладкою і блідою. Затвердіння шкіри може обмежити рухливість суглобів: контрактури утворюються на суглобах пальців і рідше на суглобах пальців ніг.

У важких випадках може також виникати атрофія тканин (атрофія; грецька атрофія «відставання в рості») підшкірної жирової клітковини. Тоді кінцеві ланки пальців виглядають загостреними (так звані пальці Мадонни). Втрачається така важлива для дрібної рухової діяльності прислів'я "чутливість". Для когось постраждалого буває важко або навіть неможливо застебнути сорочку чи блузку. Коли шкіра з поганим кровообігом відмирає на кінчиках пальців, виникають невеликі ранки (виразки), які є дуже болючими і можуть тривати від місяців до років без лікування. Іноді в шкірі або підшкірній жировій клітковині кінцівок спостерігаються обмежені відкладення кальцію (кальциноз кутіс).

При системній склеродермії шкіра, як правило, твердне не тільки на кінцівках, але і на обличчі. Потім дрібні зморшки, що утворилися в процесі життя, поступово знову зникають. Захоплена людина дивним чином омолоджується і відчуває труднощі у вираженні своїх емоцій рухами обличчя. Він більше не може відкривати рот так широко, як раніше, і йому важко їсти і чистити зуби. Навіть вузол, який утримує язик на підлозі рота, вкорочується і потовщується (склероз вузликового вузла). Стверділа шкіра у верхній частині тіла може ускладнити дихання.

Як проявляється системна склеродермія в шлунково-кишковому тракті?

З усіх внутрішніх органів стравохід найчастіше уражається системною склеродермією: Більше 60 відсотків пацієнтів стравохід затверділий, розширений і нерухомий. Термін "жорсткість пічної труби" чітко описує цей стан. Оскільки м’язи стравоходу більше не можуть рухати пережовану їжу спеціально до шлунка, уражені зазвичай страждають від труднощів ковтання (дисфагія).

Часто сфінктер між стравоходом і шлунком перестає працювати належним чином. В результаті кислий вміст шлунку може надходити в стравохід. Потім лікар говорить про гастроезофагеальний рефлюкс, також відомий як рефлюксна хвороба.

Як і стравохід, сполучна тканина шлунка може твердіти. Оскільки стінка шлунка тоді вже не може розтягуватися і рухатися в достатній мірі, після їжі часто виникає відчуття ситості або нудоти. Відповідні зміни в кишечнику можуть призвести до запорів, а також до діареї. Якщо поживні речовини більше не можуть повністю всмоктуватися в кров через потовщену кишкову стінку, результатом є небажана втрата ваги.

Як проявляється системна склеродермія на легенях і серці?

Шар сполучної тканини, що лежить між заповненими повітрям повітряними мішечками (альвеолами) і дрібними кровоносними судинами в легенях, як правило, дуже тонкий. Необхідні молекули кисню повинні подолати цю відстань, поширюючись (дифузуючи) через тканину. Ось чому тонкий шар сполучної тканини ще називають дифузійним шляхом. Якщо тут відкладається більше сполучнотканинних волокон як частина системної склеродермії (легеневого фіброзу), легенева тканина стає жорсткішою і товщі, а дифузійний шлях стає довшим. Тоді в кров надходить менше кисню, ніж у здорових людей. Результатом є задишка (задишка), особливо під час фізичних навантажень, і кашель.

Реконструкція сполучної тканини легеневої тканини може підвищити артеріальний тиск у легенях. Потім лікар говорить про легеневу артеріальну гіпертензію, коротко ПАУ (лат. Pulmo «легеня»). Пряме пошкодження малих артерій в легенях як частина системної склеродермії також може призвести до ПАГ. Потім фізична працездатність поступово знижується, і постраждалі страждають від задишки або навіть запаморочення, як тільки докладають зусиль.

Високий тиск в артеріях легенів напружує м’язи правого шлуночка. У довгостроковій перспективі це напруження правого серця може призвести до слабкості правої камери серця (правої серцевої недостатності).

Крім того, як частина системної склеродермії, збільшені колагенові волокна можуть відкладатися у всіх ділянках серцевого м’яза (міокард) - не тільки в правому шлуночку, але і в лівому шлуночку, і в обох передсердях. Потім лікар говорить про фіброз міокарда. Оскільки серцевий м’яз зараз менш ефективний, виникає серцева недостатність (серцева недостатність).

Окрім серцевої недостатності, відкладення колагенових волокон у серцевому м’язі може спричинити різні типи серцевого серцебиття. Зони, перетворені в сполучну тканину, проводять електричний струм значно гірше, ніж здоровий серцевий м’яз, і таким чином перешкоджають поширенню електричних імпульсів у серці.

Як проявляється системна склеродермія на нирках?

Коли системна склеродермія вражає дрібні кровоносні судини в нирках, видільна функція нирок може погіршуватися (ниркова недостатність): вода і мінеральні солі, а також продукти розпаду в організмі метаболізму, такі як креатинін та сечовина, накопичуються в організмі, а артеріальний тиск підвищується. Постраждалі страждають від головного болю, нездужання та затримки води (набряків) на гомілках.

Як системна склеродермія проявляється на опорно-руховому апараті?

У процесі системної склеродермії запалюються сухожилкові оболонки (тендосиновіт), суглоби (артрит) або частини скелетних м’язів (міозит). При міозиті уражені м’язи болять і їх сила зменшується.

Які типи прогресування існують?

При обмеженій системній склеродермії затвердіння шкіри на руках, ногах, передпліччях, гомілках і, можливо, обличчі обмежене («обмежене»). Першим симптомом, як правило, є судомний розлад кровообігу пальців рук і ніг (феномен Рейно). З першого нападу Рейно зазвичай проходить кілька років, щоб шкіра помітно затверділа. Навіть після цього хвороба прогресує дуже повільно: внутрішні органи часто вражаються лише через роки чи десятиліття прогресу.

Синдром CREST с C.альциноз кутіс (кальцинати на шкірі), Р.явище ено, запалення стравоходу (англ eсофагіт), С.клеродактилія (затвердіння шкіри на пальцях) і Телангіектазія (збільшення вен, особливо в області обличчя) - особлива форма обмеженої системної склеродермії.

При дифузній системній склеродермії симптоми розвиваються набагато швидше: після першого нападу Рейно зазвичай потрібно менше року, щоб відчути перше затвердіння шкіри. Вони виникають у зворотному порядку, як при обмеженій системній склеродермії: спочатку уражається верхня частина тіла, потім обличчя і, нарешті, кисті та ноги. Внутрішні органи часто уражаються лише через кілька років після початку захворювання.

У пацієнтів з недиференційованою системною склеродермією спостерігаються напади Рейно, постійні набряклі пальці та легенева артеріальна гіпертензія. Загартовування шкіри, яке є настільки типовим для системної склеродермії, може бути відсутнім при цій формі захворювання.

У разі синдромів перекриття склеродермії типові симптоми системної склеродермії виникають у поєднанні з симптомами іншого аутоімунного захворювання. Це можуть бути, наприклад, підвищена чутливість до світла та виражене запалення судин дрібних нирок, як при системному червоному вовчаку, м’язовий біль та слабкість через запалення м’язів, як при дерматоміозиті або поліміозиті або сильній сухості в роті, як при синдромі Шегрена.