Спеціальний системний еритематозний червоний вовчак (SLE) - ревма-Інтернет

Системний червоний вовчак: підступна хвороба, яка в основному вражає молодих жінок. З нагоди Всесвітнього дня вовчака, 10 травня 2008 року, цей спеціальний онлайн-ревматизм з найважливішими симптомами захворювання, сучасними уявленнями про причину захворювання та можливостями, що пропонуються сучасними варіантами терапії. Також на тему вовчака: історія Свені у компакт-ревізі про новини на rheuma-online.tv 11 травня 2008 р.

еритематозний

1.) Термін червоний вовчак

  • "Вовчак" (лат. Wolf) у медичній термінології спочатку описує хронічне ураження шкіри туберкульозом, так званий туберкульозний шкірний лишай, який здебільшого вражає обличчя і при якому хронічне запалення, як вовк, з'їдає шкіру і призводить до спотворення шрамів.
  • «Еритема» (гр. Почервоніння) - це запальне почервоніння шкіри.
  • У біології та медицині термін "системний" позначає клінічні картини, які впливають або впливають на одну систему органів або декілька органів однаково і які не обмежуються однією точкою, як локалізовані "місцеві" захворювання.

Виходячи з цих визначень, системний червоний вовчак - це червоний вовчий лишай, який у багатьох місцях чи інших органах чи системах органів впливає на шкіру як систему органів. Назва хвороби настільки ж підступна, як і сама хвороба. Системний червоний вовчак (коротко СЧВ, який ще називають вовчак) має настільки ж мало спільного з інфекційною хворобою туберкульоз, як і вовк із метеликом.

На відміну від попередніх ідей, згідно з якими хвороба передбачає причину зараження, СЧВ є аутоімунним захворюванням (від гр. Auto = власний, власний). При цих захворюваннях власна імунна система організму спрямована проти власних тканин організму з причин, які в багатьох випадках ще не до кінця зрозумілі.

Системний червоний вовчак є основним представником групи захворювань, відомих як колагенози, тобто аутоімунні, запальні захворювання сполучної тканини. Оскільки сполучна тканина виникає практично скрізь в організмі, аутоімунна реакція при СЧВ може також мати ефект повсюдно, тобто системно, на організм. Вовчак може вражати шкіру, суглоби, легені, серце, нирки або нервову систему.

На додаток до системної червоної вовчака існують спеціальні форми, обмежені шкірою (шкірний червоний вовчак від латинського cutis = шкіра, дискоїдна червона вовчак від великого диска = дископодібна форма), під-форми, що характеризуються особливими аутоімунними реакціями (наприклад, антифосфоліпід -Синдром, при якому аутоімунна реакція спрямована на поверхневі компоненти (фосфоліпіди) тромбоцитів крові і призводить до порушень згортання крові), або вовчакоподібні клінічні картини, які мають іншу причину (наприклад, спричинені певними препаратами, індукований ліками червоний вовчак).

Метелик, який є графічним символом системного червоного вовчака майже у всьому світі, є абревіатурою для характерного симптому хвороби, так званої еритеми метелика. Це типове почервоніння шкіри на обличчі, яке у формі метелика поширюється над переніссом і обома щоками.

2.) Клінічна картина системного червоного вовчака (СЧВ)

а) частота

Захворюваність на системний червоний вовчак сильно варіюється в різних країнах і коливається від 100 до 500 людей на мільйон людей. Чорношкірі та азіати частіше страждають від білих. Близько 25-27 із 100 000 людей у ​​Європі мають СЧВ, порівняно з 49 зі 100 000 в Азії та понад 200 із 100 000 в Африці. У Німеччині їх кількість оцінюється в 45 000 пацієнтів.

Новий рівень захворюваності становить 6-8 на 100 000 жителів на рік. Нові випадки захворювання особливо поширені навесні та влітку. 90% постраждалих - жінки. Пік захворювання припадає на вік від 15 до 40 років. Найчастіше захворювання починається у віці від 25 до 35 років.

б) Походження:

СЧВ - це аутоімунне захворювання. Досі невідомий тригер призводить до розвитку аутоантитіл, тобто антитіл, спрямованих проти власної тканини організму (ендогенний антиген).

Характерними для вовчака є антинуклеарні антитіла (ANA) проти компонентів клітинного ядра (від лат. Nucleus = ядро), особливо проти дволанцюжкової ДНК (anti-dsDNA-AK). Існують також інші аутоантитіла, наприклад проти клітин крові або проти нервових клітин.

В іншому механізмі утворюються імунні комплекси (комплекси антиген-антитіло), які відкладаються на стінках судин і викликають там запалення у зв’язку з білками (васкуліт від латинського vasculum = судина).

Зовсім нові дослідження показують, що хворі на вовчак також мають розлади апоптозу. Під апоптозом (від грецького apoptosis = випадання, занепад) розуміється запрограмована загибель клітин, що має велике значення для підтримки регульованої функції організму та здорового організму.

Крім усього іншого, апоптоз гарантує, що клітина залишає нормальний клітинний цикл і ініціює власну загибель, якщо, наприклад, ДНК була пошкоджена, і тому існує ризик виникнення або дефектних функцій клітини, або передача неправильної генетичної інформації під час поділу клітини.

При СЧВ та інших аутоімунних захворюваннях запрограмована загибель клітин відбувається із запізненням, так що клітини, які насправді мали намір загинути, продовжують жити. На відміну від запрограмованих вмираючих, апоптотичних клітин, ці повільно вмираючі клітини виділяють отруйні («отруйні» від грецького toxon = отрута) речовини в своє оточення і тим самим запускають запальний сигнал на сусідні клітини та власні клітини-поглиначі організму (фагоцити). Затримка видалення відмерлого клітинного матеріалу є, мабуть, причиною того, що антитіла утворюються проти цього матеріалу і спрацьовує аутоімунітет.

Вовчак не є спадковою хворобою, але певні генетичні фактори можуть сприяти розвитку хвороби. Вважається, що гормони також відіграють певну роль у захворюванні, оскільки 9 з 10 пацієнтів з вовчаком - жінки. Іноді хвороба виникає вперше під час вагітності.

Деякі пацієнти відчувають перший спалах вовчака, коли починають приймати протизаплідні таблетки, що містять жіночий статевий гормон естроген. Сильне УФ-випромінювання може також спровокувати спалах вовчака та перші ознаки захворювання.

Крім того, вважається, що інфекції можуть бути пусковим механізмом. Причиною може бути те, що бажана захисна реакція організму проти патогену перетворюється на помилкову реакцію на власні тканини організму.

3. Симптоми

а) Загальні симптоми

Системний вовчак - дуже багатогранне захворювання. Існує безліч симптомів, оскільки це захворювання вражає всіх по-різному.

Загальними симптомами є виражена втома, виснаження, млявість і фізична слабкість. Часто бувають напади лихоманки вранці або невеликий озноб. Часто ви втрачаєте вагу незрозумілим чином, іноді досягає декількох кілограмів. Типовою є значна чутливість до сонця. Крім того, часто спостерігається сильна чутливість до холоду.

б) Залучення органів

Найчастіше при СЧВ уражаються суглоби. Біль у суглобах (артхалгія, від гр. Arthros = суглоб та гр. Algos = біль) та запалення суглобів (артрит), які виражаються як набряк суглобів та функціональне порушення суглобів, спостерігаються приблизно у 90% постраждалих.

Найчастіше страждають суглоби пальців, кистей і колін. Спочатку часто підозрюють ревматичне захворювання. На відміну від ревматоїдного артриту, найпоширенішого запального ревматичного захворювання суглобів, повторне запалення суглобів у вовчаку дуже рідко призводить до руйнування суглобів або інших патологічних змін.

Приблизно у 70% всіх пацієнтів СЧВ пов'язаний із ураженням шкіри. Характеризується різноманітністю шкірних захворювань. Найбільш поширеною є типова еритема метелика, яка також є одним з найважливіших показань діагнозу. Еритема метелика характерно виникає після інтенсивного УФ-випромінювання, наприклад, у зв'язку з відпусткою або в солярії, і посилюється сильним сонячним випромінюванням.

Інші шкірні симптоми СЧВ також зазвичай виявляються на ділянках шкіри, які особливо піддаються дії сонця, наприклад, в зоні декольте або на передпліччях.

Ураження серця відбувається приблизно у 35-50% хворих на вовчак. Можуть бути задіяні всі частини серця. Найбільш поширеним є запалення перикарда (pericarditis gr.kardia = серце), при якому рідина накопичується в перикарді в результаті запалення і може серйозно погіршити насосну здатність серця (перикардіальний випіт).

Не менш сильне зменшення серцевого викиду супроводжується запаленням серцевого м'яза (міокардит міокарда = серцевий м'яз). Це викликано або запаленням серцевого м’яза, або запаленням (васкулітом) кровоносних судин, що забезпечують серцевий м’яз кров’ю.

Запалення оболонки серця (ендокардит) часто вражає клапани серця. При цьому на клапанах серця утворюються вузликові набряки (ендокардит Лібмана-Сакса, названий на честь американського лікаря-інтерніста Емануеля Лібмана та його учня Бенджаміна Сакса). Зміни на серцевих клапанах заважають правильному закриттю клапана, а отже, також призводять до порушення серцевого викиду.

Ендокардит Libman Sacks часто вражає хворих на вовчак антифосфоліпідними антитілами, тобто особливою підгрупою захворювань.

Незалежно від зазначеного особливого ураження серця, у пацієнтів з вовчаком також підвищується ризик серцевого нападу. Підозрюється, що причиною є запальне ураження коронарних артерій та артеріосклероз, що в результаті виникає (кальцифікація судин) та звуження коронарних артерій (ішемічна хвороба).

Ураження нирок СЧВ (нефрит = запалення нирок від гр. Nephron = нирка), відоме як вовчаковий нефрит, спостерігається приблизно у третини пацієнтів і є страшним ураженням органів. Існує п’ять різних форм, які виконуються дуже по-різному. Існують дуже гострі клінічні картини, які можуть дуже швидко призвести до порушення функції нирок та гострої ниркової недостатності. Натомість найлегша форма часто нешкідлива і не вимагає спеціальної терапії.

Вовчаковий нефрит не помітний на початковій стадії через біль або подібні симптоми, але в цей момент може бути виявлений лише за допомогою аналізів крові та особливо сечі.

v. Участь в інших органах

Інші органи, які можуть бути уражені ВКВ і яким чином, перелічені нижче.

  • Плеврит (плеврит)
  • Пневмонія (пневмоніт на відміну від інфекційної пневмонії)
  • Хвороба скелета легенів (поступово призводить до фіброзу легенів = "рубцювання"
  • Легенева емболія

  • Запальна реакція в нервових клітинах призводить до порушення кровообігу або кровотечі в нервових канатиках або в мозковій тканині.

  • Запалення кишечника (коліт)
  • Запалення підшлункової залози (панкреатит),
  • очеревини (перитоніт) і
  • стравохід
  • Збільшення печінки (гепатомегалія)
  • Запалення печінки (лупоїдний гепатит).

4.) Діагностика

Діагноз ставлять на основі типових симптомів та аналізів крові. В основі лежать так звані критерії ARA.

У дослідженнях крові найважливішим тестом є виявлення dsDNA-AK, які особливо характерні для вовчака.

Так звана "вовчакова смуга", яка показує відкладення імунних комплексів у шкірі, може бути помітна під час огляду невеликого шматочка шкіри (видалення тканини).

Ураження нирок визначається аналізом сечі та біопсією нирки (видалення ниркової тканини через пункцію).

5.) Терапія

Системний вовчак лікується кортизоном у гострих ситуаціях. Кортизон - це найпотужніший протизапальний засіб, який ми знаємо на даний момент. Однак кортизон не має тривалого ефекту. Як правило, симптоми та запальні зміни в крові повертаються при зупинці кортизону.

Для того, щоб хвороба постійно контролювалася, слід приймати препарати, що пригнічують порушену імунну реакцію. Найбільш нешкідливими є антималярії, які часто призначають.

Однак їх часто недостатньо. і повинні застосовуватися імунодепресанти, які послаблюють або повністю пригнічують імунну відповідь.

Якщо є серйозне ураження органів, наприклад, ураження головного мозку та нирок, навіть призначаються цитостатики. Це отрути клітин, які пригнічують ріст клітин або їх поділ. Вони також використовуються для терапії раку.

Якщо нирки настільки сильно пошкоджені, що вони більше не можуть виконувати свою функцію, проводиться або діаліз (процедура очищення крові), або нирки повинні бути замінені донорською ниркою (трансплантація органу).