США Спеціальна форма видалення підшлункової залози успішна у 4-річних підлітків Німеччини
| Попереднє зауваження: Навряд чи можна повірити, це звучить занадто божевільно: Ви видаляєте підшлункову залозу (а також селезінку та апендикс) і вставляєте клітинні лінії з видаленої підшлункової залози в печінку. Через деякий час інсулін і навіть травні ферменти виробляються і передаються таким чином, що дитина знову може переносити жири!? Якими будуть довготривалі перспективи для дівчинки? |
Повідомлення про випадок: молода дівчина одужує після видалення підшлункової залози за допомогою трансплантації клітин
Згідно з повідомленням про випадки, молода дівчина із муковісцидозом (гострий рецидив) та гострим рецидивуючим панкреатитом могла їсти нормальну їжу та відчувала полегшення від абдомінальних симптомів після повного видалення підшлункової залози та трансплантації клітин підшлункової залози в печінку.
У віці 4 років вона, як видається, є наймолодшим хворим на МВ, який коли-небудь проводив цю процедуру гострого рецидивуючого панкреатиту, зазначають дослідники під назвою "Тотальна панкреатектомія з аутотрансплантацією острівців у пацієнта із достатньою кількістю муковісцидозу", опублікованому в журналі муковісцидозу.
Запалення підшлункової залози є рідкісним ускладненням, яке зачіпає 0,5-1,8% всіх хворих на МВ і може спричинити сильний біль у животі та погіршення якості життя пацієнта. Це викликається накопиченням слизу в протоках підшлункової залози, що може запобігти нормальному засвоєнню їжі.
Лікування хронічного панкреатиту та гострого рецидивуючого панкреатиту часто включає нежирну дієту, замісну терапію підшлунковою залозою, лікування болю та інвазивні ендоскопічні втручання для усунення блокади.
Пацієнтам, які не реагують на ці медичні підходи, може знадобитися пройти повну операцію з аутотрансплантації клітин острівців підшлункової залози (TPIAT), яка стосується повного хірургічного видалення підшлункової залози з вливанням власних груп клітин підшлункової залози, які виробляють травні ферменти та гормони.
Команда з медичного центру дитячої лікарні Цинциннаті повідомила про випадок, коли 4-річна дівчинка страждала на хронічний кашель, загальні респіраторні захворювання та відсутність успіху. У неї діагностовано МВ у віці 2 років після позитивного тесту на хлорид поту.
При першій оцінці вона показала симптоми, що відповідають екзокринній недостатності підшлункової залози - нестачі ферментів підшлункової залози, які відіграють певну роль у розщепленні їжі - та поганому харчуванні, включаючи надлишок жиру в стільці та затримку росту. Спираючись на це, вона розпочала ферментно-замісну терапію.
Скринінг після народження не виявив жодної генетичної мутації, пов’язаної з МВ, у варіанті панелі 23. Однак інший генетичний тест підтвердив, що вона була носієм клінічно значущої мутації гена CFTR та іншого варіанту невизначеного клінічного значення.
Оцінка її клінічної історії показала, що перший епізод гострого панкреатиту у неї був у віці 32 місяців. На той час її ліпаза - тип розщеплюючого жир ферменту підшлункової залози - була високою, але через два місяці вона не мала ознак хронічного панкреатиту.
У віці 3 років вона пройшла обстеження під назвою ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія, яка дозволяє лікарю візуалізувати різні структури підшлункової залози. Це вказувало на те, що у неї нормально функціонують протоки підшлункової залози.
Однак вона продовжувала щомісяця спостерігати епізоди гострого панкреатиту з сильним болем у животі та дуже високим рівнем ліпази, що вимагає госпіталізації - понад 28000 одиниць/л, де нормальний показник становить 48-199 одиниць/л.
На цей момент клінічна група розглядала можливість зробити TPIAT, але печінка дівчинки була занадто малою, щоб проводити процедуру безпечно та ефективно.
Кілька спроб збільшити споживання калорій через зонд для годування (G-зонд) - зонд, введений безпосередньо в шлунок для полегшення прийому їжі - були пов'язані із загостренням болю та непереносимістю їжі. У віці 4 років дівчинка розпочала загальне парентеральне харчування, включаючи ліпіди - спеціальну харчову формулу, яку вводили безпосередньо у вену.
Коли її печінка досягла достатнього обсягу, команда змогла успішно завершити процедуру TPIAT, яка включала видалення селезінки, жовчного міхура та апендикса. Під час операції також проводилась реконструкція зв’язку між її печінкою та кишечником, а також деякими пошкодженими частинами шлунково-кишкового тракту, і була встановлена гастроеюностомічна трубка для полегшення транспортування їжі зі шлунку в кишечник.
Через місяць після операції дівчинку відлучили від усього парентерального харчування, а її вага становила 50-й процентиль. Вона продовжувала приймати інсулін (гормон, що виробляється підшлунковою залозою) протягом майже шести місяців, щоб запобігти підвищенню рівня цукру в крові, тоді як процес побудови пересаджених клітин у її печінку, здавалося, працював ефективно. Згодом вона перестала приймати інсулін.
Вона перейшла з їжої їжі, яка вводиться безпосередньо в тонкий кишечник, на годування через шлунковий зонд, а також змогла приймати деякі продукти через рот і після завершення дослідження мала нормальний рівень цукру в крові. Хоча у неї все ще були легкі епізоди минущих абдомінальних симптомів, їй не потрібно було госпіталізувати.
"Наскільки нам відомо, це наймолодший пацієнт з МВ, який пройшов ТПІАТ для полегшення наслідків гострого рецидивуючого панкреатиту", - написали дослідники. "Оскільки на ринку з’явилося більше модуляторів CFTR, які могли б відновити деякі функції підшлункової залози та збільшити схвалення для молодших вікових груп, клініцисти з МВ повинні бути більш пильними щодо розвитку панкреатиту".