. та супутні захворювання шкіри

Целіакія - це аутоімунна ентеропатія, при якій слизова оболонка тонкої кишки пошкоджується більшою чи меншою мірою. Позакишкові прояви можуть вражати практично будь-який орган, включаючи шкіру.

Щитовидна залоза: аутоімунний тиреоїдит
Підшлункова залоза: діабет 1 типу
Гіпофункція надниркових залоз (хвороба Аддісона)
Легкі: гемосидероз, алергічний альвеоліт
Печінка: Первинний біліарний цироз, аутоімунний гепатит, гепатопатія (підвищення рівня трансаміназ аж до печінкової недостатності)
Серце: міокардит, кардіоміопатія
Аутоімунний полігландулярний синдром
Аутоімунний лімфоцитарний гастрит
Кишечник: хвороба Крона, мікроскопічний коліт
Нирки: нефрит IgA
Остеопатія (остеопороз/остеомаляція)
ЦНС: атаксія, епілепсія, психічні та психічні захворювання, внутрішньомозкові кальцинати
Генетичні захворювання: синдром Улліха-Тернера, синдром Вільямса-Борена; Трисомія 21

Целіакія викликається адгезивним білком глютеном у генетично схильних людей. Генетичний розподіл полягає у майже 100% позитиві хворих на целіакію щодо генетичних маркерів HLA-DQ2 та/або -DQ8.

Наскільки поширеною є целіакія?

За останні кілька років у Німеччині, очевидно, відбулося справжнє збільшення целіакії. Згідно з нещодавно опублікованим дослідженням, поширеність тут становить 0,9% [1]. Методологія та оцінка результатів цього дослідження не є безперечними [2, 3]. У дослідженні, проведеному на біопсії, проведеному 2002 р., Частота становила від 0,2 до 0,3% [4].

Діагностика та лікування

Целіакія діагностується шляхом серологічного виявлення специфічних до целіакії антитіл та гістологічного підтвердження змін у слизовій оболонці тонкої кишки. Специфічними антитілами до целіакії є антитіла IgA та IgG проти тканинної трансглутамінази-2 (tTG) та ендомізію (EmA). Попередньо слід виключити селективний дефіцит IgA (визначення загального IgA), оскільки ендомізіальні та трансглутаміназні антитіла IgA не можуть бути виявлені, якщо вони є. Визначення антитіла (tTG або EmA) достатньо для попереднього діагнозу; обидва вони є досить чутливими та досить конкретними. Однак між цими двома згаданими антитілами немає 100% згоди, так що визначення обох антитіл дозволяє краще заявити. Визначення антитіл проти дезамінованих пептидів гліадину не підходить для первинної діагностики. Для діагностики целіакії не можна рекомендувати експрес-тести на дослідження капілярної крові, слини або стільця.

На сьогодні єдиним варіантом лікування целіакії є безглютенова дієта на все життя.

Поширені супутні захворювання

Целіакія пов'язана з низкою (переважно аутоімунологічних) захворювань (див. Рамку). Шкірними захворюваннями є дерматит герпетиформіс, алопеція ареата, псоріаз та вітіліго. Хоча Шустер і Маркс постулювали "шкіра є дзеркалом кишечника" [5] в 1965 році, а пізніше ввели термін "дерматогенна ентеропатія" [6], у спеціалізованій літературі навряд чи є якісь достовірні зв'язки між шкірою-
хвороби та целіакія [7], навіть якщо про це є окремі повідомлення. Наприклад, невелике дослідження з 6 дітьми віком від 2,5 місяців до 10 років повідомило про екзематозні зміни шкіри, при яких під час біопсії тонкої кишки виявлялася гістологічно часткова атрофія ворсинок [8].

Герпетифорний дерматит Дюрінга

Шкірним варіантом целіакії є дерматит герпетиформіс Дюрінга. Характеризується герпесоподібними пухирцями, що стоять групами, які часто сильно сверблять (рис. 1). Зміни шкіри можуть торкнутися всіх частин тіла. Захворювання діагностується шляхом виявлення імунофлюоресценції гранульованих відкладень IgA на базальній мембрані папілярної дерми. Необхідна для цього біопсія шкіри проводиться за допомогою перфоратора. Майже у всіх випадках герпетиформічного дерматиту існує целіакія, тому лікування також складається з безглютенової дієти. Антибіотик та протизапальний препарат дапсон (4,4'-діамінодіфенілсульфон) можна використовувати як допоміжний засіб.

Алопеція ареата

Золота алопеція - це аутоімунне захворювання (рис. 2а, б). Дівчата мають алопецію ареалу дещо частіше, ніж хлопці (співвідношення 1,5: 1) [11]. На додаток до захворювань щитовидної залози, вітіліго та атопії, алопеція ареата також може бути пов'язана з целіакією. На рис. 2а показано дитину з хворим на целіакію, у якої ураження зажили після року безглютенової дієти. Отже, специфічні до целіакії антитіла слід визначати при лабораторній діагностиці пацієнтів із золотою алопецією. Алопеція у волосяних хребцях може також виникати при пігменті інконтиненції (синдром Блоха-Сульцбергера).

псоріаз

Псоріаз - це доброякісне, але невиліковне захворювання шкіри. Існують різні типи градієнтів. Найпоширенішим є вульгарний псоріаз. За підрахунками, це шкірне захворювання страждає від 2 до 3% населення Німеччини. Також це, ймовірно, аутоімунне захворювання. Є багато спроб лікування: кліматична терапія, зовнішні активні інгредієнти (дітранол, похідні вітаміну D3, тазаротен - похідне вітаміну А, кортикоїди), внутрішні активні інгредієнти (циклоспорин, ацитретин, фумадерма, метотрексат, кортикоїди) та "альтернативні" методи лікування, як традиційний. Китайська медицина та аюрведичні програми. Целіакія присутня у 0,2 - 4,3% хворих на псоріаз [12]. В ході дослідження виявлено зміни слизової оболонки у 22 хворих на псоріаз при біопсіях тонкої кишки порівняно з контрольною групою з 20 здорових суб’єктів [13]. Однак біопсії оцінювали лише стереомікроскопічно, що значно обмежує інформацію.

Очевидно, безглютенова дієта може покращити ураження шкіри у деяких хворих на псоріаз [14, 15]. Однак перед тим, як розпочинати таку дієту, целіакію слід виключити, визначивши антитіла до целіакії.

Вітіліго або хвороба білої плями (Leucopathia acquisita)

Вітіліго - це придбаний пігментний розлад, спричинений руйнуванням меланоцитів у шкірі та слизових оболонках. Патогенез досі незрозумілий. Про аутоімунний процес можна багато сказати [16]. Близько одного мільйона людей у Німеччині страждають на цю шкірну хворобу (рис. 3).

Вітіліго асоціюється з іншими аутоімунними захворюваннями. Це, зокрема, аутоімунний тиреоїдит, цукровий діабет 1 типу, аутоімунний гастрит, алопеція ареальна і, мабуть, також целіакія. Вітіліго було виявлено у 0–9,1% хворих на целіакію [17–21].

Тому доцільно також визначати специфічні антитіла до целіакії, коли регулярно беруть кров у хворих на вітіліго. У позитивному випадку для підтвердження діагнозу рекомендується гастродуоденоскопія з біопсією тонкої кишки. При підтвердженій целіакії та дієті без глютену існує ймовірність репігментації [26].

Якщо немає серологічних доказів целіакії, спробу лікування безглютеновою дієтою протягом декількох місяців можна обговорити з хворим на вітіліго. Хандалавала та Нірмалрадж описують випадок репігментації у 27-річної індійської жінки, яка виросла в США і сиділа на безглютеновій дієті. Параклінічно, пацієнт, серед іншого, отримував "метаболічний профіль". визначається за показниками ШОЕ, аналізу крові та ТТГ, але специфічна діагностика целіакії не проводиться [27].

Конфлікт інтересів: Автор не заявив жодного

Опубліковано у: Лікар загальної практики, 2020; 42 (16) сторінки 34-38