ТЕХНІЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ Мюнхена

TECHNISCHE UNIVERSITÄT MÜNCHEN Нефрологічна клініка, II. Медична клініка Хвороба Ормонда Огляд захворювання та сучасна стратегія терапії Стефані Г. Лодермейер Повна копія дисертації, затвердженої Медичним факультетом Мюнхенського технічного університету для здобуття вченого ступеня доктора медицини (доктор медичних наук) . Голова: ун-т-проф. Лікар. Д. Ноймеєр Експерт дисертації: 1. ун-т проф. Лікар. У. Хіман 2-й прив.-доз. Лікар. Х. П. Шумахер Дисертація була подана до Мюнхенського технічного університету 1 вересня 2009 р. Та прийнята Медичним факультетом 27 січня 2010 р.

технічний

Витяги з цієї дисертації були попередньо опубліковані в жовтні 2008 року в журналі Rheumatology (Оксфорд, Англія). Стислий звіт під назвою "Успішна терапія мофетилом мікофенолатом у дев'яти пацієнтів із ідіопатичним ретроперитонеальним фіброзом" можна знайти у випуску 47 (10) на сторінках 1535-8. Попередній випуск відображався правильно.

Зміст Список скорочень. 3 1 Огляд хвороб. 4 1.1 Вступ. 4 1.2 Історія. 4 1.3 Епідеміологія. 5 1.4 Етіологія, патогенез та супутні захворювання. 5 1.4.1 Ідіопатичний ретроперитонеальний фіброз. 5 1.4.1.1 Запальний генез. 5 1.4.1.2 Аутоімунний генез. 6 1.4.1.3 Генетика. 7 1.4.2 Вторинний заочеревинний фіброз. 9 1.5 Патологія та гістологія. 11 1.6 Клінічні симптоми. 13 1.7 Лабораторна діагностика. 14 1.8 Візуалізація. 15 1.8.1 Сонографія. 15 1.8.2 Комп’ютерна томографія. 1.8.3 Магнітно-резонансна томографія. 17 1.8.4 Позитронно-емісійна томографія. 18 1.8.5 Біопсія. 18 1.9 Диференціальні діагнози. 19 1.10 Терапія. 19 1.10.1 Хірургічна терапія. 20 1.10.2 Медикаментозна терапія. 21 1.11 Курс, прогноз та спостереження 24 2 Пацієнти та методи. 25 2.1 Методи діагностики. 27 2.1.1 Радіологічна діагностика. 27 2.1.2 Біопсія. 28 2.2 Терапія. 28 2.2.1 Шина сечоводу. 28 2.2.2 Медикаментозна терапія. 28 1

2.3 Подальші дії. 29 2.4 Результати. 29 2.4.1 Спеціальні курси хвороби. 31 2.4.2 Побічні ефекти. 32 3 Обговорення. 33 3.1 Діагностика. 33 3.2 Підходи до медикаментозної терапії. 34 3.2.1 Імуносупресія. 34 3.2.1.1 Монотерапія. 35 3.2.1.2 Комбінована терапія. 37 3.2.2 Тамоксифен. 39 3.3 Колектив пацієнтів. 39 3.4 Перспектива. 43 4 Резюме. 45 5 Список малюнків. 46 6 Список таблиць. 46 7 Подяка. 47 8 Бібліографія. 48 2

Список скорочень доц. пов'язана BAA аневризма черевної аорти ШОЕ швидкість осідання або відповідно CRP C-реактивний білок КТ комп'ютерна томографія FDG 18F-фтордезоксиглюкоза FNB тонка голка біопсія irpf ідіопатичний ретроперитонеальний фіброз ІХС ішемічна хвороба серця М. Хвороба Норбуса MMF мікофенолат morbus некротичний морбус Позитронно-емісійна томографія RPF забрюшинний фіброз Va підозра на Zn Стан після 3

Є дані про зв’язок з інфекціями, наприклад у контексті туберкульозу, гістоплазмозу або грибків. Є також поодинокі повідомлення про реакції фіброзу після витоку сечі або контрастних речовин, що містять барій [30] (с. 235). Таблиця 2: Можливі тригери/диференціальний діагноз для вторинних препаратів RPF - похідні секальних алкалоїдів (ерготамін, метисергід, бромокриптин, перголід) - метилдопа - гідралазин - фенацетин - ß-блокатори - знеболюючі пухлини - карциноми - лімфоми та неходжкин - саркоми - карциноми молочної залози, легенів, щитовидної, шлунково-кишкового тракту, сечостатевої системи опромінення в - яєчкову семіному - товсту кишку та підшлункову залозу Ca ретроперитонеальна кровотеча - спонтанна - травматична - хірургічні операції - лімфаденектомія - операції на великих черевних судинах - колектомія - туберкульоз - сифіліс Актиномікоз/грибкові інфекції Інше - витік сечі та контрастної речовини, що містить барій - гістіоцитоз - амілоїдоз - хвороба Ердгеймера-Честера, модифікована з Amis [4] (с. 322), Мороні [20] (с. 797), Vaglio [29] (с. 243) 10