Терапія фіброзу легенів - Служба інформації про легені

Отже, метою терапії фіброзу легенів є запобігання прогресуванню Fіброзація (рубцювання) легенів зупинись або принаймні сповільни Зрештою, рубцювання легеневої структури, що колись розвинулося, не може бути скасовано. Тому фіброз легень ще не вилікуваний.

Крім того, існує симптоматична терапія, яка служить для максимального полегшення симптомів та запобігання можливим ускладненням та вторинним захворюванням.

Легеневий фіброз ще не вилікуваний. Метою терапії фіброзу легенів є уповільнення або зупинка прогресування захворювання.

Якщо причини фіброзу легенів відомі, найважливішим терапевтичним заходом є їх усунення. Це означає, що причинно спричинені основні захворювання, такі як одна Саркоїд або ревматоїдний артрит слід лікувати оптимально.

З одним наскрізь неорганічний пил або алергени легеневий фіброз, надзвичайно важливо уникати подальшого вдихання цих забруднювачів або максимально зменшити їх. Можливо, також доведеться розглянути можливість зміни професії.

Зміст:

Терапія легеневого фіброзу: яку роль відіграють кортизон та імунодепресанти?

Оскільки фіброзуючі захворювання легенів, такі як фіброз легенів, часто мають запальний компонент, препарати кортизону є важливою частиною терапії для багатьох постраждалих людей.
Добавки кортизону є синтетичними похідними власного гормону кортизолу в організмі і містять його протизапальну та протиалергічну дію. Їх можна використовувати у формі таблеток або шприців.

Якщо фіброз легенів виникає у зв'язку із захворюваннями ревматичного типу, такими як ревматоїдний артрит, в якості альтернативи або додатково застосовуються препарати з групи імунодепресантів, які за допомогою різних механізмів гасять імунну систему і, таким чином, гальмують запальні процеси.

Препарати кортизону та імунодепресанти застосовувались і застосовуються також у постраждалих ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) часто використовуються. Однак хвороба рідко реагує, і коли вона реагує, зазвичай це лише тимчасово. Аналіз різних досліджень не виявив доказів ефективності навіть при лікуванні одним кортизоном.

Антифібротична терапія: препарати ІПФ

Довгий час не було медикаментозної терапії, за допомогою якої перебіг ідіопатичного легеневого фіброзу (ІПФ) можна було б демонстративно затримати. Однак протягом останніх кількох років два спеціальні препарати були затверджені для лікування ІПФ - пірфенідон та нінтеданіб.

Пірфенідон

Активний компонент пірфенідон отримав схвалення ЄС для лікування ідіопатичного фіброзу легенів у березні 2011 року. Це так звана "мала молекула", яка, крім іншого, пригнічує трансформуючий фактор росту бета1.

Дослідження показали, що препарат уповільнює погіршення функції легенів у людей з ІПФ. Тому його вважали носієм надії у терапії ідіопатичного фіброзу легенів.

Клінічні дослідження на постраждалих показали, що пірфенідон уповільнює зниження функції легенів (життєвої ємності). Це можна розглядати як міру утворення рубців на легенях. Є і позитивні ефекти

фізична працездатність, виміряна як 6-хвилин пішки, і
на загальну виживаність на один рік.

Однак позитивного впливу на труднощі з диханням та якість життя не вдалося довести.

Побічні ефекти пірфенідону включали шлунково-кишкові проблеми та висипання та чутливість до сонячного світла. Так що постраждалі, які приймають пірфенідон, повинні застосовувати сонцезахисний фактор 50 навіть при звичайному денному світлі.

Після зважування виявлених ефектів та побічних ефектів автори діючих на сьогодні медичних вказівок щодо лікування ІПФ дійшли до рекомендації, що пацієнтам ІПФ слід лікувати пірфенідоном. Однак постраждалих необхідно детально інформувати про наслідки та можливі побічні ефекти. На основі цих досліджень пірфенідон був схвалений в ЄС з 2011 року для лікування пацієнтів з легким та середнім ступенем ІПФ.

Нінтеданіб

Другий затверджений препарат для лікування пацієнтів з ідіопатичним фіброзом легенів доступний у Німеччині з березня 2015 року. Інгібітор тирозинкінази нінтеданіб (також відомий як BIBF 1120).

Дослідження загальної кількості понад 1000 людей з ІПФ також показують, що нінтеданіб суттєво зменшує зниження функції легенів (вимірюється як життєва ємність) і, крім того, час до появи гострого захворювання Загострення (Спалах захворювання) подовжений. Ці гострі спалахи викликають особливе занепокоєння у людей з ІПФ, оскільки вони значно погіршують прогноз. Дослідження також показали позитивний вплив на загальну виживаність нінтеданібу. Найпоширенішим симптомом побічних ефектів нінтеданібу були скарги на шлунково-кишковий тракт та діарея.

Чинні на сьогодні вказівки щодо терапії ІПФ рекомендують нінтеданіб з обмеженням, що пацієнти повинні бути детально проінформовані про наслідки терапії та очікувані побічні ефекти. Нінтеданіб схвалений для лікування ІПФ в ЄС та Німеччині без обмеження певного ступеня тяжкості захворювання.

Для лікування ідіопатичного легеневого фіброзу (ІПФ), діюча в даний час рекомендація рекомендує два препарати пірфенідон та нінтеданіб.

Загалом для лікування ІПФ доступні два ефективні препарати, хоча прямого порівняння цих речовин немає. Ефекти лікування в дослідженнях, як видається, загалом порівнянні, тому вибір терапії повинен обговорюватися в кожному окремому випадку між пацієнтом та лікарем.

Препарати нінтеданіб та пірфенідон, затверджені в даний час для лікування ІПФ, були показані в різних дослідженнях для визначення їх ефекту

інші фіброзні захворювання легенів,
на запущених стадіях захворювання та
щодо можливих комбінацій

обстежили. Крім того, різні інші препарати досліджуються в ході досліджень, результати яких будуть доступні в найближчі роки.

Відеоінтерв'ю: Ідіопатичний легеневий фіброз (ІПФ)

Ось відео від Vimeo. Зв’язок із Vimeo встановлюється за вашою згодою. Vimeo також може використовувати файли cookie. Для отримання додаткової інформації натисніть тут: Політика конфіденційності Vimeo

Інтерв’ю з проф. Андреас Гюнтер, експерт IPF в університетській лікарні Гіссен-Марбург, партнер Німецького центру досліджень легенів: Які симптоми вказують на хворобу, як вона діагностується і який вплив ідіопатичний фіброз легенів має на життя постраждалих? (Джерело: Roche Pharma AG)

Киснева терапія та трансплантація

Симптоматичне лікування фіброзу легенів включає Тривала киснева терапія (LOT), де зацікавлена особа отримує додатковий кисень щонайменше 16 годин на день. Тривала киснева терапія застосовується, коли газообмін настільки обмежений легеневим фіброзом, що вміст кисню в крові падає нижче певної граничної величини. ЛОТ часто настільки значно покращує фізичну працездатність, що дозволяє багатьом постраждалим людям знову справлятися зі своєю звичайною повсякденною діяльністю.

Також важливо лікувати інфекції дихальних шляхів та легенів, до яких особливо схильні пацієнти з легеневим фіброзом, рано та послідовно.

Інший терапевтичний варіант для прогресивного ІПФ - один Трансплантація легенів. Якщо захворювання продовжуватиме загострюватися, лікуючі лікарі направлять своїх пацієнтів із фіброзом легенів до центру трансплантації. Там можна уточнити, чи підходить пацієнт для трансплантації.