Терапія муковісцидозу муковісцидозу e

Терапія муковісцидозу є складною і складається з багатьох компонентів. Сюди входять ліки, а також інгаляційна терапія, фізіотерапія, дієтотерапія та спортивна терапія. Тому важливо, щоб люди з муковісцидозом зверталися за лікуванням до спеціалізованого центру. Там лікувальна група, як правило, складається з лікарів, дієтологів, медсестер, фізіотерапевтів та психосоціальних доглядачів. Ми пояснимо найважливіші для вас методи терапії.

В даний час не існує ліків від муковісцидозу. Протягом десятиліть терапія муковісцидозу базується на лікуванні симптомів у різних органах за допомогою різних методів лікування.

Ліки

Існує кілька препаратів, які застосовуються при муковісцидозі. Вони потрапляють всередину, вдихають або вводять внутрішньовенно. За останні кілька років були розроблені перші препарати, які покращують функцію дефектного каналу в потенційно кожній ураженій клітині, так звані модулятори CFTR.

У Німеччині в даний час понад 50 спеціалізованих центрів по догляду за пацієнтами різних вікових груп сертифіковані керівництвом якості Інституту муковісцидозу.

Інгаляційна терапія

Інгаляційна терапія є важливим компонентом терапії муковісцидозу. Якщо діючі речовини вдихати, вони швидко надходять безпосередньо до місця дії - легенів. Таким чином, побічні ефекти нижчі, і для досягнення ефекту потрібно менше ліків.

Для інгаляційної терапії доступні різні системи інгаляцій для вологої та сухої інгаляцій. Ліки для розчинення слизу, розширення дихальних шляхів та антибіотики застосовуються, зокрема, шляхом інгаляцій. Оскільки техніка інгаляції необхідна для ефективності препарату, важливим є регулярне навчання інгаляціям спеціалістів.

фізіотерапія

Фізіотерапія є невід’ємною частиною щоденного плану лікування. Густий слиз можна розпушити різними техніками дихання. Це наочно покращує роботу легенів. Пацієнт повинен мати можливість самостійно виконувати спеціальні дихальні фізіотерапевтичні вправи. Навчання дихальної фізіотерапії на ранніх стадіях дає постраждалим можливість впевнено боротися зі своєю хворобою та проводити свою щоденну терапію здебільшого незалежно від третіх сторін.

Оскільки фізіотерапія муковісцидозу не є частиною підготовки з фізіотерапії, Робоча група з фізіотерапії муковісцидозу е. В. пропонує курси по всій країні.

трансплантація

Якщо легенева тканина пошкоджена занадто сильно, трансплантація (абревіатура Tx) легенів може стати варіантом терапії. Трансплантація печінки або підшлункової залози також може бути корисним варіантом для людей із муковісцидозом. Через трансплантацію органу хворий на муковісцидоз отримує здоровий орган, який вже не розвиває муковісцидоз, оскільки генетичний склад донорського органу не змінюється. Однак в решті тіла дефект муковісцидозу залишається незмінним.

Якщо розглядається питання трансплантації легенів, необхідно записати так званий LAS (оцінка розподілу легенів), на основі якого легені донорів розподіляються серед пацієнтів відповідно до терміновості та ймовірності успіху.

Травні ферменти

Більшість хворих на муковісцидоз страждають від так званої «недостатності підшлункової залози», тобто їх підшлункова залоза працює неправильно. Тому м’якоть не може засвоюватися належним чином. Відсутні травні ферменти можна замінити у формі лікарського засобу (порошок підшлункової залози). Він містить ферменти для перетравлення білка, вуглеводів та жиру. Дозування ферменту залежить від вмісту жиру в їжі, тобто чим жирніше їжа, тим більше ферментів потрібно.

харчування

Оскільки травна система порушена у більшості хворих на муковісцидоз, цілеспрямована дієтотерапія важлива з самого початку. Оптимальна дієта викладається індивідуально підготовленими дієтологами і включає збалансовану дієту з високим вмістом жиру. Оскільки хороший стан харчування позитивно впливає на перебіг захворювання, дієтотерапія є наріжним каменем терапії з народження.

Оскільки втрати води та електролітів через підвищене потовиділення, рідкий стілець та дихання вищі, ніж у здорових людей із метаболічним процесом, також застосовуються спеціальні правила щодо вживання рідини та компенсації втрати солі у хворих на муковісцидоз: добова кількість повинна бути більше двох літрів і при Можна збагатити сіллю за потреби.

Робоча група з питань харчування в Mukoviszidose e.V. підтримує підготовку дієтологів з муковісцидозу. Він також надає велику інформацію про дієту при муковісцидозі.

рух і спорт

Фізичні вправи та фізичні вправи позитивно впливають на здоров’я людей, хворих на муковісцидоз. Фізична або спортивна діяльність покращує фізичну працездатність, координаційні здібності, поставу, рухливість грудної клітки та міцність кісток.

Навіть на запущеній стадії захворювання люди, хворих на муковісцидоз, можуть покращити свої показники як на витривалість, так і на силові тренування.

Робоча група Sport im Mukoviszidose e.V. надає велику інформацію про спорт при муковісцидозі.

Спеціальна терапія при інших захворюваннях при муковісцидозі

Захворювання, що виникають в результаті муковісцидозу, такі як діабет, депресія та тривожні розлади, захворювання печінки, запалення суглобів, дефіцит заліза або остеопороз лікуються та призначаються індивідуально відповідними медичними спеціальностями. Терапію завжди повинен супроводжувати лікар, що лікує муковісцидоз.

набрякати

Smyth AR та ін .; Європейське товариство муковісцидозу. Стандарти догляду за європейським суспільством муковісцидозу: рекомендації щодо найкращих практик. J Кістозний фіброз. 2014 травня; 13 Додаток 1: сторінки 23-42.
Hügel C, Grünewaldt A, Smaczny C, Eichmeier O, Wagner TOF. Оновлення муковісцидозу, Pneumonews 2016; 8 (4)
Рейнхардт Д., öотц М., Крамер Р., Шені М.Х.: Кістозний фіброз 2001, Springer Verlag
Ballmann, M., Smaczny C.: CF-Manual, 2nd edition 2008, unimed Verlag
Hügel C, Grünewaldt A, Smaczny C, Eichmeier O, Wagner TOF. Оновлення муковісцидозу, Pneumonews 2016; 8 (4)
Naehrig S, Chao CM, Naehrlich L: Муковісцидоз - діагностика та лікування. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 564-74. DOI: 10.3238/arztebl.2017.0564
Вказівки з муковісцидозу

Вміст на цій сторінці створено у вересні 2017 року.