Васкуліт вражає шкіру та нирки
Шкірні крововиливи характерні для пурпури Геноха Шенлейна (PSH). Позашкірними симптомами є біль у животі та суглобах. Після гістологічного діагнозу проводиться імунодепресивне лікування.
З
Геморагічний набряк немовляти у трирічного малюка.
ШТУТГАРТ/БРЕМЕН. Типовими для пурпури Геноха Шенлейна (PSH) є крововиливи на шкірі, які неможливо відштовхнути на колесі - особливо на гомілки, сідниці та лікті.
Геморагічні були також рідко можна побачити, повідомляє д-р. Тоні Хоспах із шпитальської Ольгахоспіталю та професор Ганс-Іко Гупперц з Бремена (Z Rheumatol 2011, 70: 829).
Діти та підлітки майже не мають лихоманки і в основному почуваються добре.
Однак позашкірні симптоми, особливо колючий біль у животі з нудотою та блювотою, а також біль у суглобах можуть бути шкідливими.
Можливі кишкові інвагінації, панкреатит, водянка жовчного міхура та кров’янистий стілець. Іноді абдомінальні симптоми або ізольований хворобливий артрит передують шкірним проявам ПСГ.
Ураження нирок у 60 відсотків пацієнтів з ПСГ
Ураження нирок присутнє у 34-60 відсотків пацієнтів з ПСГ. Однак у більшості з них проявляються лише слабкі симптоми з гематурією або низьким вмістом протеїнурії.
Екхімоз лівої стопи 5-річного хлопчика з ПСГ. Захворювання, як правило, самообмежується.
Наскільки великий ризик тяжкого ураження нирок, неможливо точно визначити через невизначену ситуацію з даними.
За словами Хоспаха та Гупперца, це стосується приблизно кожного п'ятого пацієнта з ПСГ.
Для них ризик хронічної термінальної ниркової недостатності протягом п’яти-десяти років становить від 15 до 50 відсотків.
Нефрит найчастіше зустрічається у пацієнтів з двома-трьома факторами ризику: віком старше восьми років, болями в животі або рецидивом ПСГ.
Діагноз ПСГ в основному ставиться клінічно. Не існує надійних лабораторних показників, тому для легких форм захворювання потрібно лише кілька тестів.
Якщо є якісь сумніви щодо діагнозу, дитячі ревматологи рекомендують визначати рівень IgA в сироватці крові, який підвищений лише приблизно у половини пацієнтів з ПСГ.
Для того щоб розрізнити інші васкуліти, слід визначити антинуклеарні антитіла, рівень комплементу або ANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла).
УЗД черевної порожнини для виключення кровотечі
У разі болю в животі проводять сонографію черевної порожнини, перш за все для уточнення кровотечі в стінці кишечника або інвагінації.
У хлопчиків також потрібно зробити сонографію набряклому яєчку, щоб вчасно оперувати перекрут яєчка.
Оскільки васкуліт може вражати всі органи, індивідуальний конкретний діагноз базується на симптомах.
Біопсії шкіри або нирок показані при важкому ураженні органів. Наприклад, біопсія нирки показана у разі вираженої протеїнурії, якщо швидкість клубочкової фільтрації обмежена або у разі нефрито-нефротичного синдрому.
Біопсія шкіри необхідна для нетипових виявів шкіри, таких як ущільнення та некроз, а також серйозного ураження органів та ознак ANCA, щоб виключити васкуліт, відмінний від PSH.
Навіть якщо захворювання переходить у хронічну форму, діагноз слід підтвердити гістологічно перед початком імунодепресивного лікування.
Діагноз ПСГ, як правило, легко поставити
В цілому, за даними Хоспаха та Гупперца, діагноз ПСГ зазвичай легко поставити.
Однак, якщо симптоми виникали під час медикаментозної терапії, слід включати інші диференціальні діагнози, оскільки ангіїт гіперчутливості може бути пов'язаний з тими ж результатами шкіри.
У разі лихоманки або підвищеного рівня запалення слід враховувати бактеріальний або вірусний васкуліт.
Лікування пацієнтів з ПСГ часто можливо амбулаторно. Госпіталізація та іммобілізація призначені для важких випадків. PSH в основному самообмежується.
Парацетамол показаний при опорно-руховому апараті, можливо нестероїдних протизапальних препаратів, таких як ібупрофен або напроксен. Підвищеної тенденції до кровотеч не спостерігалося.
При сильних болях у животі рекомендуються кортикостероїди, які також повинні допомогти уникнути кишкових інвагінацій та (діагностичних) втручань.
При нефриті та сприятливій гістології застосовують інгібітори АПФ або сартани. Якщо є нефротичний або нефритичний синдром, успіху було досягнуто при застосуванні високих доз метилпреднізолонової шокової терапії.
Подальші заходи протягом п’яти років
Після завершення ПСГ аналіз сечі слід регулярно перевіряти протягом приблизно півроку, оскільки нефрит майже завжди виникає в цей час.
Загалом, необхідні подальші перевірки принаймні протягом п’яти років, навіть у період ремісії.
Жінки, які перенесли нефрит ПСГ, також мають підвищений ризик повторного розвитку нефриту під час вагітності.
Хоспах та Гупперц не рекомендують проводити профілактику ураження нирок стероїдами.