Від 500 нападів на день до нуля завдяки дієті, багатій жирами, госпіталь Монреаля для
29 серпня 2013 року для Лінди Флоріо розпочався як кожен день. Вона кинула свою 2½-річну доньку Тіану в дитячий садок, перш ніж відправитися в нову школу своєї старшої дочки Джади, де це був перший день дитячого садка. Відправивши її до школи, Лінда пішла до стоматолога, і саме по дорозі додому їй зателефонували, що назавжди змінила її життя.
Поки Тіана навчалася на горщику, вона впала і вдарилася головою. Вихователі в паніці зателефонували Лінді, бо Тіана не реагувала. "Її швидко відвезли до лікарні швидкої допомоги Монреальської дитячої лікарні (MCH), оскільки я думала, що у неї серйозний струс мозку", - каже Лінда. Але це не був струс мозку. Це було набагато гірше.
Гірше і гірше
Одного разу в MCH, команда ER зробила кілька іспитів, і на перший погляд все здавалося нормальним. Потім раптово у Тіани в судовому залі травмували судоми та перевели до відділення дитячої реанімації (PICU). "У неї була висока температура, і вони думали, що у неї може бути менінгіт", - згадує Лінда. Потім, протягом дня, у Тіани почалися інші симптоми. Вона стала дуже агресивною. Вона перестала ходити і говорити. Потім відбулися ці ненормальні рухи навколо її рота.
Через кілька днів його невролог, доктор Бредлі Остерман, тоді невролог, діагностував енцефаліт антитіл до рецепторів NMDA - серйозне і дуже рідкісне аутоімунне неврологічне захворювання. На довершення у неї розвинулася важка епілепсія, також відома як вторинна рефрактерна епілепсія. "Цей тип енцефаліту атакує мозок і перешкоджає нормальному розвитку", - пояснює доктор Остерман, дитячий невролог, який зараз працює в Центрі лікарні університету Лаваль (CHUL) у місті Квебек. «У випадку з Тіаною в мозку було стільки епілептичних виділень, що він просто перестав працювати, і вона перебувала у вегетативному стані. "
Сім'я провела в ПІКУ більше семи місяців, тоді як команда дитячої неврології пробувала різні методи лікування та ліки. Спочатку Тіану лікували стероїдами, які, здавалося, працювали добре, але їх слід було зупинити, коли у неї розвинулася важка пневмонія. "Ми не могли повернути її на стероїди через пневмонію, тому спробували інші способи, але нічого не вдалося", - каже доктор Остерман. Цю хворобу та напади часто можна контролювати за допомогою ліків, але не у випадку Тіани. Його ситуація була справді дуже серйозною. "
Думайте інакше!
На цей момент Тіана все ще перебувала в мінімальному стані свідомості, і вона могла мати до 500 судом на день. “Вона була у власному світі. Бомба могла вибухнути, щоб вона не знала про це », - говорить Лінда. Доктор Остерман ніколи не бачив нічого подібного, особливо у такої маленької дитини. У період з січня по березень 2014 року Тіана отримала три цикли хіміотерапії, доктор Остерман намагався знищити її Т-клітини, щоб нейтралізувати антитіла, які атакували її мозок. "Вона знову почала ходити з ходунком, але у неї все ще були напади", - каже її мати. Нам так набридло перебувати в лікарні. Я не міг прийняти ідею провести там ще одне Різдво чи інший день народження. "
Зрештою, лікарі Тіани змогли виписати її, але вона продовжувала щомісяця приходити до лікарні на хіміотерапію та подальші зустрічі з доктором Остерманом, який продовжував уважно стежити за її епілепсією. «Вона все ще не відновила вживання мови і не розвивалась нормально; тож я вирішив спробувати щось зовсім інше. Як фахівець з епілепсії, доктор Остерман іноді пропонував кетогенну дієту як лікування дітей, у яких епілепсію важко контролювати. “Ця дієта не для всіх, але в минулому вона допомагала багатьом моїм пацієнтам. Він ніколи не застосовувався у пацієнта з аутоімунним захворюванням, яке вражало Тіану, але настав час проявити творчість, сказав він. Лінда та її чоловік Джейсон спочатку вагалися, але не маючи чого втрачати, вони вирішили спробувати.
Кетогенна дієта
У лютому 2016 року ми госпіталізували Тіану та розпочали дієту. "Коли пацієнта садять на кетогенну дієту, ми госпіталізуємо його на чотири дні, оскільки це шок для системи", - пояснює Марі-Хосе Тремпе, дієтолог Монреальської дитячої лікарні. “Його рівень цукру в крові може різко впасти. Кетогенна дієта існує з 20-х років минулого століття і застосовується переважно для пацієнтів з епілепсією, які не реагують на ліки. У раціоні дуже багато жиру, і воно включає мало фруктів та овочів. "Ми доповнюємо великою кількістю вітамінів, щоб пацієнт мав усі необхідні поживні речовини", - підкреслює Марі-Хосе.
Зазвичай організм використовує глюкозу з вуглеводів для енергії, але у дітей, які перебувають на кетогенній дієті, організм замість цього використовує жир. “Коли організм використовує жир для енергії, він виробляє хімічні речовини, які називаються кетонами. Ці речовини забезпечують мозок різним паливом, яке з якихось причин допомагає зменшити напади у деяких людей », - пояснює Марі-Хосе. Пацієнт їсть достатню кількість білка, щоб підтримувати роботу м’язів, але цукру дуже обмежено, оскільки занадто багато однієї зеленої квасолі може призвести до іншого судомного нападу.
Кожна дієта призначена для пацієнта, і Марі-Хосе тісно співпрацює з сім’ями, щоб переконатися, що їм комфортно цей процес. Все, що споживає пацієнт, слід вимірювати, а співвідношення жиру, білка та вуглеводів має бути абсолютно точним. "Спочатку це було досить складно, оскільки Тіана діє на більш суворій версії дієти", - говорить Лінда. Вона повинна їсти три рази на день, плюс дві закуски, і кожен прийом їжі повинен мати співвідношення чотирьох грамів жиру до одного грама білка/вуглеводів.
Типовий прийом їжі зазвичай складається з чотирьох продуктів: важких збитих вершків, білка розміром з м'яч для гольфу, невеликої порції овочів (близько 5 зелених зерен) або невеликого шматочка фрукта (половина полуниці) та великої порції вершкового масла. "Улюблена їжа Тіани - це натуральні свинячі хот-доги, занурені в кетчуп без цукру з невеликою порцією овочів та великою кількістю майонезу, оливкової олії та вершків", - каже Лінда. Вона любить їсти це на вечерю! Батьки дітей, які сидять на кетогенній дієті, часто обмінюються рецептами одне для одного, але Лінда зізнається, що важко точно знати, чи правильні співвідношення. Вона відвідує веб-сайт ketodietcalculation.org, щоб допомогти їй розрахувати коефіцієнти на основі введених грамів. "Ресурси є, але вони обмежені", - зізнається вона.
За пацієнтами ретельно спостерігають, щоб переконатися, що їх кістки, серця та нирки функціонують належним чином; а від дієти відмовляються лише тоді, коли їх напади припиняються або їх стан добре контролюється. Більшість дітей дотримуються цієї дієти протягом двох-трьох років, але деякі можуть робити це і десять років. Залежно від причини епілепсії, пацієнт іноді може припинити прийом антиепілептичних препаратів, а напади припиняються на невизначений час, але вчені поки не знають, чому це так.
Ходити, говорити і знову сміятися
Після чотирьох тижнів цієї дієти Лінда спостерігала великі зміни в Тіані. Вона стала більш пильною, у неї не було судом і поступово знову ставала собою. "Навіть її шкіра та волосся виглядали краще", - каже вона. Ми починали знаходити нашу маленьку дівчинку. Доктор Остерман був вражений тим, наскільки спокійний його мозок був на ЕЕГ. За останній рік Тіана швидко прогресувала. "Вона знову розвивається, як звичайна дитина", - говорить він. Фактично, за останні 12 місяців він збільшився на 12 місяців. Я сподівався, що ця дієта спрацює, але я не сподівався, що вона також спрацює. Тепер Тіана може знову ходити, говорити і сміятися. У неї не було нападу протягом року, і її лікарі вважають, що вона повинна бути на 75-100% добре. "У неї є словниковий запас трирічного віку, але вона повернулася до початкового рівня", - каже її мати.
Зараз їй шість років, за Тіаною досі регулярно стежить її лікуючий лікар, доктор Енні Сброкі, дитячий ендокринолог відділення дитячої комплексної допомоги. І кожні півроку вона разом з батьками відвідує доктора Остермана в Квебеку. Її команда з догляду за дітьми щомісяця контролює її кров, життєві показники, зріст і вагу, щоб переконатися, що вона росте та розвивається належним чином. “Це зовсім інша дівчина. Вона не дивилася в очі, не говорила і не вказувала пальцем, але тепер вона сміється, відповідає вам і дуже обіймає, говорить доктор Сброччі. Дивно, як далеко ми зайшли. "