Зрозумійте хворобу GIST, яка живе разом з Gist
ГІСТ - це злоякісні пухлини, які часто призводять до летального результату, якщо їх не лікувати. Однак сучасна терапія тепер може лікувати хворобу і різко продовжувати прогнози життя.
Шлунково-кишкові стромальні пухлини (GIST) належать до особливого типу раку, який називається саркома. Зміни в геномі клітин, що викликають GIST, призводять до неконтрольованого збільшення тканини, яка пошкоджує організм і, якщо не лікувати, в основному призводить до летального результату. Однак сучасні методи терапії дозволяють значно покращити життєві прогнози і таким чином забезпечити життя, незважаючи на ГІСТ.
частота
Шлунково-кишкові стромальні пухлини відносно рідкісні. За оцінками, в німецькомовних країнах щорічно діагностують від 1500 до 1800 людей (Німеччина: від 850 до 1250). Це означає, що ГІСТ приблизно в 100 разів рідше, ніж рак молочної залози та простати. В основному страждають люди похилого віку.
Діагностика та перебіг
GIST часто викликають незначні симптоми або взагалі відсутні протягом тривалого часу. У багатьох випадках пухлини виявляються випадково лише випадково, якщо медичний огляд проводиться з іншої причини або виникає несподівана надзвичайна ситуація, наприклад, якщо надмірна кровотеча з ракової пухлини потрапляє в кишечник або черевну порожнину. Часто ракові пухлини на даний момент вже досить великі. Сучасні методи лікування можуть значно покращити життєві прогнози для багатьох постраждалих. Якщо їх не лікувати, GIST зазвичай призводять до смерті протягом декількох років.
Хід ГІСТ контролюється за допомогою спеціальних рентгенологічних досліджень. Однак достовірно виявити захворювання можна лише шляхом аналізу зразків ракової тканини.
Симптоми
Близько третини всіх пацієнтів з ГІСТ страждають на легкі симптоми, а третина - на важкі симптоми через хворобу. Третина не має симптомів на момент постановки діагнозу. Симптоми, як правило, вражають живіт і органи травлення або виникають внаслідок анемії в результаті повторних кровотеч з пухлини.
лікування
Сучасне лікування ГІСТ зазвичай складається з поєднання хірургічного втручання та подальшого медикаментозного лікування (ад’ювантна терапія) при метастатичних пухлинах. Тільки при пухлинах, які ще не оселилися дочірніми пухлинами (метастазами), існує перспектива вилікуватися за допомогою хірургічного втручання. Якщо пухлина вже поширилася, операція часто знімає тягар з пацієнта і підтримує лікування такими препаратами, як інгібітори тирозинкінази.
Що таке шлунково-кишкові стромальні пухлини?
Шлунково-кишкові стромальні пухлини - це ракові пухлини, які виникають у дев'яти з десяти випадків у стінці шлунка або кишечника або в черевній порожнині. Раки GIST належать до групи так званих сарком, які мають деякі принципові відмінності від набагато більш поширених видів раку, ніж більшість відомих видів раку, таких як B. Рак молочної залози або легенів.
Що таке саркоми?
Різниця між саркомою та карциномою сягає дуже ранньої стадії розвитку ембріона в утробі матері. На цій стадії розвитку в тканині ембріона можна розділити три шари один від одного. Саркоми викликаються тканинами, які утворюються із середнього шару, тоді як карциноми виникають із верхніх шарів. З середнього шару виходять опорна та сполучна тканини тіла, а також м’язи та судини. З цієї причини саркоми іноді називають пухлинами м’яких тканин або раком м’яких тканин.
Різниця між карциномою та саркомою важлива для вибору методу лікування. Різний генез відповідної тканини раку означає, що терапія, ефективна проти карцином, часто не дуже ефективна при саркомах - і навпаки. Шлунково-кишкові стромальні пухлини говорять напр. Б. майже не реагує на звичайну хіміотерапію або опромінення, які дозволяють досягти чудових результатів лікування численних карцином.
З яких клітин виникає ГІСТ?
GIST були офіційно визнані як незалежний зразок захворювання лише з 1998 року. Раніше багато захворювань на ГІСТ призначали різним іншим формам раку, оскільки чітких відмінних рис не було відомо. Згідно з сучасними знаннями, GIST виникають з так званих "клітин Каджаля" або їх клітин-попередників, які завдяки своєму зовнішньому вигляду легко сплутати з іншими типами клітин. В організмі клітини Кахаля мають завдання координувати рухи в шлунково-кишковому тракті, так звану перистальтику, з метою забезпечення перетравлення та транспортування їжі в організмі.
На сьогодні надійний діагноз ГІСТ є завданням, яке вимагає досвідчених фахівців.
Як виникають ГІСТ у клітинах Кахаля?
Причиною розвитку ГІСТ є певні зміни (мутації) в генетичному матеріалі клітин. Наскільки нам відомо сьогодні, більшість усіх пацієнтів з ГІСТ не успадкували мутацію, що призводить до захворювання, від батьків. Натомість вони є мутаціями, які виникають у процесі життя з раніше невідомих причин.
Майже у всіх випадках GIST генетичні зміни впливають на один із двох різних рецепторів. Вони називаються рецепторами KIT (c-KIT) або PDGF. У більшості випадків GIST уражається KIT, тоді як PDGFR уражається лише рідко. Під впливом речовини-месенджера (в даному випадку так званого фактора стовбурових клітин) із зовнішнього середовища клітини два білки зазвичай регулюють процеси, що призводять до поділу та розмноження клітини. KIT та PDGFR реагують з речовиною тирозином. Тому два білки також відомі як тирозинкінази.
Генетичні зміни, що викликають GIST, призводять до того, що KIT або PDGFR постійно активуються, тобто навіть якщо в районі клітини немає SCF. Це призводить до безконтрольного розмноження ураженої клітини. Він ділиться і множиться, не реагуючи на механізми управління. Росте пухлина.
Інгібітори тирозинкінази: цілеспрямована терапія ГІСТ
GIST - це один з перших видів раку, для якого вдалося розробити препарат, який спеціально інгібує ракові порушення клітинного метаболізму: інгібітор тирозинкінази. Такі методи лікування називаються цілеспрямованою або оптимізованою для цілей терапією, на відміну від звичайних препаратів або класичної хіміотерапії раку, при якій застосовуються сильні клітинні отрути. Оскільки активний інгредієнт лише коригує порушення регуляції ракових клітин, цілеспрямована терапія, як правило, має мало побічних ефектів порівняно з хіміотерапією, незважаючи на надзвичайну ефективність. Таким чином, пацієнтам із ГІСТ із запущеною хворобою можна жити життям із ГІСТ.