2. 3 - Переважна затримка зростання

• Передумови та цілі
• Заняття
  • Зміст
    • 1 - Розуміти
      • 1.1 - Нормальний ріст дитини
        • 1. 1. 1 - Орієнтири для запам’ятовування (таблиця 4.1)
        • 1. 1. 2 - Фізіологія зростання висоти
        • 1. 1. 3 - Практична оцінка зростання
      • 1.2 - Призупинена затримка росту
        • 1. 2. 1 - Визначення
        • 1. 2. 2 - На практиці
    • 2 - Діагностична орієнтація перед затримкою росту
      • 2.1 - Етіологічне дослідження
        • 2. 1. 1 - Клінічне дослідження
        • 2. 1. 2 - Аналіз кривих зростання
        • 2. 1. 3 - Параклінічне дослідження
        • 2. 1. 4 - Діагностична орієнтація
      • 2.2 - Втрата ваги, що іноді супроводжується затримкою зростання
        • 2. 2. 1 - Харчові причини
        • 2. 2. 2 - Хронічні захворювання
        • 2. 2. 3 - Крайні норми та RCIU
      • 2.3 - Переважна затримка зростання
        • 2. 3. 1 - Ендокринні причини
        • 2. 3. 2 - Скелетні причини
        • 2. 3. 3 - Крайні норми та RCIU
    • 3 - Ключові моменти щодо певних причин
      • 3.1 - Гіпотиреоз
        • 3. 1. 1. Загальні
        • 3. 1. 2 - Діагностичне дослідження
        • 3. 1. 3 - Терапевтичні принципи
      • 3.2 - Синдром Тернера
        • 3. 2. 1. Загальні
        • 3. 2. 2 - Діагностика
        • 3. 2. 3 - Терапевтичні принципи
      • 3.3 - Краніофарингіома
        • 3. 3. 1. Загальні
        • 3. 3. 2 - Діагностика
        • 3. 3. 3 - Терапевтичні принципи
    • 4 - Додатки
      • 4.1 - Точка зору експерта
  • Версія для вчителів
  • Версія PDF
• Додатки
• Ваша думка
• Ресурси для вчителів

• Допомога
• Автори
• Контакти

2. 3 - Переважна затримка зростання

2. 3. 1 - Ендокринні причини

Дефіцит гормону росту

вроджений дефіцит РР майже не змінюється розмір народженості; зростання висоти знижується у віці від 0 до 3 років.

Основними його причинами є морфологічні аномалії гіпоталамо-гіпофізарної області (гіпоплазія передньої частки гіпофіза, позаматкова залоза з гіпофізом або без переривання стовбура гіпофіза, септооптична дисплазія), часто пов'язана з іншими дефіцитами гіпофіза.

Протягом періоду новонародженості може спостерігатися гіпоглікемія (див. Розділ 62), мікропеніс у хлопчиків. Можуть спостерігатися інші аномалії середньої лінії: райдужка або колобома сітківки, щілина піднебіння, агенезія бічних різців. Наприкінці кількох місяців або років дефіцит СР можна визначити перед ожирінням тулуба, дитячим обличчям із помітним носовим сідлом та випуклим лобом.

набутий дефіцит GH спричиняє перелом висоти (див. рис. 4.1).

Основними його причинами є пухлини в гіпоталамо-гіпофізарній області (краніофарингіома, гермінома, гліома, астроцитома), опромінення голови, гідроцефалія, травма голови.

Клінічна картина краніофарингіоми детально описана в кінці глави.

ідіопатичний дефіцит РР викликає поступове обвисання талії.

Жодних аномалій гіпоталамо-гіпофізарної області не виявляється.

Діагноз заснований на оцінці рівня гормону росту в плазмі крові під час фармакологічного стимулюючого тесту, оцінюючи гіпофізарний резерв ГР. Дефіцит GH робиться висновком, якщо пік GH менше 20 мМО/л під час двох окремих тестів.

Ці дослідження доповнюються оцінкою рівнів IGF-1 та IGF-BP3, кісткового віку (із затримкою), дослідженням інших функцій гіпофіза (тиротроп, кортикотроп, пролактин, гонадотроп), а також зосередженою МРТ головного мозку на гіпоталамо-гіпофізарній області.

Пам'ятайте про дефіцит GH:

• страх: зміна статури, ознаки пухлини мозку, аномалії середньої лінії;
• призначити: GH + дослідження інших осей гіпофіза, МРТ гіпоталамо-гіпофіза.

Гіпотиреоз

Гіпотиреоз - це тема окремого абзацу в кінці глави.

Гіперкортицизм

Найчастіше ятрогенний у дітей (тривала пероральна терапія кортикостероїдами).

Ендогенне походження є винятковим у педіатрії: хвороба Кушинга (залежний АКТГ) або синдром Кушинга (незалежний АКТГ).

Клініка є сугестивною і пов’язує помітне уповільнення темпів зростання зросту із надмірним збільшенням ваги, а також фаціотронаскулярним ожирінням та розтяжками.

Діагноз заснований на вимірюванні 24-годинного вільного кортизолу в сечі; це висока.

Ендокринопатії: відставання в рості + нормальний або високий ріст ваги (гіперкортицизм).

2. 3. 2 - Скелетні причини

Синдром Тернера

Синдром Тернера є предметом конкретного абзацу в кінці глави.

Конституційні захворювання кісток (ОКР)

Існує багато ОКР або скелетних дисплазій.

Найчастіше зустрічаються дисхондростеоз, гіпохондроплазія, псевдогіпопаратиреоз та поліепіфізарна дисплазія.

Діагноз заснований на вивченні генеалогічного дерева (інші випадки в родині), дисморфічного вигляду (асиметрія сегментів) та рентгенографії кісток.

Затримка зростання у дівчат: завжди викликайте синдром Тернера.

2. 3. 3 - Крайні норми та RCIU

Проста затримка росту та статевого дозрівання

Це найчастіша причина затримки зросту в підлітковому віці.

Це діагноз елімінації. Біологічні дослідження за визначенням є нормальними.

Раннє дитинство відбувається в коридорі нормальності. З віку 7–8 років темпи зростання сповільнюються (згинаючись, не ламаючись). У підлітковому віці статеве дозрівання та ріст пубертату починаються пізно, посилюючи цю затримку.

Такі клінічні картини часто є сімейними.

У разі помірного зниження висоти (го процентиля) для терміну вагітності порівняно з міжнародними стандартами (англійський термін Малий для гестаційного віку = "Малий для гестаційного віку").

Ця ситуація може відповідати крайнім нормальним нормам (див вище). У рідкісних випадках виникає синдромна (наприклад: синдром Сільвера-Рассела) або скелетна (синдром Тернера, ОКР) причина.

Розміри зазвичай нормалізуються в перші 2 роки життя в 90% випадків. Крім того, можливості наздогнати є важкими.

На практиці, за відсутності постнатальної корекції висоти, необхідно проводити етіологічні дослідження, як у випадку дуже малого зросту.

Лікування нестачі зросту зазвичай розглядається, якщо воно залишається серйозним, лише з віку 3 років, якщо жодної іншої причини не виявлено. Він складається з щоденних ін’єкцій синтетичного гормону росту підшкірно.

Проста затримка і невеликий конституційний розмір: діагноз елімінації.

---