Дерматоз хронічний бульозний дитинства - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

бульозний

Останнє оновлення: 03.12.2019

Синонім (и)

визначення

Етіопатогенез

Аутоімунологічний пухир з циркулюючими антитілами IgA проти білка 97KD (LABD97) та білка 120KA (LAD-1).

Цікаво теж

Негалогенований синтетичний глюкокортикоїд з низькою потужністю.

прояв

Раннє дитинство. Середній вік початку захворювання - 2,4 роки.

локалізація

Клінічна картина

Кільцеподібна або серпігінозна, уртикарна еритема (може бути відсутнім) з крайовими, твердими пухирцями або пухирями. Бульбашки частіше нанизуються як перлове намисто. Після розриву пухирців/пухирців, ерозій або кірок. Загоєння при післязапальній гіперпігментації; відсутність рубців.

гістологія

Пряма імунофлюоресценція

Зовнішня терапія

Внутрішня терапія

  • Терапією першого вибору є Дапсон (наприклад, Дапсон-Фатол) 0,5-2,0 мг/кг маси тіла/добу в поєднанні з Віт С (наприклад, таблетки Цебіон) 400-1000 мг/добу.
  • У важких випадках комбінація із системними глюкокортикоїдами, такими як преднізолон (наприклад, Декортин Н), 0,5-2,0 мг/кг маси тіла/добу перорально. Підтримуюча доза відповідно до клініки, якщо можливо нижче порога Кушинга.
  • В якості альтернативи: експериментуйте із сульфадіазином або дапсоном (0,5 мг/кг маси тіла/добу) у поєднанні з внутрішньовенними імуноглобулінами (2 г/кг маси тіла/місяць).

Курс/прогноз

Надзвичайно хронічний, тривалий перебіг, часто спонтанне загоєння до статевого дозрівання. Окремі випадки до повноліття.

література

  1. Fisler RE та ін. (2003) Бульозний пемфігоїд у дитинстві: клініко-патологічне дослідження та огляд літератури. Am J Dermatopathol 25: 183-189
  2. Гош С та співавт. (1993) Терапія IgA-лінійного дерматозу в дитячому віці. Дермакол щомісяця 179: 330-333
  3. Hertl M, Schuler G (2002) Бульозні аутоімунні дерматози. 1: Класифікація. Дерматолог 53: 207-219
  4. Hunziker T (1996) Аутоімунні бульозні дерматози в дитячому віці. Z Hautkr 71: 169-172
  5. Лінгс К та співавт. (2015) Лінійний бульозний дерматоз IgA: ретроспективне дослідження 23 пацієнтів у Данії. Acta Derm Venereol 95: 466-471
  6. Mintz EM та ін. (2011) Клінічні особливості, діагностика та патогенез хронічної бульозної хвороби дитинства. Dermatol Clin 29: 459-462
  7. Nemeth AJ та співавт. (1991) Дитинство Бульозний пемфігоїд. Клінічні та імунологічні особливості, лікування та прогноз. Arch Dermatol 127: 378-386
  8. Саймон JC та співавт. (1995) Хронічний бульозний дерматоз у дітей. Дерматолог 46: 485-489
  9. Thappa DM та ін. (2003) Хронічний бульозний дерматоз дитинства. Postgrad Med J 79: 437
  10. Wilk M та співавт. (1993) Хронічний бульозний дерматоз у дитячому віці (лінійний дерматоз IgA) Дерматолог 44: 470-475

Рекомендовані статті

Рідко через віруси папіломи людини (переважно ВПЛ типів 13 і 32; рідкісні дані про типи ВПЛ 1,6,11).

Рідкісні, агресивні, еритродермічні (еритродермія> 80% поверхні шкіри) та лейкозні (>.

Алопеція ареата при швидкому прогресуванні призводить до оборотного (зрідка також незворотного) безволосся.

Нетвердий виступ шкіри, наповнений тканинною рідиною (прозорий, серозний, геморагічний). Бульбашка.

Посилання на статтю (9)

Додаткові статті (17)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори

Останнє оновлення: 03.12.2019

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:

Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.

Фотографії (2)

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висота =" 1653 "даних зображень ID =" 1721722 «даних зображення індекс =" 0 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzE2LzU1L2NmYTIxMWE0LWEzYjQtNDIzZS1iYzI2LTBlZjY2NmZhM2I3Yi8xNzIxNzIyLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = c201461cd0a22a5b 'data-image-width =' 2327 '>

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висота =" 849 "даних зображень ID =" 1721721 «даних зображення індекс =" 1 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzE2LzU0LzU4YjM4MmMxLTA0Y2MtNGZhNy1iYWY3LTc5MWIxMDI1ODU5ZC8xNzIxNzIxLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 3fd7f7a54b074052 'data-image-width =' 1232 '>