Електронні журнали Thieme - DMW - Німецький медичний щотижневий реферат

Історія публікацій

Дата публікації:
18 квітня 2002 р. (Інтернет)

В анамнезі та клінічні дані: Хворий 47 років потрапив через помітне збільшення ваги. Артеріальна гіпертензія була відома вже 2 роки. Клінічно був виразний синдром Кушинга з ожирінням шиї буйвола, повнокров'ям і ожирінням тулуба, а також поперечними смужками. Пацієнт був структуметомізований 11 років тому з приводу сімейної медулярної карциноми щитовидної залози (MTC). Левотироксин, кальцій та вітамін D вводили при післяопераційному гіпотиреозі та гіпопаратиреозі.

Дослідження: Збільшено значення АКТГ у плазмі (80 пг/мл; норма 10-70 пг/мл) та кортизолу в сечі (764 мкг/24 год; норма 20-100 мкг/24 год). Після введення дексаметазону АКТГ (93,1 пг/мл) підвищувався за відсутності придушення сироваткового кортизолу (з 34,4 до 22,1 мкг/дл; норма 7-25 мкг/дл). Магнітно-резонансна томографія показала нічим не примітну область гіпофіза. У катетері sinus petrosus АКТГ пригнічувався в гіпофізі без ознак фокальної периферичної продукції АКТГ. Кальцитонін становив 24000 пг/мл (нормальний діагноз, терапія та перебіг: Таким чином, діагноз синдрому Кушинга, швидше за все, був поставлений в результаті паранеопластичної секреції АКТГ при дифузній метастатичній С-клітинній карциномі. За відсутності ознак ураження паранеопластичною АКТГ -Секреція, було зроблено показання до двосторонньої адреналектомії. Післяопераційно зменшились повнокров'я та рубці смужок. Антигіпертензивний препарат значно зменшився.

ВИСНОВОК: Диференціальна діагностика синдрому Кушинга завжди повинна включати ектопічну продукцію АКТГ. На відміну від раніше описаних випадків одночасного прояву МТС з ектопічною продукцією АКТГ, тут вперше повідомляється про паранеопластичну секрецію АКТГ, затриману на 11 років.

Історія та результати прийому: 47-річний чоловік із 2-річною гіпертонією, яку лікували та лікували, був прийнятий через нещодавнє помітне збільшення ваги. За одинадцять років до медулярної карциноми щитовидної залози була необхідність видалення його щитовидної залози та паращитовидних залоз. Зараз він отримував левотироксин, кальцій і вітамін D. Фізичне обстеження виявило синдром Куринга з «буйволиною горбинкою», повнотою, ожирінням на шлунку та червоними смугами. Як повідомлялося, і його мати, і двоюрідний брат чоловіка по матері мали медулярну карциному щитовидної залози.

Дослідження: АКТГ в плазмі становив 80 пг/мл (норма 10-70 пг/мл), кортизол у сечі 764 мг/24 год (норма 20-100 мг/24 год). АКТГ підвищився до 93,1 пг/мл після дексаметазону, при незначному пригніченні рівня кортизолу в сироватці крові (знизився з 34,4 до 22,1 мг/дл; норма 7-25 мг/дл). Магнітно-резонансна томографія не виявила аномального гіпофізу. Катетеризація синусових пазух виявила гіпофізарне пригнічення АКТГ без ознак фокальної периферичної продукції АКТГ. Кальцитонін становив 24000 пг/мл (нормальний діагноз, лікування та перебіг: Отримані дані вказували на синдром Кушинга, швидше за все, через паранеопластичну секрецію АКТГ в результаті метастазування С-клітинної карциноми. За відсутності ділянки секреції паранеопластичної АКТГ була проведена двостороння адреналектомія. Плетора та стрії післяопераційно регресували, і вдалося помітно зменшити антигіпертензивний препарат.

Висновок: В диференціальну діагностику синдрому Кушинга слід включити позаматкову ділянку АКТГ. Це перший зареєстрований випадок медулярної карциноми щитовидної залози та ектопічної продукції АКТГ, при якій паранеопластична секреція АКТГ затримувалася на 11 років.

література

1 Engelbach M, Kunt T, Kann P. et al. Прогностичні генетичні дослідження. Індивідуалізація діагностики та терапії в сім'ях з множинною ендокринною неоплазією типу II. Dtsch Med Wochenschr. 2000; 125 37-44
2 Gerl H, Rohde W, Biering H, Schulz N, Lochs H. Синдром Кушинга, що залежить від їжі, з тривалою історією та помірними клінічними особливостями. Німецький Med Wochenschr. 2000; 125 1565-1568
3 Hijazi Y M, Nieman L K, Medeiros L J. Медулярна карцинома щитовидної залози як причина синдрому Кушинга: випадок із ектопічною секрецією адренокортикотропіну, що характеризується подвійним ферментним імунофарбуванням. Хам Патол. 1992; 23 592-596
4 Kakudo K, Miyauchi A, Katayama S. Ультраструктурне дослідження медулярної карциноми щитовидної залози. Acta Pathol Jpn. 1977; 27 605-622
5 Lind S E, Weitzman S A. Підступний розвиток симптоматичних синдромів вторинного гормону у пацієнтів зі злоякісними ендокринними пухлинами. У J Med Sci. 1985; 290 107-110
6 Nakada T, Shigematsu H, Nagayama T. et al. Канцероембронний антиген та ендокринна відповідь у пацієнта з синдромом Сіппле після операції. Ендокринол Jpn. 1981; 28 551-562
7 Rosenberg E M, Hahn T J, Orth D N, Deftos L J, Tanaka K. ACTH-секретуючий медулярний рак щитовидної залози, що представляє важкий ідіопатичний остеопороз та старечу пурпуру: звіт про випадок та огляд літератури. J Clin Ендокринол Метаб. 1978; 47 255-262
8 Вінсент Дж. М, тренер П Дж, Резнек Р. та ін. Рентгенологічне дослідження прихованого позаматкового АКТГ-залежного синдрому Кушинга. Клін Радіол. 1993; 48 11-17
9 Шуурман Б. Незвичайна клінічна картина пацієнта з множинною ендокринною неоплазією типу 2А. Neth J Med. 2001; 58 236-240
10 von Mach M A, Keller U. Супутні захворювання та скарги при захворюванні ожирінням: аналіз години консультацій щодо ожиріння в кантональній лікарні Базеля. Швейцарія Rundschau Med Praxis. 2001; 90 1569-1574

Клініка та поліклініка внутрішніх хвороб, фокус на ендокринології та метаболізмі
Клініка Університету Йоганнеса Гутенберга в Майнці