Гемоліз - знання фахівця

Гемоліз означає розщеплення еритроцитів (еритроцитів). Він визначається зменшенням часу виживання еритроцитів до менш ніж 100 днів. Чим коротший середній час виживання, тим сильніше виражений гемоліз. При клінічно ефективному гемолізі постпродукція еритроцитів у кістковому мозку недостатня для підтримки їх нормального рівня в крові, і розвивається анемія (гемолітична анемія).

може бути

→ Про facebook ми повідомимо вас про новини на нашому веб-сайті!
→ Зрозумійте і керуйте своїми лабораторними показниками за допомогою Значення крові PRO лабораторний додаток!

Діагностика гемолізу

Параметри виявлення

  • "Просідання завіси" (зазвичай різка межа поділу між плазмою та клітинним стовпчиком розмита в трубці для визначення швидкості осідання крові),
  • Червоний аналіз крові: спостерігається нормохромна, нормоцитарна анемія), форма еритроцитів змінилася (анізоцитоз, пойкилоцитоз) і, як правило, ретикулоцитоз,
  • Лабораторні показники: білірубін (вільний, непрямий) підвищений, ЛДГ та ГБДГ збільшені, вільний гемоглобін підвищений, гаптоглобін знижений,
  • Кістковий мозок: червоний ряд гіперпластичний,
  • Час виживання еритроцитів: зменшений.

Діагноз заснований насамперед на виявленні збільшення ЛДГ та непрямого білірубіну, ретикулоцитозу та зменшення (незв’язаного) гаптоглобіну.

Тест Кумбса

  • Прямий тест Кумбса для виявлення імуноглобулінів (IgG), які вже є в еритроцитах. Антитіла проти IgG призводять безпосередньо до аглютинації еритроцитів пацієнта (наприклад, у випадку переливання крові або аутоімунної гемолітичної анемії).
  • Непрямий тест Кумбса для виявлення циркулюючих антитіл (наприклад, резус-антитіл у материнській крові). Тут тестові еритроцити додають до сироватки, яка містить антиген на їх поверхні, наприклад резус-позитивні еритроцити. Вони завантажені неповними антитілами пацієнта. Потім додають сироватку Кумбса проти неповних антитіл, які агглютинируют нині насичені IgG тестові еритроцити.

Діагностичний курс

Підозра на наявність гемолізу зазвичай виникає внаслідок підвищення значень білірубіну, ЛДГ або кількості ретикулоцитів. Якщо ймовірний гемоліз, завжди слід проводити прямий тест Кумбса, в особливих випадках (див. Нижче) також непрямий. Підвищення концентрації вільного гемоглобіну вище 20 мг/л є показником гемолізу. Це можна розпізнати на ранній стадії, коли гаптоглобін знижується.

Гемоліз може стимулювати посилення внутрішньосудинної коагуляції, що через одночасний фібриноліз призводить до збільшення D-димерів.

Діагностичні критерії

  • Білірубін вже підвищується зі швидкістю гемолізу> 5% (норма норма 20 мг/л після гемолізу. Значення може бути сфальсифіковане методом забору крові. ЕДТА не слід використовувати під час забору; потрібні гепаринові пробірки. Гіперліпідемія може бути визначена. турбувати.
  • Визначення тривалості життя еритроцитів за допомогою радіоактивно позначених еритроцитів є більш чутливим, ніж гаптоглобін, ЛДГ або білірубін. Якщо гемоліз потрібно довести або виключити з клінічною підозрою та нормальними значеннями ЛДГ, білірубіну та гаптоглобіну, визначення часу виживання еритроцитів може бути використано як допоміжний засіб.

Причини гемолізу

  • Гемоглобінопатії: таласемія, серповидноклітинна анемія
  • Інші еритроцитарні розлади: сфероцитоз, пароксизмальна нічна гемоглобінурія (PNH), фавізм, гіпертригліцеридемія (наприклад, при синдромі Зіве)
  • Серологічні причини: неонататор жовтяниці з резус-несумісністю, помилки трансфузії, аутоімунна гемолітична анемія, синдром Еванса, холодні агглютиніни (мікоплазма, вірусні інфекції, ХЛЛ)
  • Механічні причини: штучні клапани серця, стенти, апарати серця-легені, маршова гемоглобінурія, слизоутворююча аденокарцинома шлунка, синдром Мошковіца
  • Інфекційні причини: малярія, сепсис
  • Теплові причини: опіки
  • Хімічні та токсичні причини: напр. B. важкі метали, миючі засоби
  • Осмотичні причини: гіпосмолярні розчини

Патофізіологія

Старі еритроцити фагоцитуються ретикулоендотеліальною системою (РЕЗ) селезінки та кісткового мозку. При їх розпаді виділяються гемоглобін і ЛДГ (ізофермент HBDH). Невелика частина гемоглобіну потрапляє в кров (вільний гемоглобін), зв’язується з гаптоглобіном і знову всмоктується в ВДЕ, де він розщеплюється на гем і фракцію глобіну.

Ознаки гемолізу: гем, що виділяється під час гемолізу, розщеплюється на білірубін. Це не розчиняється у воді, тому зв’язується з альбуміном і транспортується до печінки. Там він з'єднується (кон'югується) з глюкуроновою кислотою і таким чином робиться водорозчинним і здатним виводитися з жовчю (жовчою). Нерозчинний у воді, ще некон'югований білірубін ("непрямий білірубін") стає глюкуронізацією кон'югованим білірубіном у воді ("прямий білірубін"). При гемолізі цей процес прискорюється, що можна розпізнати за підвищеним накопиченням вільного (не зв’язаного в еритроцитах) гемоглобіну, ЛДГ та некон’югованого білірубіну в крові.

Гаптоглобін як міра гемолізу: Гаптоглобін (Hp) - транспортний білок для гемоглобіну в крові, який виділяється при гемолізі. Існує 3 генетичні типи (Hp 1-1, Hp 2-1, Hp 2-2). Як білок гострої фази, Hp зростає із запаленням, що може маскувати незначний гемоліз. В іншому випадку утворення з гемоглобіном призводить до зменшення вільного гаптоглобіну. Крапля дуже чутлива до ступеня випадків крові. Однак гаптоглобін знижується лише тоді, коли час виживання еритроцитів впав нижче 1/3 норми через гемоліз. Гаптоглобін синтезується в печінці, і при декомпенсованому цирозі печінки можна зменшити навіть без гемолізу. Hp має короткий період напіввиведення 8 хвилин, що робить його придатним для короткочасного спостереження.

Гемопексин як міра гемолізу при одночасному запаленні: Гемопексин (Hx) є транспортним білком для гему (після того, як гемоглобін розщеплюється на гем і фракцію глобіну) для транспортування до ВДЕ. Це не білок гострої фази. Він менш чутливий до гемолізу, ніж гаптоглобін, але на нього також не впливає запалення. Hx має період напіввиведення 7-8 годин і, отже, менш придатний для короткострокового моніторингу.

Наслідки гемолізу Звуження судин: Окислений гемоглобін, що виділяється під час гемолізу, призводить до звуження судин через його реакційну здатність з NO та підвищує згортання крові і, отже, ризик зниження кровотоку в організмі та тромбоемболічних подій. 1) J Clin Invest. 2005 1 грудня; 115 (12): 3409-3417

Список літератури

  • Білірубін
  • Ретикулоцити
  • Гаптоглобін
  • сепсис
  • анемія
    • Гемолітична анемія

Автор сайту - проф. Ганс-Пітер Бушер (див. Юридичне повідомлення).