Хронічна еозинофільна пневмонія - це все, що вам потрібно знати, починаючи від причин і симптомів, закінчуючи лікуванням та

Хронічна еозинофільна пневмонія (ПЕК) - рідкісне захворювання, що характеризується масивним накопиченням еозинофілів у легенях (легенева еозинофілія). Еозинофіли - це тип білих кров’яних тілець і є частиною імунної системи. Зазвичай вони виробляються у відповідь на алергени, запалення або інфекції (особливо паразити) і особливо активні в дихальних шляхах. При ПЕК еозинофіли також накопичуються в крові (периферична еозинофілія). Загальні симптоми включають задишку (задишку), кашель, втома, нічне потовиділення, субфебрильна температура та небажана втрата ваги.

Точна причина ПЕК (ідіопатична) невідома.

Медична команда MedLife - пневмологія

Хронічна еозинофільна пневмонія - причини/збудник інфекції/фактори ризику

Причини хронічної еозинофільної пневмонії

PEC обумовлений аномальним накопиченням еозинофілів у легеневій тканині та кровотоку. Зазвичай еозинофіли складають лише близько 5% білих кров'яних клітин у здорових людей. Дослідники вважають, що КЕП може розвиватися через неспецифічний тригер, який змушує організм виробляти еозинофіли. Точна причина перевиробництва та накопичення еозинофілів невідома, підозрюється, що етіологія - це алергічний діатез. Більшість пацієнтів не палять.

Деякі дослідники вважають, що цитокіни (спеціалізовані білки, що секретуються певними клітинами імунної системи, які або стимулюють, або інгібують функцію інших клітин імунної системи) можуть відігравати певну роль у розвитку еозинофільних розладів. Інтерлейкін-5 (ІЛ-5) - цитокін, відомий як регулятор розвитку та функції еозинофілів. IL-5 може пригнічувати нормальний розпад (апоптоз) еозинофілів, що призводить до їх накопичення в легенях і крові. Потрібні додаткові дослідження, щоб визначити точну роль IL-5 у розвитку еозинофільних розладів, таких як PEC.

Хоча ПЕК часто виглядає як поодинока знахідка, іноді вона має додаткові захворювання, такі як нодозний поліартеріїт, ревматоїдний артрит, склеродермія, виразковий коліт або форми лімфоми або карциноми.

Хронічна еозинофільна пневмонія - симптоми

симптоми хронічна еозинофільна пневмонія

Симптоми ДВК загальні та неспецифічні. Розлад хронічний і прогресує повільно, із симптомами, які зазвичай підступно розвиваються протягом тижнів або місяців. Дихальні труднощі завжди присутні у формі і можуть включати прогресуючу задишку (задишку) та непродуктивний кашель. Задишка може коливатися від легкої до важкої. Хрипи виникають приблизно у 50% осіб. Деякі пацієнти можуть відкашлювати суміш слини та слизу (мокротиння).

До додаткових симптомів, пов’язаних з ПЕК, належать:

Аномальна слабкість або брак енергії (астенія);
Нічне потовиділення;
Лихоманка низького ступеня;
Ненавмисне (а часом і помітне) зниження ваги.

Загальний стан здоров'я (нездужання), озноб і біль у грудях можуть виникати рідше.

Деякі люди з ПЕК мають вже наявну астму або алергію в анамнезі. Обструкція дихальних шляхів, пов’язана з такими станами, як правило, погіршується у людей, які страждають цим станом. У деяких випадках у людей, які не мали астми та алергії в анамнезі, після розвитку ПЕК виникли захворювання. Астма, пов'язана з ПЕК, часто важка. Дослідження показують, що приблизно 75% людей з CEP мають астму в певний момент свого життя.

Додаткові нереспіраторні симптоми у людей з ПЕК рідкісні. Однак у медичній літературі повідомляється про суглобові болі, пошкодження нервів та загальні симптоми шкіри та шлунково-кишкового тракту.

PEC має тенденцію до повторення, і у багатьох людей у якийсь момент виникає рецидив, особливо коли терапія не підтримується. Повторне захворювання може статися через 10 років і більше після початкового епізоду. У деяких людей з часом розвивається важка астма. У деяких випадках у людей з ПЕК розвинувся асоційований стан, відомий як синдром Чурга-Стросса, що свідчить про те, що між цими двома розладами може бути перекриття.

Хронічна еозинофільна пневмонія - лікування

Діагностика хронічної еозинофільної пневмонії

Діагноз вимагає виключення інфекційних причин і грунтується на клінічних проявах, аналізах крові та рентгенографії грудної клітки.

Периферична еозинофілія, дуже висока ШОЕ, залізодефіцитна анемія та тромбоцитоз - дуже поширені.

На рентгенограмі грудної клітини спостерігаються периферичні або плевральні двобічні помутніння (наявні приблизно в 60% випадків), частіше в середніх або верхніх відділах легенів, що описується як "фотографічний негатив" набряку легенів. Цей аспект є патогномонічним (хоча він зустрічається менш ніж у 25% пацієнтів).

Подібний аспект виділяється на КТ практично у всіх випадках.

Еозинофілія> 40% бронхоальвеолярного промивання свідчить про ПЕК. Повторні обстеження можуть задокументувати перебіг захворювання. Біопсія виявляє еозинофіли та гістоцити в альвеолах та інтерстиціалі, включаючи багатоядерні гігантські клітини, а також облітеруючий бронхіоліт із пневмонічною організацією. Фіброз мінімальний.

Аналізи крові можуть виявити підвищений рівень еозинофілів та/або сироваткового імуноглобуліну Е (IgE). Тести функції легенів є нормальними у легких випадках, але у більш важких випадках можуть мати обмежений або утруднений характер. Додаткові дослідження можуть бути проведені для виключення інших станів або інших причин легеневої еозинофілії.

Лікування хронічної еозинофільної пневмонії

Пацієнти з ПЕК повністю реагують на в/в. або усно. Відсутність реакції свідчить про інший діагноз.

Початкове лікування становить 40-60 мг преднізону один раз на день. Клінічне покращення є вражаючим і швидким, часто відбувається протягом перших 48 годин. Повне зникнення симптомів та рентгенологічних змін відбувається у 14 днів у більшості пацієнтів та у місяця майже у всіх.

Хронічна еозинофільна пневмонія - прогностична

прогноз

Як симптоми, так і проста рентгенограма грудної клітки забезпечують надійний та ефективний орієнтир для проведення терапії. Хоча КТ більш чутлива до виявлення рентгенологічних відхилень, її повторення не приносить додаткової користі. Кількість еозинофілів у периферичній крові, ШОЕ та IgE також можуть бути використані для моніторингу прогресу лікування. Однак не всі пацієнти мають ненормальні лабораторні дослідження.

Рецидиви, що проявляються симптомами або рентгенологічно, трапляються у 50-80% випадків або після припинення терапії, або, рідше, при зменшенні дози кортикостероїдів. Рецидиви можуть траплятися через місяці або навіть роки після початкового епізоду. Таким чином, терапія кортикостероїдами іноді може продовжуватися необмежено довго. Інгаляційні кортикостероїди (наприклад, флутиказон або беклометазон 500-750 мікрограмів 2 рази на день) виявляються ефективними, особливо для зменшення підтримуючої дози пероральних кортикостероїдів.

PEC іноді може призвести до незворотно значущого фіброзу, хоча смерть надзвичайно рідка. Рецидиви не вказують на невдале лікування з несприятливим прогнозом або збільшенням смертності. Пацієнти продовжують реагувати на кортикостероїди, як і раніше. У деяких пацієнтів під час загоєння може мати місце фіксоване обмеження потоку повітря, але відхилення мають мінімальне клінічне значення.

Пневмологія, дитяча пульмонологія - інші стани