Хвороба Вегенера
Якщо застуда не хоче піти, вуха, очі та рот неодноразово запалюються, за нею може стояти аутоімунне захворювання Вегенера. Ми пояснюємо, що робить цю рідкісну хворобу такою небезпечною та як її лікують.
Що таке хвороба Вегенера?
Кривавий нежить, стійке запалення в носоглотці, стійкі інфекції пазух та середнього вуха, а також повторний кон’юнктивіт можуть свідчити про хворобу Вегенера. Це хронічний, ревматичне запальне захворювання судин.
Інші назви цієї клінічної картини - Гранулематоз Вегенера, Гранулематоз Вегенера або гранулематоз з поліангіїтом, коротше Середній бал. Хворобу назвали на честь людини, яка вперше описала її, патологоанатома Любека Фрідріх Вегенер.
Хвороба Вегенера - це системне захворювання
Як правило, це судинне захворювання вражає насамперед середня та мала артерії в кінці кровотоку. Запалення супроводжується вузликове потовщення шкіри на уражених ділянках, званих гранульомами. Вузлики можуть призвести до порушення кровообігу та недостатнього забезпечення органів.
Як і вовчак, хвороба Вегенера є системною хворобою, тобто якщо її не лікувати, вона вражає все тіло про. Починаючи з ЛОР-області, можуть бути уражені легені та нирки. Серйозні ускладнення такі як кровотеча в легені або гостра ниркова недостатність.
Добре знати: Гранулематоз Вегенера - одне з рідкісних захворювань. Щороку на мільйон жителів хворіє вісім-десять людей в Німеччині. Чоловіки та жінки страждають приблизно однаково. Більшість страждаючих мають вік від 50 до 60 років.
Що викликає хворобу Вегенера?
Чому у деяких людей розвивається гранулематоз Вегенера, остаточно не з’ясовано. Вважається, що причиною є поєднання спадкова схильність та інші фактори, як один інфекція є, наприклад, із золотистим стафілококом. Іноді хвороба Вегенера також розвивається як Супутня або вторинна хвороба до іншої хвороби, наприклад при тиреоїдиті Хашимото.
Сама судинна хвороба, мабуть, не успадковується, і немає ризику зараження. Хвороба Вегенера - одна Аутоімунне захворювання: Імунна система виробляє певні антитіла, звані c-ANCA, проти власних клітин організму. Вони атакують компоненти лейкоцитів. Результатом є запалення, при якому руйнуються стінки судин, т. Зв некротизуючий васкуліт.
Стадії захворювання
Хвороба Вегенера поділяється на два етапи. Спочатку імунні клітини збираються в тканині, створюючи її розвиваються вузлики. Навколишня тканина відмирає, а кровоносні судини запалюються.
Це може включати закладений ніс, носову кровотечу або біль у вусі. Під час Початкова фаза це хвороба обмежена однією ділянкою тіла, проблеми зазвичай з’являються в області носа, вух або в роті та горлі.
На другій фазі хвороба вражає шкіру, суглоби, м’язи та різні органи, такі як легені та нирки. в Кінцевий етап може спричинити швидко прогресуюче запалення нирок повна втрата функції нирок вести.
Які симптоми хвороби Вегенера?
Оскільки при хворобі Вегенера може бути уражена вся система органів, симптоми падають сильно відрізняється від пацієнта до пацієнта назовні.
Спочатку часто уражаються слизові носа, перші ознаки схожі на вперту застуду: ніс хронічно закупорений або постійно проходить, це може призвести до кривавий понюхати або носова кровотеча. За певних обставин утворюються темні накопичення або форма носа змінюється через втрату тканини. Потім один говорить про одного Ніс сідла.
Якщо запалення відбувається навколо вуха, у пацієнтів спостерігається почервоніння, набряк, кровотеча або затримка води. Також один Отит середнього вуха, Може виникнути шум у вухах і зниження слуху. Запалення та кровотеча також можуть бути помітні навколо очей.
Запалення може також проявлятися в горлі та глотці, наприклад через виразки в області слизової оболонки рота, сухий кашель або труднощі з ковтанням. Посилене дихання та фізичні вправи можуть погіршити симптоми. Іноді гранулематозні зміни також можна помітити на губах, язиці та яснах.
Перебіг захворювання
По ходу хвороби можна Біль у суглобах та м’язах Крім того, шлунково-кишковий тракт рідко запалюється.
Якщо хвороба поширюється на легені, пацієнт відкашлює кров, і це може спричинити задишку і Небезпека задухи приходь. Інші небезпечні ускладнення - одне Запалення перикарда та запалення судин нирок.
Якщо атакується нервова система, пацієнти скаржаться Оніміння і парестезії в кінцівках. Шкіра стає знебарвленою, і можуть бути інші неспецифічні симптоми, такі як головний біль, втома та лихоманка Втрата ваги відбуваються.
Як лікар розпізнає хворобу Вегенера?
Через різноманітність симптомів хворобу Вегенера часто важко виявити. Якщо є підозра на гранулематоз Вегенера, лікар інформує зацікавлену особу спочатку запитайте про його історію хвороби, наприклад, чи був у вас кривавий кашель або нежить, чи ви помітили кров у сечі. Тоді a Аналіз крові здійснюється. Може один значне збільшення певних антитіл визначити, це говорить про хворобу Вегенера. Діагноз поки незрозумілий, оскільки підвищена концентрація c-ANCA також виявляється, наприклад, при туберкульозі.
Якщо є гранулематоз Вегенера, показник крові також показує підвищений рівень запалення, такі як збільшення швидкості осідання та збільшення кількості певних лейкоцитів, що називаються гранулоцити еозинофілів. Останній відомий як "еозинофілія".
Для підтвердження підозрюваного діагнозу призначені подальші обстеження. A Аналіз сечі можна визначити, чи хвороба вже поширилася на нирки. Це робиться, наприклад, a підвищення рівня креатиніну або крові в сечі помітний. За допомогою a Рентгенологічне дослідження визначається, чи уражені легені. Мозок і нервова система беруть участь у МРТ видно. Зміни тканин, характерні для хвороби Вегенера, також можна виявити під мікроскопом. Ви можете це зробити Зразки тканин з носа можна видалити.
Як лікується хвороба Вегенера?
Терапія залежить від часу діагностики. Якщо гранулематоз Вегенера буде виявлений на ранніх стадіях, це буде антибіотичні, протизапальні та протиалергічні засоби призначається для боротьби з симптомами. Приблизно в половині-двох третинах випадків це вже має ефект.
Але якщо хворобою вже уражені такі органи, як нирки та легені, це перший крок Імунна система пригнічується наркотиками. Цей вид лікування називається Індукційна терапія. Через сильні ліки та інфузії деякі пацієнти навіть говорять про "хіміотерапію".
Як тільки настане поліпшення стану, тобто приблизно через шість-дванадцять місяців, воно буде Підтримуюча терапія переставлений. Тобто ви намагаєтесь бути ним нове запалення носа та горла. Ця зміна ліків важлива, оскільки спочатку необхідна висока доза імунодепресивних препаратів може в довгостроковій перспективі призвести до серйозних побічних ефектів, таких як запалення сечового міхура. Також збільшується ризик розвитку раку. Ослаблений стан пацієнта часто стає таким після Залишайтеся в реабілітаційній клініці необхідний. Якщо функція нирок постійно порушена, пацієнт повинен пройти діаліз.
Як я можу запобігти хворобі Вегенера?
Оскільки про точні причини гранулематозу Вегенера нічого не відомо, це ревматично-запальне захворювання можна діагностувати спеціально не перешкоджають.
Кожен, хто коли-небудь лікувався від хвороби Вегенера, повинен звертати пильну увагу на будь-які ознаки захворювання, такі як запалення у вусі, носі та горлі. Тому що це трапляється у половини всіх пацієнтів рецидив протягом двох років.
Чим швидше розпочнеться наступне лікування, тим краще симптоми можна пом'якшити і ризик ускладнень зменшиться. A здоровий спосіб життя при збалансованому харчуванні, помірному вживанні алкоголю та достатніх фізичних вправах підвищується загальне самопочуття пацієнта.
Які шанси на одужання при хворобі Вегенера?
Хвороба Вегенера - одна хронічні захворювання. Це не виліковне, єдина спроба - зменшити симптоми. Без відповідної терапії прогноз поганий: якщо його не лікувати, запалення поширюється на все тіло, викликаючи втрату слуху, сліпоту і навіть Смерть від ниркової недостатності може вести.
Завдяки ранній діагностиці та послідовному, індивідуально підібраному лікуванню, ви можете важке ураження органів, однак запобігли і дискомфорт зведений до мінімуму. П'ятирічна виживаність становить 85 відсотків.
Це означає, за сприятливих умов через п'ять років після встановлення діагнозу та початку терапії 85 відсотків пацієнтів все ще живі. Якщо нирки вже пошкоджені, перспективи погіршуються.