Інформація спеціаліста загальної медицини Спленектомія або гіпоспленізм GFI протидіють ризику зараження
Селезінка функціонує, серед іншого. як фагоцитарний фільтр, який видаляє старіння та пошкоджені клітини з плазми (вибракування), а також тверді частинки з цитоплазми еритроцитів (кісточкові) та організмів з кровотоку; він також виробляє антитіла. Бактерії, які доводиться опсонізувати, оскільки макрофаги не впізнають їх відразу, позбавляються печінки та селезінки. Погано опсонізовані мікроби, такі як інкапсульовані бактерії, особливо S. pneumoniae, лише елімінують селезінку (з IgM та відповідними В-клітинами пам'яті).
Порушення функції селезінки (іноді із зменшенням розміру) можна визначити за допомогою функції фільтра з радіоізотопами (обмежене використання) або з кількісною оцінкою аномалій еритроцитів. Для скринінгу на аспленію корисно знайти тіла Хауела-Веселого (ядерні фрагменти в Ерісі, які селезінка повинна видалити). Однак чутливість та специфічність були поставлені під сумнів, особливо при легких формах гіпоспленізму. Підрахунок еритроцитів з характерними депресіями мембрани, видимими при фазово-інтерференційній мікроскопії (еритроцити без ям, вм'ятини, не видалені з селезінки), розглядається в більшості досліджень як золотий стандарт функціональної оцінки (кореляція з обсягом селезінки). Тести функцій включають: завжди вказується у випадку випадкової знахідки "мала селезінка".
Якщо травма ставить селезінку під загрозу, зараз робляться спроби її зберегти, лише частково видалити або пересадити тканину в кишені сальника (якщо це відбувається спонтанно у разі розриву, це називається спленозом). Як і при повній спленектомії, необхідні запобіжні заходи (див. Нижче).
Перебіг багатьох захворювань (див. Вставку) може ускладнити аномалії селезінки (може бути вказаний пошук їх), від оборотного легкого гіпоспленізму до важкої атрофії. Через їх відповідність деяким хворобам, автори детально розглядають їх. При гомозиготній серповидноклітинній анемії (селезінка завжди сильно уражена) існує високий ризик сепсису, особливо у віці до трьох років. Частка захисного гемоглобіну F може бути збільшена за допомогою ліків. Переливання корисні для селезінки.
Функціональний гіпоспленізм, ймовірно, зустрічається у 15-40% усіх алогенних трансплантацій кісткового мозку, особливо при хронічних реакціях трансплантат проти господаря. Існує загроза інвазивних інфекцій.
Целіакія - найпоширеніший стан, пов’язаний з гіпоспленізмом (від 33 до 76%). Поширеність вища, коли є також аутоімунні розлади. Гіпоспленізм корелює з тривалістю впливу глютену. Функція селезінки може відновитись під час дієти, за винятком випадків незворотної втрати тканин.
Функціональний гіпоспленізм був виявлений у 36% ВІЛ-позитивних людей. В одному дослідженні антиретровірусна терапія позитивно впливала на пул В-клітин пам'яті IgM, в іншому - не.
OPSI означає переважну інфекцію після спленектомії - фульмінантний сепсис, менінгіт або пневмонію, в основному спричинену S. pneumoniae, N. meningitidis та H. influenzae типу b у пацієнтів із спленектомією або з гіпоспленізмом.
Хоча кілька досліджень підтверджують, що обидва стани є важливими факторами ризику сепсису, профілактика часто залишається поза увагою. Екстраполяція з ретроспективних досліджень на епідеміологію OPSI важка. В аналізі 78 досліджень спленектомії ризик сепсису та смертності був тісно пов'язаний з причиною операції (найвища у великій таласемії, серповидно-клітинна анемія, хвороба Ходжкіна, сфероцитоз та ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, яка часто супроводжує CVID - загальний змінний імунодефіцит ). Після травми показник OPSI становив 2,3%, а смертність 1,1% у середньому за 6,9 року; загалом це було 3,2 та 1,4%.
Після спленектомії ризик цих інфекцій більш ніж у 50 разів перевищує ризик загальної популяції. У разі екстреної OPSI лише оперативна діагностика та терапія можуть зменшити смертність на 50-70%, як правило, в перші 24 години. Після короткого продрому з лихоманкою, тремором, міалгією, блювотою, діареєю та головним болем протягом декількох годин розвивається септичний шок з анурією, гіпотонією, гіпоглікемією та часто ДВЗ та синдромом Уотерхауса-Фрідеріхсена, поліорганною недостатністю та смертю. При підозрі на інфекцію важливим є емпіричне лікування. Дочекавшись посіву крові, ви можете шукати бактерії з забарвленням в пухкій шарі або навіть мазок крові. Існує одночасний ПЛР-тест на три основні капсульовані бактерії.
Пацієнтам та їх родичам слід доручити негайно інформувати лікарів про будь-яку гостру фебрильну хворобу, особливо якщо вона супроводжується ознобом та загальними симптомами. Також потрібно знати про поїздки в тропічні країни через високий ризик зараження паразитами. Інші заходи ** включають негайне лікування укусів собак чи інших тварин. Не існує єдиної думки щодо антибіотикопрофілактики при лікуванні зубів. Відповідність профілактиці з часом зменшується, але ризик OPSI зберігається в довгостроковій перспективі. Автори вимагають спеціальних реєстрів для спостереження за пацієнтами.
Автори посилаються на різні рекомендації щодо тривалої антибіотикопрофілактики у дітей та дорослих. Щодо вакцинації (іноді раніше у випадку планової спленектомії) проти трьох найважливіших інкапсульованих бактерій, автори детально обговорюють різні вакцини та стратегії для прискорення. СН
* Посилання автора на Crary SE та ін. Кров 2009;
** Екстрений посвідчення особи! Якщо у вас температура, зверніться до лікаря! Також роздайте резервні антибіотики, див. Www.asplenie-net.org
При гіпоспленізмі або атрофії селезінкисупутні захворювання
вроджені форми
у нормальних новонароджених та недоношених дітей,
ізольована гіпоспленія, множинні синдроми
шлунково-кишкові розлади
Целіакія *, запальна хвороба кишечника-
gen **, хвороба Уіппла **, дерматит герпесу-
tiformis, кишкова лімфангіектазія, ідіо-
патологічний хронічний виразковий ентерит
Хвороба печінки
активний хронічний гепатит, насамперед жовчний цир-
риз, цироз печінки та портальна гіпертензія,
Алкоголізм та алкогольна гепатопатія *
онкогематологічні захворювання
Гемоглобін S хвороби *, кістки-
ринкова трансплантація *, хронічний трансплантат вер-
хвороба господаря сус *, гострий лейкоз, хронічні захворювання-
кал мієлопроліферативних захворювань
Аутоімунні захворювання
СЧВ **, рА, гломерулонефрит, Вегенер-Гра-
нуломатоз, Гудпашер, синдром Шегрена,
Нодозний поліартеріїт, тиреоїдит, саркоїдоз
Інфекційні хвороби
ВІЛ/СНІД *, пневмококовий менінгіт, мала-
ріа
ятрогенні форми
Вплив метилдопи, високі дози стероїдів-
де, парентеральне харчування, опромінення селезінки
змінений кровообіг в селезінці
Тромбоз А. або селезінкової вени, A. coeliaca
різноманітні
Амілоїдоз (первинний **)
* часто асоціюється з важкою або середньою до
важкий гіпоспленізм (згідно з подальшою таблицею)
** часто асоціюється зі світлом, від легкого до помірного-
відповідно до або помірного гіпоспленізму (різн-
високий рівень поширеності)