Каротенодермія
Каротенемія являє собою присутність у крові жовтого каротинового пігменту внаслідок надмірного прийому всередину моркви або інших овочів, що містять цей пігмент, викликаючи ріст каротиноїдів у крові. Може призвести до зміни кольору шкіри (ксантодермія або каротенодермія) та її вторинне відкладення в глибоких шарах шкіри.
Каротенемія - це доброякісний стан, який спостерігається особливо у вегетаріанців та маленьких дітей. Це легше помітити у людей зі світлою шкірою, і це може бути представлено безпосередньо помаранчевим кольором долонь і підошв у темних людей. Це не визначає селективного помаранчевого забарвлення склер очей, і тому його легко відрізнити від жовтяниці, спричиненої жовчними пігментами.
Надмірне надходження попередників вітаміну А в їжу, особливо в моркву, може призвести до пожовтіння шкіри, але не до склер та ротової порожнини. Цей стан спостерігається особливо у дітей із захворюваннями печінки, гіпотиреозом або діабетом. Для засвоєння харчових каротинів необхідні харчові жири. Перетворення бета-каротину у вітамін А прискорюється тироксином та гіпертиреозом. Надмірне споживання каротиноїдів нетоксично і не викликає гіпервітамінозу А, оскільки перетворення каротину у вітамін А відбувається повільно.
Каротенодремія це свідомо викликано лікуванням бета-каротином при деяких світлочутливих дерматитах, таких як еритропоетична протопорфірія, при якому бета-каротин призначають у кількостях, які фарбують шкіру. Ці високі дози бета-каротину не викликають патологій у проведених дослідженнях, хоча косметичний вигляд може турбувати.
Каротенодермія не є патологічною і не потребує лікування. У первинній формі, коли вживання великої кількості каротину припиняється, колір шкіри нормалізується. Це може зайняти кілька місяців, однак діти з таким захворюванням не повинні приймати вітаміни. При вторинній формі лікування залежить від причини.
Патогенез та причини
каротиноїди є жиророзчинними компонентами, які включають альфа та бета каротин, бета-криптоксантин, лікопен, лютеїн та зеаксантин. Основним каротиноїдом у крові є бета-каротин, лікопін та лютеїн. Рівні каротиноїдів у сироватці крові різняться залежно від регіону, етнічної приналежності та статі у здорового населення. Всі вони поглинаються пасивною дифузією з шлунково-кишкового тракту, а потім частково метаболізуються у слизовій оболонці кишечника та печінки до вітаміну А. Звідси вони транспортуються до плазми та периферичних тканин. Вони усуваються за допомогою потовиділення, шкірного сала, сечі та шлунково-кишкового секрету. Сприяє нормальному зовнішньому вигляду шкіри людини і є важливим компонентом ультрафіолетового фотозахисту шкіри.
Вони зберігаються в міжклітинних ліпідах рогового шару, і колір змінюється, особливо в регіонах, які сильно потіють і мають більш товсту шкіру. Сюди входять долоні, підошви, коліна та носогубні складки, хоча зміна кольору може бути генералізованою. Основним фактором, який відрізняє каротенодермію від жовтяниці, є характерне уникнення сполучників. Порівняно з жовтяницею, каротенодермія не реагує на штучне світло. Лікопенемія специфічно пов'язана зі зміною кольору м'якого піднебіння та зберіганням у паренхімі печінки, що можна побачити на УЗД.
Причини та фактори ризику
є три основних механізми участь у каротинемії:
- надлишок в їжі каротиноїдів
- збільшення рівня ліпідів у сироватці крові
- зниження метаболізму каротиноїдів.
Підвищений рівень ліпідів у сироватці крові також може спричинити каротинемію через збільшення циркулюючих ліпопротеїдів, що містять зв’язаний каротин. Нарешті, при деяких захворюваннях уповільнюється метаболізм і перетворення каротинів у ретинол, що призводить до зменшення їх елімінації та збільшення плазми.
Каротенемію можна розділити на два основних типи: первинну та вторинну. Первинна каротинемія - це той, який розвивається внаслідок перорального прийому каротину, тоді як вторинна каротинемія це спричинено деякими захворюваннями, які спричиняють збільшення каротину в сироватці крові при їх нормальному прийомі всередину. Первинна та вторинна каротенодермія можуть співіснувати у одного і того ж пацієнта.
Вторинна каротенодермія
Захворювання, пов’язані з цим станом, є:
- гіпотиреоз
- діабет
- нервова анорексія
- нефротичний синдром
- захворювання печінки.
При гіпотиреозі та цукровому діабеті механізмом каротинемії є порушення конверсії ретинолу та збільшення ліпідів. Діабет також асоціюється з каротенодермією через різні специфічні дієти, багаті на овочі. При нефротичному синдромі каротинемія пов’язана зі збільшенням рівня ліпідів у сироватці крові, подібним до вищезазначених захворювань. Ниркова дисфункція, як правило, пов’язана зі зміною кольору шкіри в результаті зменшення виведення каротиноїдів. Дисфункція печінки незалежно від походження спричиняє каротинемію внаслідок порушення перетворення каротинів у ретинол. Це особливо важливо, оскільки жовтяниця та каротинемія можуть співіснувати. Нервова анорексія викликає каротинемію через дієти, багаті коротиноїдами та пов'язаний з ними гіпотиреоз. Він, як правило, частіше зустрічається при рестриктивному типі захворювання і пов’язаний з численними дерматологічними проявами, такими як ламкість волосся, лануго волосся на тілі та ксероз.
Хоча хвороба Альцгеймера в деяких дослідженнях сироватковий каротин у цих пацієнтів не був низьким, може бути пов'язаний з деменцією.
кантаксантин і астаксантин є природними каротиноїдами та використовуються в таблетках для самозасмаги в Європі та США, але ще не схвалені Адміністрацією з харчових продуктів та медикаментів через побічні ефекти. До них належать ретинопатія, кропив’янка, анемія та гепатит. Діти особливо схильні до каротенодермії через приготовані ними овочі. Переробка та гомогенізація роблять каротин більш доступним для засвоєння.
Ознаки та симптоми
Каротенемія є поширеним станом у дітей, особливо через надмірне вживання моркви, але це також може бути пов’язано з прийомом багатьох інших жовтих та червоних овочів та фруктів. Каротин - це ліпохром, який визначає жовтий колір шкіри. При високому рівні крові жовте забарвлення інтенсивне. Каротенемія може бути очевидною, коли роговий шар товстий або коли підшкірний жир добре представлений. Стан не важкий, але може призвести до помилкової діагностики жовтяниці.
Зазвичай надмірне споживання каротину разом із діагнозом гіперкаротенемії зазвичай присутній. Каротенемію можна перевірити високим вмістом бета-каротину в сироватці крові, нормальним рівнем вітаміну А та нормальними тестами функції печінки. Накопичення бета-каротину в шкірі затримується до двох тижнів від сироватки. Через ліпоїдну природу каротинів достатня кількість може залишатися в тканинах протягом декількох місяців, викликаючи жовтий колір навіть після того, як рівень каротину в сироватці крові нормалізується.
Метаболічна каротинемія без анамнезу надмірне споживання каротину може бути пов’язано з генетичним дефектом метаболізму каротину.
аменорея може бути пов’язана з каротинемією. Це трапляється у пацієнтів, які харчуються переважно рослинною дієтою без червоного м’яса. Зміни в дієті можуть знизити рівень каротину, що, в свою чергу, нормалізує менструальний цикл.
Асоціація між каротинемія та дискінезія жовчних шляхів було запропоновано. У пацієнтів із метаболічною каротинемією виявлено причинно-наслідкові зв’язки між скороченням жовчного міхура та вмістом каротину, вітаміну А та ліпідів у сироватці крові.
Каротенемія може бути наслідком прийому всередину червоної пальмової олії. Через ліпоїдну природу каротинів в шкірі залишається достатня кількість для фарбування протягом 5 місяців, навіть якщо рівень каротинів у сироватці крові нормалізується.
Медичний огляд
Характерно жовте забарвлення шкіри, особливо долонь і підошов, не зачіпаючи склер. Пожовтіння шкіри - ксантодермія це може бути спричинено різними станами. Виділення наявності або відсутності склерозу є важливим при визначенні діагнозу. Жовта склера виявляється у пацієнтів з усіма етіологіями, що включають високий рівень білірубіну в сироватці крові, оскільки сполучні тканини багаті еластином із особливим спорідненістю до білірубіну.
Селезінка і печінка не збільшені.