Легенева гіпертензія ліки, терапія, профілактика

Завдяки значному прогресу в терапії, прогноз легеневої гіпертензії (РН) значно покращився за останні роки. За короткий проміжок часу смертність від легеневої артеріальної легеневої гіпертензії (ЛАГ) також різко знизилася. В даний час кілька речовин схвалено для лікування РН у Німеччині, а інші мають бути впроваджені. Можна помітити, що не тільки нові цільові структури або молекули виробляють нові методи лікування легеневої гіпертензії. Швидше, вже успішні концепції терапії (ПАГ) слід перенести на захворювання, що не мають ПАГ.

Оскільки легенева гіпертензія може мати різні причини, терапевтичні підходи повинні бути адаптовані до кожного пацієнта дуже індивідуально. У будь-якому випадку терапія повинна бути з одного спеціалізований центр ініційовані або супроводжувані.

Дізнайтеся більше про.

Лекарська гіпертензія
Подальша терапія та рекомендації щодо поведінки
Рекомендації вагітним жінкам та дітям з легеневою гіпертензією
Що робить профілактика?

Лекарственная гіпертензія

Ліки використовують для лікування легеневої гіпертензії,

які імітують вплив недорозвинених природних речовин або
ті, що мають судинорозширювальну дію, блокуючи речовини-месенджери, що звужують судини.

Залежно від Серйозність Чіткі рекомендації щодо терапії викладені в європейських рекомендаціях, які нижче обговорюються лише в спрощеній формі. У будь-якому випадку це буде лікування Експертний центр або лікуючий лікар знайомий із цими поточними рекомендаціями та враховує їх. Це загальні групи активних інгредієнтів:

Агоністи простаноїдних і простациклінових рецепторів

Аналоги простацикліну, також узагальнені під терміном простаноїди, добре зарекомендували себе. Його можна застосовувати інгаляційно, внутрішньовенно або підшкірно (під шкіру). Часто вживаний активний інгредієнт ілопрост належить до цієї групи активних інгредієнтів. Інгаляційне введення ілопросту проводиться у Німеччині ідіопатична ПАУ від Функціональний клас III уповноважений. У Німеччині внутрішньовенне введення може проводитися лише в експертних центрах. Для перорального прийому всі простаноїди ще не затверджені на європейському рівні.

Інший простаноїд, епопростенол, застосовується на європейському рівні, особливо дітям з ПАГ, але його слід вводити постійно через центральний венозний доступ, що обмежує його застосовність.

Трепростініл доступний для внутрішньовенного введення в Німеччині, але погано переноситься через місцеві побічні ефекти. Дослідники з Гіссенського університету змогли довести, що трепростініл також підвищує фізичну працездатність пацієнтів при вдиханні, безпечний і добре переноситься. Хоча дозвіл на інгаляційне використання трепростинілу вже було видано в США, він ще очікує на розгляд у Німеччині. Порівняно новим варіантом є безперервне введення через лікарський насос. Діюча речовина безперервно вивільняється через катетер.

Selexipag - це перший селективний агоніст рецепторів простацикліну, який застосовується у формі таблеток для ПАУ. Зв’язування активного інгредієнта з рецептором простацикліну (IP) на гладких судинних м’язах призводить до розширення судин, що в свою чергу знижує артеріальний тиск в легенях.

Інгібітори PDE-5

Інгібітори фосфодіестерази-5 (інгібітори ФДЕ-5) можуть інгібувати розпад клітинної речовини-речовини цГМФ і тим самим опосередковано покращувати кровотік. Цей ефект також застосовується при еректильній дисфункції. Вони включають активні інгредієнти силденафіл або тадалафіл. Вони призначені для ідіопатичної ПАУ та ПАУ в Функціональні класи II та III уповноважений. Недавні дослідження показують стійке поліпшення стійкості до Шестихвилинний тест на ходьбу і в ймовірності виживання.

Ріоцигуат

Речовина cGMP утворена розчинною гуанілатциклазою, яка є рецептором оксиду азоту (NO). У 2014 році розчинний стимулятор гуанілатциклази риоцигуат вийшов на ринок як новий препарат ПАУ і з тих пір є маяком надії для пацієнтів з ПАГ та КТЕФН. Він показує кілька покращень для пацієнтів у рандомізованих дослідженнях із випадково вибраними учасниками дослідження.

Механізм дії ріоцигуату подібний до механізму дії оксиду азоту (NO), який розслаблює м’язи стінок судин і знижує кров’яний тиск у легенях. Однак риоцигуат стимулює розчинну гуанілатциклазу незалежно від NO і, отже, також ефективний при захворюваннях з дефіцитом NO, таких як PAH (легенева артеріальна гіпертензія) або CTEPH (хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія).

Антагоністи рецепторів ендотеліну

Іншою групою препаратів від легеневої гіпертензії є антагоністи рецепторів ендотеліну (ERA). Вони пригнічують власну речовину-речовину-ендотелін, яка має сильну судинозвужувальну дію та стимулює розмноження клітин легеневих артеріальних м’язів. Речовини цієї групи, затверджені протягом тривалого часу, - це бозентан та амбрізентан. Через їх потенційно шкідливий ефект для печінки їх можуть призначати лише зареєстровані лікарі. Також необхідний пильний контроль за терапією. Macitentan також був схвалений у Німеччині для лікування легеневої гіпертензії з 2013 року.

Часто терапія однією групою препаратів приносить лише тимчасовий успіх, так що багато пацієнтів роблять це на наступному кроці Поєднання речовин отримувати. Однак даних про таку комбіновану терапію ще недостатньо, щоб можна було отримати конкретні рекомендації для окремих випадків.

Антагоністи кальцію

У невеликої кількості хворих на ідіопатична ПАУ активна вазоконстрикція настільки поширена, що введення високих доз антагоністів кальцію, таких як амлодипін, ніфедипін або дилтіазем, є успішним. Однак цю форму терапії слід застосовувати лише в PH центри увійти в користування.

Якщо легенева гіпертензія виникає внаслідок інших захворювань, спочатку потрібно лікувати первинну хворобу, наприклад (ліворуч) серцеву недостатність за допомогою інгібіторів АПФ або бета-блокаторів. Корисне застосування препаратів РН ще не показано. Однак, оскільки існують чіткі паралелі між асоційованими формами РН та ПАУ, цілком зрозуміло, що сучасні дослідження терапії намагаються застосувати концепції успішної (ПАГ) терапії до захворювань, що не мають ПАГ.

Подальша терапія та рекомендації щодо поведінки

На додаток до специфічної терапії, описаної для легеневої артеріальної гіпертензії (РН), існує ряд загальних форм терапії, а також супутні поведінкові рекомендації. Європейські рекомендації рекомендують лікувати пацієнтів з легеневою гіпертензією пероральними антикоагулянтами, хоча даних поки що недостатньо. Те саме стосується ліків для зняття води (діуретики), які також застосовуються без достатніх даних.

Рішення для одного Киснева терапія на запущених стадіях легеневої гіпертензії слід робити індивідуально. Рекомендація щодо цього випливає з рекомендацій щодо терапії для пацієнтів хронічна обструктивна хвороба легень ХОЗЛ від насичення киснем менше 90 відсотків.

Фізичні вправи та спорт

Загалом, усім, хто страждає на легеневу гіпертензію, слід уникати надмірних фізичних навантажень, оскільки це може призвести до подальшого підвищення легеневого тиску та навантаження на праве серце. Лікарський нагляд і добре дозований Тренування тіла, однак це може поліпшити фізичний стан пацієнта.

Однак дослідження показують, що фізичні вправи також можуть бути корисним терапевтичним заходом для пацієнтів з важкою легеневою гіпертензією: суб'єкти з ЛАГ, які закінчили спортивну програму під час перебування в лікарні, а потім під наглядом лікаря, однозначно виграли від фізичної активності: не тільки фізіологічні показники, такі як частота серцевих скорочень та Максимальне поглинання кисню покращилось, а якість життя також зросла в результаті тренувань. Загалом, пацієнти стали значно фізично витривалішими, вони також краще пізнали можливості та межі своєї стійкості та мали менший ризик переоцінити себе.

Зараз у Німеччині пропонується кілька реабілітаційних пропозицій спеціально для людей з легеневою гіпертензією.

Чи можете ви подорожувати як пацієнт із легеневою гіпертензією?

Подорож на висотах понад 1500 до 2000 метрів може бути проблематичною через менший вміст кисню при легеневій гіпертензії, і її слід обговорити з фахівцем. Повітряні подорожі також можуть мати негативні наслідки через знижений тиск у салоні і про це слід уточнити у лікаря. Детальну інформацію про авіаперевезення хворих на легеневу гіпертензію можна отримати за посиланням Швейцарська асоціація PH та веб - сайт "Повітряні подорожі" Європейський фонд легенів з інформацією про окремі авіакомпанії (частково англійською мовою).

Що робить профілактика?

Загальних вказівок щодо профілактики (профілактики) легеневої гіпертензії немає. Члени сім'ї хворих людей повинні знати відоме через можливе генетичне походження Ризики - наскільки це можливо - уникайте.