Лейк; міе, хронічна лімфатична - дексимедована

Поділіться цією інформацією про пацієнта

QR-код

Сфотографуйте цей QR-код за допомогою смартфона

хронічна

Пряме посилання

"Deximed - це велика допомога для мене, щоб я міг швидко шукати сучасні знання з терапії чи діагностики в повсякденній практиці. Чітка структура дозволяє швидко щось читати, навіть при контакті з пацієнтом". - П.Д. д-р мед. Гвідо Шміман, спеціаліст із загальної медицини, м. Бремен

«Дексімед» - це незалежна інформаційна система лікаря, яка орієнтована на первинну медичну допомогу. Засновані на фактичних даних та регулярно оновлювані статті з усіх галузей медицини відрізняють Deximed.

Факти

  • Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) - це рак, при якому зрілі злоякісні лімфоцити неконтрольовано розмножуються. Він належить до групи неходжкинських лімфом.
  • ХЛЛ часто спочатку не має симптомів; хвороба виявляється випадково після відбору проби крові в рамках планового обстеження. Можливі ранні симптоми включають втому та втому, втрату ваги, нічну пітливість, набряклість лімфатичних вузлів та відчуття тиску в області селезінки.
  • Щороку в Німеччині реєструється близько 5000 нових випадків захворювання; страждають переважно пацієнти старше 70 років.
  • Хоча можна спостерігати певне сімейне накопичення, що свідчить про спадкову схильність, саме захворювання не є спадковим. Часто неможливо визначити чітку причину розвитку ХЛЛ.
  • ХЛЛ, як правило, характеризується повільним перебігом захворювання. Деякі з постраждалих живуть без симптомів протягом багатьох років без лікування і взагалі не виявляють симптомів.
  • У пацієнтів із симптомами захворювання лікування спрямоване на полегшення симптомів та дискомфорту як у короткостроковій, так і в довгостроковій перспективі.

Що таке хронічний лімфолейкоз?

Масове збільшення лімфоцитів (лімфатичних клітин) може призвести до збільшення лімфатичних вузлів або селезінки, а також до анемії та імунодефіциту. На початку захворювання змінені лімфоцити в основному з’являються в лімфатичній тканині (лімфатичні вузли, селезінка). Ракові клітини поширюються в організмі через кровоносні та лімфатичні судини і можуть бути виявлені в різних тканинних структурах. Ці клітини - змінені, нефункціональні В-лімфоцити. Початковим завданням В-лімфоцитів є утворення антитіл (імуноглобулінів), які мають центральне значення для імунної системи. Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) - це рак лімфатичної системи, при якому зрілі злоякісні лімфоцити неконтрольовано розмножуються. Лімфоцити належать до групи білих кров'яних клітин, лейкоцитів, і виконують різні функції в імунній системі.

У більшості пацієнтів на момент постановки діагнозу відсутні симптоми; ХЛЛ часто є випадковою знахідкою в аналізі крові. Можливі ранні симптоми ХЛЛ включають втому та слабкість, втрату ваги, нічну пітливість, набряклість лімфатичних вузлів та помітно збільшену селезінку. На запущеній стадії у постраждалих розвивається аномальний показник крові.

  • Низьке значення Hb (Hb = гемоглобін) або зменшена кількість еритроцитів викликає втому та загальну слабкість.
  • Нестача здорових білих кров’яних тілець проявляється як підвищена сприйнятливість до інфекцій.
  • Нестача тромбоцитів у крові (тромбоцитів) може призвести до спонтанної кровотечі зі шкіри та слизової оболонки (без належних травм).

Щороку в Німеччині реєструється близько 3000 нових випадків у чоловіків та 2000 нових діагнозів у жінок. ХЛЛ зазвичай виникає у похилому віці; середній вік при діагностиці становить 72–75 років. ХЛЛ є найпоширенішою формою лейкемії, на яку припадає близько 40% усіх видів раку крові.

причини

В результаті неконтрольованої проліферації злоякісних лімфоцитів здорові компоненти крові (тромбоцити, а також еритроцити та білі клітини) в кістковому мозку, крові та лімфатичній тканині витісняються в запущеній стадії. Це, в свою чергу, призводить до анемії (анемія, відсутність еритроцитів), зниження імунної системи (лейкоцитопенія, відсутність добре функціонуючих лейкоцитів) та порушення згортання крові (тромбоцитопенія, відсутність тромбоцитів).

Певне сімейне накопичення наводить на думку про спадкову схильність, але відсутні перевіряються ініціюючі спадкові фактори. На відміну від багатьох інших видів раку, фактори навколишнього середовища, такі як радіація та деякі хімічні речовини, схоже, не впливають на розвиток ХЛЛ.

Діагностика

Захворювання часто виявляється випадково після відбору проби крові в рамках планового обстеження. Це помітно за підвищеною кількістю білих кров'яних тілець у крові. Приблизно у 80% пацієнтів збільшені лімфатичні вузли можна відчути на шиї, в пахвових западинах і в паховій області. Ці набряки лімфовузлів зазвичай м’які і безболісні. Блідість, кровотеча зі шкіри (гематома) та підвищена сприйнятливість до інфекції свідчать про те, що кістковий мозок більше не виробляє достатньо здорових клітин-попередників для всіх клітин крові. У 50% пацієнтів печінка та селезінка збільшені через неконтрольоване збільшення В-лімфоцитів. Якщо лімфатичні вузли в області легенів або селезінки збільшились при ХЛЛ, може виникнути відчуття тиску в животі.

Під час ХЛЛ можуть з’являтися такі симптоми, як нічна пітливість, лихоманка або небажана втрата ваги. Ці скарги можуть виникати при багатьох видах раку, а тому є неспецифічними.

Диференціальний аналіз крові показує підвищене значення лімфоцитів, тоді як значення інших клітин крові в процесі знижуються. На ранніх стадіях захворювання гемоглобін (значення Hb) і тромбоцити (тромбоцити крові) часто є нормальними, але вони зменшуються в міру прогресування захворювання. Кількість імуноглобулінів (білків, що виробляються здоровими лімфоцитами групи В, що мають важливе значення для імунної системи) в крові також значно зменшується на запущених стадіях.

Іноді пункція кісткового мозку, яка робиться в лікарні, може бути корисною. Мікроскопічне дослідження кісткового мозку виявляє значно збільшену кількість дрібних лімфоцитів. Також може бути корисно дослідити зразок тканини з лімфатичного вузла, зробити рентген легенів та використовувати ультразвук для оцінки селезінки та печінки.

терапія

Якщо хвороба прогресує повільно і пацієнт не має симптомів, лікування не обов’язково повинно проводитися негайно. У цьому випадку достатньо регулярних медичних оглядів. Залежно від показників крові та симптомів, лікар використовуватиме визначені параметри, щоб оцінити, наскільки ймовірним є розвиток раку. Іноді терапія починається лише у тому випадку, якщо у постраждалої людини виявляються симптоми, пов’язані із захворюванням, або якщо показники крові погіршуються. Залежно від того, скільки років і фізично здорових пацієнтів, відповідно підбираються різні цитостатики. Метою лікування є уповільнення перебігу захворювання та підвищення якості життя та тривалості життя постраждалих у довгостроковій перспективі.

Медикаментозне лікування проводиться кількома способами. Хіміотерапія (цитостатична терапія) є загальним явищем. Хіміотерапія спрямована на пригнічення росту пухлинних клітин.

Якщо рецидив стався після спочатку успішної терапії, доступний ряд інших цитостатиків.

У деяких важких випадках трансплантація стовбурових клітин є розумним варіантом. Стовбурові клітини, тобто здорові клітини з кісткового мозку, з яких розвиваються всі клітини крові, передаються від донора пацієнту. Ця терапія є дуже стресовою і не позбавлена ​​ризику ускладнень, тому лікуючі лікарі ретельно обміркують, чи рекомендована вона в кожному окремому випадку.

прогноз

Багато пацієнтів з ХЛЛ живуть без симптомів роками без лікування і не виявляють симптомів взагалі. У деяких з постраждалих лімфатичні вузли сильно набрякають, а показники крові погіршуються. Лікування слід розпочинати без зволікань у пацієнтів, які на момент постановки діагнозу вже мають симптоматику. Але навіть якщо виявлені певні показники крові, терапія повинна починатися досить рано. В даний час не існує ліків від ХЛЛ, але в більшості випадків (з лікуванням або без нього) його можна добре контролювати роками. Тривалість життя залежить від часу встановлення діагнозу і, якщо діагноз встановлений на ранніх термінах, становить у середньому більше 10 років. Якщо хвороба діагностується на запущеній стадії, прогноз значно гірший, і в цьому випадку середній час виживання становить лише від 6,5 до 8 років.

У запущеній стадії значно знижується ризик інфекцій, що загрожують життю, через знижений імунний захист. Ризик інших видів раку також збільшується при ХЛЛ.

Життя з хронічним лімфолейкозом

Хоча ХЛЛ є раком, він часто прогресує повільно, так що більшість пацієнтів можуть жити безсимптомно (деякі без лікування) протягом багатьох років. Проте життя з такою серйозною хворобою є серйозною проблемою для багатьох пацієнтів. Хоча хвороба на перших порах нешкідлива і легка для лікування, вона може бути ускладненою та загрожувати життю в довгостроковій перспективі. Багато пацієнтів страждають від зниженої імунної системи і тому не повинні піддаватися непотрібним ризикам, які можуть призвести до інфекції.

Додаткова інформація

  • Анемія
  • Хронічний лімфолейкоз - інформація для медичних працівників
  • Довідка про німецький лейкоз та лімфому: CLL - Посібник для пацієнтів та їхніх родичів
  • Хронічний лімфолейкоз - інформація для медичних працівників

Автори

  • Марліс Карш-Фолк, д-р. мед., спеціаліст із загальної медицини, Мюнхен
  • Сюзанна Майнренкен, доктор мед., Бремен

література

Ця стаття заснована на спеціальній статті Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ). Список літератури з цього документа можна знайти нижче.