Лікування синдрому позаматкової продукції АКТГ грамотно щодо здоров’я на iLive
Фахівець статті
Лікування синдрому позаматкової продукції АКТГ може бути патогенетичним та симптоматичним. Перший - це видалення пухлини - джерела АКТГ і нормалізація функції кори надниркових залоз. Вибір методу лікування при синдромі ектопічної продукції АКТГ залежить від локалізації пухлини, розмірів пухлинного процесу та загального стану пацієнта. Радикальне видалення пухлин є найуспішнішим видом лікування для пацієнтів, але часто не може бути здійснено через пізню актуальну діагностику ектопічної пухлини та широко поширений пухлинний процес або великі метастази. У випадках непрацездатності пухлини застосовують променеву терапію, хіміотерапевтичне лікування або їх комбінацію. Симптоматичне лікування спрямоване на компенсацію метаболічних процесів у пацієнтів: усунення електролітного дисбалансу, білкової дистрофії та нормалізації вуглеводного обміну.
Переважна більшість пухлин, що викликають ектопічний синдром продукування АКТГ, є злоякісними, тому променеве лікування призначається після їх негайного видалення. Томер, М. О. та співавт. Описано пацієнта віком 21 рік із швидким клінічним розвитком гіперкортицизму, спричиненого карциномою тимусу. Результати дослідження дозволили виключити гіпофізарне джерело гіперсекреції АКТГ. За допомогою комп’ютерної томографії грудної клітки в середостінні була виявлена пухлина. Перед операцією з метою зниження функції кори надниркових залоз лікували метопіроном (750 мг кожні 6 годин), дексаметазоном (0,25 мг через 8 годин). Операція видалила пухлину тимусу масою 28 Г. Після операції було призначено зовнішнє опромінення середостіння в дозі 40 Гр протягом 5 тижнів. В результаті лікування пацієнт переживав клінічну та біохімічну ремісію. Багато авторів вважають поєднання хірургічного та променевого методів пухлин середостіння найкращим методом лікування ектопічних пухлин.
Хіміотерапевтичне лікування синдрому позаматкових продуктів АКТГ досить обмежене. Специфічне загальне протипухлинне лікування пухлин APUD та пухлин, що секретують АКТГ, ще не розроблено. Лікування може проводитися індивідуально і залежить від локалізації пухлини. Ф. С. Маркус та ін. Описує пацієнта з синдромом Ісенка-Кушинга та карциноїдом шлунка з метастазами. На тлі застосування протипухлинної хіміотерапії у пацієнта нормалізувався рівень АКТГ і спостерігалося помітне клінічне поліпшення гіперкортицизму.
Застосування протипухлинного лікування у пацієнтів із синдромом ектопічної продукції АКТГ може іноді призвести до смерті. Ф. Д. Джонсон повідомив про двох пацієнтів з первинною афідомою, дрібноклітинною карциномою печінки та клінічними проявами гіперкортицизму. Під час курсу протипухлинної хіміотерапії (внутрішньовенне введення циклофосфаміду та вінкристину) вони померли на 7-й та 10-й дні після початку лікування. Крім того, SD Cohbe та співавт. Поінформували про пацієнтку, у якої рак молочної залози страждав ектопічним синдромом продукування АКТГ. Незабаром після призначення хіміотерапії пацієнт також помер. Існувала думка, що при призначенні протипухлинних препаратів так званий карциноїдний криз виникає у пацієнтів з позаматковою пухлиною та надлишком кортикостероїдів. Його можливою причиною може служити непереносимість хімічних речовин на тлі гіперкортицизму.
Лікування пацієнтів із синдромом ектопічної продукції АКТГ - це не просто вплив безпосередньо на пухлину. Клінічні симптоми синдрому і тяжкість стану пацієнта залежать від ступеня гіперкортикальності. Тому важливим моментом для лікування є нормалізація функції кори надниркових залоз. Для цих цілей застосовується хірургічний метод лікування - двобічна тотальна адреналектомія, або застосовуються препарати - блокатори біосинтезу кори надниркових залоз.
Більш успішне лікування - комбінована терапія метопіроном та оріметеном. Функція надниркових залоз значно знижується, а токсична дія препаратів зменшується. Ваша доза буде вибиратися залежно від чутливості пацієнта.
На додаток до впливу на пухлину та функції кори надниркових залоз, пацієнти з синдромом ектопічної продукції АКТГ демонструють симптоматичне лікування. Вона спрямована на нормалізацію електролітного дисбалансу, катаболізму білків, стероїдного діабету та інших проявів гіперкортицизму. Для нормалізації гіпокаліємії та гіпокаліємічного алкалозу застосовують верошпірон, який затримує виведення калію нирками. Призначається в дозі 150-200 мг/добу. Поряд з верошпіроном пацієнту дають різні препарати калію та обмежену кількість солі. При проявах набрякового синдрому з обережністю призначають діуретики - фуросемід, брінальдікс та інші у поєднанні з верошпіроном та препаратом калію. Показані продукти, що містять калій, а також для зменшення білкової дистрофії - ретаболол у дозі 50-100 мг кожні 10-14 днів.
Часто трапляються у пацієнтів з гіперглікемією та глюкозурією також вимагають призначення гіпоглікемічної терапії. Найбільш придатними препаратами для лікування стероїдного діабету є бігуаніди, особливо Силубін-Ретард. Дієта не повинна містити засвоюваних вуглеводів.
У пацієнтів в результаті гіперкортицизму спостерігається остеопороз скелета, частіше хребта. Сильний больовий синдром, який супроводжується здавленням нервів та вторинними корінцевими проявами, часто приводить пацієнтів до ліжка. Для зменшення остеопорозу призначають кальцій і кальцитрин (кальцитонін).
Серцеві глікозиди та препарати наперстянки застосовують при серцево-легеневій недостатності. Що стосується стероїдної кардіопатії, пов'язаної з гіпокаліємією, гіпертонією та білковою дистрофією, необхідні ізоптин, панангін, оротат калію. Якщо тахікардія зберігається, показані кордарон, кордан, альфа-адреноблокатори.
Септичні ускладнення у пацієнтів з гіперкорпорацією важкі, тому необхідне раннє застосування антибіотиків та антибактеріальних засобів із широким спектром дії. Через часту присутність інфекції в сечовивідних шляхах доцільно призначати сульфаніламідні препарати (фталазол, бактрим) та похідні нітрофурану (фурадонін, фурагін).