Мегалобластна анемія
Мегалобластні анемії є неоднорідною групою умов, що мають спільні характеристики. Еритроцити великі і мають підвищене відношення ядро-цитоплазма до нормобластичних клітин. Нейтрофіли можуть бути гіперсегментованими, а мегакаріоцити аномальними. На молекулярному рівні в мегалобластичних клітинах дозрівання горіхів затримується, тоді як розвиток цитоплазми є нормальним.
мегалобластоз є широко розповсюдженим станом, оскільки негемопоетичні клітини, такі як шлунково-кишкові та маточні клітини слизової оболонки шийки матки, можуть мати мегалобластичні характеристики.
Види мегалобластної анемії мають різноманітну етіологію, але вони поділяють аномальний синтез ДНК. Найпоширенішими причинами магалобластозу є дефіцит кобаламіну - вітамін В12 і дефіцит фолієвої кислоти.
- Поширеними причинами дефіциту кобаламіну є перніціозна анемія, порушення всмоктування вітаміну в кінцевій клубовій кишці та наслідки деяких ліків.
- Дефіцит фолієвої кислоти, як правило, обумовлений продуктами, бідними фолієвою кислотою, але також трапляється у пацієнтів з тропічною спру, вагітних жінок та людей, які приймають ліки або антифолати.
Деякі пацієнти можуть бути безсимптомний. Розвиток мегалобластної анемії зазвичай підступний, і пацієнти протікають безсимптомно, оскільки вони встигають пристосуватися до помітного зниження гемоглобіну. У пацієнтів з дефіцитом кобаламіну можуть розвинутися важкі неврологічні порушення, незалежно від анемії. Основна захворюваність на дефіцит кобаламіну пов'язана з тяжкістю анемії. Неврологічні порушення є основним ускладненням. Недавні дослідження показують, що дефіцит фолатів також призводить до неврологічних проблем. Мегалобластна анемія легше виявляється та лікується в західних країнах.
Неврологічні симптоми включають парестезії на ногах і кистях, утруднену ходу та втрату пам’яті. На запущених стадіях у пацієнтів можуть бути серйозні порушення ходи, втрата рівноваги, сліпота від атрофії зору та психіатричних труб. У деяких пацієнтів неврологічні відхилення можуть виникати без анемії.
Добавки фолієвої кислоти рекомендуються для профілактики атеросклерозу та тромботичних явищ шляхом зниження рівня гомоцистеїну. Фолієву кислоту вводять під час вагітності для запобігання вадам розвитку плода. Мінімальні дефіцити кобаламіну та мінімальні нервово-психічні розлади негайно лікуються ціанокобаламіном, щоб запобігти прогресуванню психічних розладів та неврологічних ускладнень.
Патогенез мегалобластної анемії
Еритроцити великі і мають підвищене відношення ядро-цитоплазма до нормобластичних клітин. Нейтрофіли можуть бути гіперсегментованими, а мегакаріоцити аномальними. На молекулярному рівні в мегалобластичних клітинах дозрівання горіхів затримується, тоді як розвиток цитоплазми є нормальним.
Мегалобластоз є широко розповсюдженим станом, оскільки негемопоетичні клітини, такі як шлунково-кишкові та маточні клітини слизової оболонки шийки матки, можуть мати мегалобластичні особливості.
Основними причинами мегалобластозу є:
- дефіцит фолієвої кислоти
- дефіцит вітаміну В12.
- використання препаратів на основі інгібіторів метаболізму, таких як метотрексат та 6-меркаптопурини
- деякі вроджені помилки, такі як мегалобластна анемія з тіаміном, синдром Леша-Найхана та спадкова оротична ацидурія.
Дефіцит вітаміну В12.
Дефіцит фолієвої кислоти
Фолієва кислота потрапляє в різні продукти. Він потрапляє в ентероцит і транспортується в портальний кровообіг носієм. Циркулює у плазмі у вигляді 5-метилтетрагідрофолату. Він потрапляє в клітину через інший носій (метотрексат конкурує з ним). У клітині він діє як кофермент, відповідальний за метаболізм вуглецю.
Дефіцит фолієвої кислоти може бути викликаний зниженим споживанням (діти, алкоголізм, погана їжа), порушенням всмоктування (целіакія, вроджена мальабсорбція, препарати-сульфасалазин), блокуванням вживання (метотрексат), збільшенням попиту (вагітність, дитинство, гіпертиреоз, хронічна гемолітична хвороба, рак) або збільшення втрат (гемодіаліз).
Фолієва кислота міститься в різних групах продуктів харчування. Третина його надходить із злакових культур, інша третина - з фруктів та овочів, а остання - з м’яса та риби.
Причини та фактори ризику
До препаратів, що викликають мегалобластичну анемію, належать:
- антифоляції - метотрексат, аміноптерин
- пуринові аналоги - 6-меркаптопурин, 6-тіогуанін, ацикловір
- аналоги піримідину - 5-фторурацил, зидовудин
- протисудомні засоби - фенітоїн, фенобарбітал, піримідин
- оральні контрацептиви, циклосерин
- засоби, що впливають на метаболізм кобаламіну - аспірин, метформін, колхіцин, неоміцин, бігуаніди.
Ознаки та симптоми мегалобластної анемії
анемія Це часто при мегалобластозі, однак у багатьох пацієнтів безсимптомно, оскільки анемія розвивається повільно. Коли спостерігається помітне зниження гемоглобіну, пацієнти можуть це відчувати задишка, головний біль, серцебиття та серцева недостатність. Першими присутні пацієнти з дефіцитом кобаламіну неврологічні порушення.
Анамнез пацієнтів дуже важливий при виявленні мегалобластної анемії:
- у деяких пацієнтів спостерігається анорексія, запор, втрата ваги, нудота
- дефіцит фолатів швидко розвивається через низькі запаси фолієвої кислоти порівняно з кобаламіном, який виникає пізно
- дефіцит фолатів проявляється спочатку анемією, але також і неврологічно
- Порушення дієти частіше спостерігаються при дефіциті фолієвої кислоти
- тропічну спру слід враховувати у пацієнтів з порушенням всмоктування, втратою ваги, розтягуванням живота, діареєю та стеатореєю
- у пацієнтки, яка вагітна або годує груддю, слід запідозрити дефіцит фолієвої кислоти
- історія вживання наркотиків на користь обох недоліків
- дефіцит фолієвої кислоти може виникати у дітей, які харчуються козячим молоком, овець, синтетичної їжі, недоношених дітей
- мегалобластна анемія протягом усього життя свідчить про вроджені захворювання
- ВІЛ-інфекція припускає мегалобластоз через його прямий вплив на гемопоетичний кістковий мозок.
Медичний огляд
Еволюція хвороби
Розвиток мегалобластної анемії зазвичай підступний, саме тому пацієнти протікають безсимптомно, оскільки вони встигають пристосуватися до помітного зниження гемоглобіну. У пацієнтів з дефіцитом кобаламіну можуть розвинутися важкі неврологічні порушення, незалежно від анемії. Основна захворюваність на дефіцит кобаламіну пов'язана з тяжкістю анемії. Неврологічні порушення є основним ускладненням. Недавні дослідження показують, що дефіцит фолієвої кислоти також призводить до неврологічних проблем. Мегалобластна анемія легше виявляється та лікується в західних країнах.
Діагностичний
Лікування мегалобластної анемії
Терапія кобаламіном
Фолієва терапія
Дієта
Пацієнти повинні включати у свій раціон джерела фолієвої кислоти. Прикладом є спаржа, брокколі, шпинат, салат, лимони, банани, дині, печінка та гриби. Щоб запобігти втраті фолієвої кислоти, їжу не слід перегрівати, особливо не у великій кількості води. Щоб запобігти дефіциту кобаламіну, пацієнти повинні їсти яйця та м’ясо.
прогноз
- Аутоімунна гемолітична анемія
- лейкемія
- Анемія при вагітності
- Залізодефіцитна анемія
- Гемофілія типу А
- Гемофілія типу В
- анемія
- Апластична анемія
- Залізодефіцитна анемія
- лейкемія
- Кровозамінники
- Анемія у людей похилого віку
- Дієта при анемії
- крові
Мабуть, збережена кров виглядає і є такою ж рідиною, як і свіжа, але, схоже, стільки, скільки вона стор.
Анемія - це захворювання крові, що характеризується зменшенням кількості еритроцитів або порушенням функції.
Дослідники з Університету штату Канзас розробили пристрій із використанням тривимірних принтерів.