Мембранна нефропатія - це ...
Інформація про пацієнта: нефротичний синдром
Автор: Бертон Д. Роуз, доктор медичних наук/Розділ редактора: Річард Дж. Гласок, доктор медицини, MACP/Заступник редактора: доктор медичних наук Аліса М Шерідан
Останній перегляд версії 19.3 література: вересень 2011 | Цю тему востаннє оновлено 1 вересня 2010 р. (Www.uptodate.com)
ЗАГАЛЬНА ПРЕЗЕНТАЦІЯ Нефротичний синдром. Цей термін стосується групи симптомів та лабораторних результатів, які можуть спостерігатися у людей з певними типами захворювань нирок. Це:
Високий рівень білка (альбуміну) в сечі
Низький рівень білка (альбуміну) в крові
Набряк (також званий набряком) обличчя, стоп або кісточок в результаті ненормального накопичення рідини в тканинах, як правило, супроводжується збільшенням ваги.
Як виникає нефротичний синдром?
- Нефротичний синдром розвивається, коли є ураження клубочків, що є структурами нирок, які працюють для фільтрації крові. Ця шкода дозволяє білкам у крові (таким як альбумін) просочуватися в сечу, спричинюючи збільшення екскреції білка (протеїнурія). Згодом рівень альбуміну в крові стає низьким, що призводить до накопичення рідини в тканинах (набряки).
Як пошкоджуються клубочки?
- багато станів можуть завдати шкоди клубочкам, що призводить до нефротичного синдрому. У деяких випадках шкода обмежується нирками. В інших випадках уражаються також інші органи, крім нирок (наприклад, діабет або системний червоний вовчак).
У дітей найпоширенішою причиною ураження клубочків є захворювання, відоме як мінімальне ураження (або ліпоїдний нефроз).
У дорослих близько 30 відсотків людей з нефротичним синдромом мають такі основні медичні проблеми, як цукровий діабет або вовчак, інші випадки спричинені розладами нирок, такими як мінімальне ураження, сегментарний вогнищевий гломерулосклероз або мембранозна нефропатія.
Нефропатія з мінімальними інфекціями Це захворювання нирок, яке може спостерігатися як у дорослих, так і у дітей. Люди з мінімальними змінами захворювання мають дуже незначні відхилення в роботі клубочків, які можна побачити лише під електронним мікроскопом.
Сегментарний вогнищевий гломерулосклероз (ФСГС) є найпоширенішою причиною нефротичного синдрому у дорослих. FSGS спричиняє колапс та рубцювання деяких клубочків. Основна причина FSGS невідома, хоча деякі випадки (зазвичай у дітей або молодих людей) є наслідком генетичного дефекту, інфекції або токсичної реакції на препарат.
Мембранна нефропатія це стан, при якому стінки судин клубочків потовщуються внаслідок накопичення білкових відкладень. Незрозуміло, який механізм виникнення, оскільки є підозрою на аутоімунний.
Цукровий діабет - Захворювання нирок часто зустрічається у людей з діабетом, які мають високий рівень глюкози в крові та/або високий кров’яний тиск. У деяких пацієнтів із запущеним захворюванням все ще може розвинутися нефротичний синдром (через 10-15 років еволюції).
Системний червоний вовчак Це захворювання, яке може вразити багато органів тіла, включаючи нирки. Нефротичний синдром часто зустрічається у людей з важкою вовчаком. (Див. "Інформація про пацієнта: Системний червоний вовчак (СЧВ)".)
- Найпоширенішими симптомами нефротичного синдрому є набряки, збільшення ваги, втома, згустки крові та інфекції. У деяких людей може розвинутися ниркова недостатність. Підвищена екскреція білка може призвести до «пінистої» сечі, яку можна побачити в туалеті.
набряки яка виникає у людей з нефротичним синдромом, як правило, вражає слизові оболонки очних яблук, які часто викликають набряки навколо очей при ранковому пробудженні. набряки можуть також виникати в ступнях або щиколотках після певного періоду сидіння або стояння.
Збільшення ваги може виникати у людей, у яких розвиваються набряки. Збільшення ваги може відбутися швидко.
Рідко втрата ваги може спостерігатися у людей, які втрачають велику кількість білка в сечі. Це може бути пов’язано з неправильним харчуванням або основними захворюваннями, такими як недостатньо контрольований діабет, хронічна вірусна інфекція або рак.
Ниркова недостатність - У деяких людей з нефротичним синдромом спостерігається поступове зниження функції нирок, що не викликає симптомів на ранніх стадіях. Однак, оскільки функція нирок продовжує погіршуватися, можуть виникати симптоми ниркової недостатності, включаючи задишку (задишка), слабкість та легку стомлюваність (від анемії) та втрату апетиту.
Збільшення жиру в крові - концентрація ліпідів (холестерину та/або тригліцеридів) може стати дуже високою при нефротичному синдромі. Якщо воно зберігається, це може збільшити ризик розвитку ішемічної хвороби серця.
Згустки крові - Люди з нефротичним синдромом мають підвищений ризик утворення тромбів у венах або артеріях. Згустки у венах можуть потрапляти в легені. Це може бути небезпечним або навіть смертельним.
Infecюia - Люди з важким нефротичним синдромом мають підвищений ризик зараження (особливо діти з мінімальними ураженнями), хоча причини цього недостатньо зрозумілі.
ДІАГНОСТИКА Нефротичний синдром діагностується на підставі лабораторних досліджень, включаючи дослідження сечі та крові.
Для визначення кількості білка в сечі проводять дослідження сечі.
Може бути рекомендована серія аналізів крові, щоб допомогти визначити основну причину нефротичного синдрому, оцінити ризик ускладнень та оцінити загальну функцію нирок.
Біопсія нирок - це стандартна процедура визначення основної причини нефротичного синдрому, коли причину неможливо встановити за допомогою неінвазивних лабораторних досліджень. Біопсія також використовується, щоб побачити, наскільки серйозним є ураження (передбачає еволюцію) і яке лікування є найбільш підходящим.
Перш за все, нефротичний синдром лікує основне захворювання, якщо причина виявлена. Крім того, майже всі пацієнти отримують лікування інгібітором ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) (наприклад, еналаприлом, лізиноприлом, раміприлом, трандолаприлом) або блокатором рецепторів ангіотензину (АРБ) (наприклад, лозартаном). кров'яний тиск і зменшити кількість білка, що виділяється з сечею.
Діабет - оптимального лікування хвороб нирок при цукровому діабеті не існує, хоча найкращий підхід, ймовірно, включає інтенсивне лікування рівня цукру в крові, холестерину та артеріального тиску.
Вовчак - Люди з вовчаком, які мають нефротичний синдром або свідчать про погіршення функції нирок, можуть лікуватися стероїдами та іншими препаратами, що пригнічують імунну систему. Більшість людей добре реагують на такий режим.
Незначні зміни - люди з мінімальними змінами майже завжди спочатку реагують на лікування глюкокортикоїдами (стероїдами). Однак рецидиви є частими явищами, і часто потрібні додаткові методи лікування.
Сегментарний фокальний гломерулосклероз - тривале лікування глюкокортикоїдами (стероїдами) часто рекомендується людям з сегментарним фокальним гломерулосклерозом (ФСГС). Вторинна ФСГС лікується переважно інгібіторами АПФ або АРБ.
Мембранна нефропатія - найкраще лікування мембранної нефропатії - це джерело дискусій. Для багатьох людей спочатку рекомендується період "слідкуй і чекай", щоб перевірити, погіршується чи погіршується стан. У цей час рекомендується інгібітор АПФ або АРБ, і важливо підтримувати контрольований рівень артеріального тиску та рівня холестерину. Якщо прогресує мембранозна нефропатія, може знадобитися додаткове лікування, включаючи препарати, що пригнічують імунну систему.
Без імунодепресивної терапії близько 10 - 30 відсотків людей з мембранною нефропатією мають повне зникнення симптомів протягом декількох років, проте у 10 - 30 відсотків людей мають часткову ремісію; Близько 40 відсотків людей повільно втрачають роботу нирок. Як результат, більшості людей з легкими симптомами рекомендується відкласти імунодепресивне лікування, якщо симптоми не погіршуються.
Лікування симптомів нефротичного синдрому - На додаток до лікування основної причини нефротичного синдрому можна лікувати ознаки та симптоми нефротичного синдрому.
Протеїнурія - інгібітор АПФ або блокатор рецепторів ангіотензину (АРБ) часто рекомендується для зменшення втрат білка в сечі (протеїнурія).
Набряки нижніх кінцівок і набір рідини в животі (асцит) можуть виникати у людей з нефротичним синдромом. Набряки та асцит часто покращуються у людей, які харчуються з низьким вмістом натрію та приймають «таблетки для сечі» (діуретики).
Високий рівень холестерину часто спостерігається у людей з нефротичним синдромом. Якщо нефротичний синдром зберігається, необхідне лікування для зниження рівня холестерину в крові. Більшість людей спочатку лікуються препаратом, що знижує рівень холестерину, який називається статином.
Якщо тромб утворюється в судинах, лікування може включати розріджуючий кров препарат (антикоагулянт), такий як тромбостоп/синдром (аценокумарол), доки триває нефротичний синдром.