Мембранопроліферативний гломерулонефрит - енциклопедія Альтмайєра - кафедра внутрішніх хвороб

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 04.05.2019

Синонім (и)

визначення

"Мембранопроліферативний гломерулонефрит" - це гетерогенна група імунно-опосередкованих, хронічно прогресуючих захворювань нирок, які виникають у будь-якому віці і характеризуються перекриттям, нефритними та нефротичними симптомами, а також загальною гістологічною знахідкою нирок із потовщенням базальної мембрани клубочка (ГБМ) та проліферацією мезангіальних клітин. вказує.

Класифікація

Ідіопатичний мембранопроліферативний гломерулонефрит (діагностика виключення)

Вторинний мембранопроліферативний гломерулонефрит

Вторинний мембранопроліферативний гломерулонефрит зі змішаною кріоглобулінемією
Вторинний мембранопроліферативний гломерулонефрит без виявної кріоглобулінемії

Цікаво теж

Вірус гепатиту В (HBV) - це вірус ДНК, який складається з серцевини і поверхневої оболонки (.

Виникнення/епідеміологія

MPGN трапляється з різною частотою захворювання у всьому світі (Nakagawa N et al., 2018). Первинний (ідіопатичний) MPGN вражає дітей та молодих людей у віці від 8 до 30 років; на первинний MPGN припадає 10% випадків нефротичного синдрому у дітей. Вторинний MPGN в основному вражає дорослих> 30 років. М: w = 1: 1.

Етіопатогенез

Причиною цієї групи захворювань є відкладення імунного комплексу, яке відбувається ідіопатично при первинному MPGN і через системний розлад (наприклад, через кріоглобуліни - Sethi S et al. 2017) при вторинному MPGN. Звіти про окремі сімейні випадки також свідчать про генетичні фактори у цих формах.

При вторинній формі мембранопроліферативного гломерулонефриту неконтрольована активація альтернативного шляху каскаду комплементу представляється патогенетично важливою. Більше 80% постраждалих мають аутоантитіло проти конвертази C3 альтернативного шляху C3bBb, що означає, що фактор H більше не може його деактивувати.

прояв

Чоловіки та жінки страждають однаково. Первинний (ідіопатичний) тип MPGN вражає дітей та молодих людей у віці від 8 до 30 років (і становить 10% нефротичного синдрому у дітей. Вторинний MPGN вражає переважно дорослих> 30 років.

Клінічна картина

При початковому діагнозі MPGN помітний у 60–80% випадків через нефротичний синдром. 30% пацієнтів мають гіпертонію, а 20% - ниркову недостатність. Симптоми гломерулонефриту, що перекриваються, виявляються приблизно в 15–20% випадків.

Важливим показником є гіпокомплементемія приблизно у 75% хворих на МПГН (Larsen CP et al. 2015).

Примітка: У пацієнтів з KPGN типу 2 спостерігається більша частота очних аномалій (базальна пластинчаста друза, дифузні зміни пігменту сітківки, дископодібна макулопатія, хоріоїдна неоваскуляризація), які в кінцевому рахунку впливають на зір.

лабораторія

Тип I часто має пангіпокомплементемію: C3 ↓, C4 ↓ і CH50 ↓; можливий позитивний гепатит та серологія ВГВ; можливе виявлення кріоглобулінів або кріофібриногену

гістологія

Діагноз підтверджується біопсією нирки. Світловий мікроскоп показує помітне потовщення капілярних петель клубочків субендотеліальними відкладеннями імуноглобулінів, включаючи комплемент (Lionaki S et al., 2016), і проліферацію клітин мезангіальних клітин. Положення відкладень імунного комплексу багато в чому визначає класифікацію захворювання. Як правило, у типу 1 відкладення виявляються субендотеліальними та мезангіальними, у 2 - внутрішньомембранозними, а у 3 - субепітеліальними. Усі 3 гістопатологічні типи можуть виникати ідіопатично або мати вторинні причини.

Тип 1 (80%): Мембранопроліферативний гломерулонефрит із субендотеліальними та мезангіальними відкладеннями імунних комплексів (IgG, IgM, C3): Тип 1 найчастіше зустрічається як вторинне явище з одним із наступних захворювань:
- Системні аутоімунні захворювання: СЧВ, змішана кріоглобулінемія, синдром Шегрена.
- Хронічні інфекційні захворювання, напр. B. бактеріальний ендокардит, вісцеральні абсцеси, ВІЛ-інфекція, інфекції гепатиту В або С, шлуночно-передсердні шунтові інфекції.
- Пухлинні захворювання, напр. B. хронічний лімфолейкоз, Т-клітинні лімфоми (Wu SC et al. 2017), меланоми; Нирково-клітинний рак (Mogili HK et al. 2017)
- Інші хвороби такі. Б. часткова ліподистрофія, дефіцит С2 або С3, саркоїдоз, тромботична мікроангіопатія.
Тип 2 (15–20%) Щільна депозитна хвороба: порівнянна з типом 1; однак менша мезангіальна проліферація; Відкладення відкладень на базальній мембрані клубочків та в мезангії.
Тип 3 вважається формою, подібною до типу 1, і є рідкісним. Причина невідома, але може бути пов’язана з відкладеннями імунного комплексу (IgG, C3). Аутоантитіло IgG проти кінцевого компонента комплементу виявлено у 70% пацієнтів.

діагностика

Діагноз є гістологічним діагнозом і ставиться за допомогою біопсії нирки.

терапія

Лікування включає кортикостероїди та антитромбоцитарні препарати, якщо це показано.

Кортикостероїди у дітей з нефротичною протеїнурією

Трансплантація нирки у пацієнтів з розвиненою MPGN

При вторинному MPGN основні захворювання завжди слід лікувати лікувально, якщо це можливо. Специфічна нефрологічна терапія не показана пацієнтам з нефротичною протеїнурією.

У дітей з нефротичним синдромом лікування кортикостероїдами може стабілізувати функцію нирок (наприклад, преднізон 2,5 мг/кг перорально один раз на день кожні 2 дні [до максимум 80 мг] протягом 1 року, з подальшим зменшенням до підтримуюча доза 20 мг кожні 2 дні протягом 3–10 років). Однак (тривала) терапія кортикостероїдами може затримати ріст і спровокувати гіпертонію.

Альтернатива: плазмаферез (лише для пацієнтів з ознаками C3NeF, споживання C3 та відсутністю мутації CFH)

Альтернативно: Плазмова інфузія: 10-15 мл/кг ваги тіла FFP кожні 14 днів (з інактивуючими мутаціями CFH, можливо також з алелями ризику. Остерігайтеся об’ємного навантаження

Примітка: Дослідження антиагрегантної терапії дають суперечливі результати.

Курс/прогноз

Alasfar S та співавт. (2016) Рецидив мембранопроліферативного гломерулонефриту після трансплантації нирки: з використанням нової класифікації. BMC Nephrol 17: 7.
Ерлій Д та ін. (2016) Поліартрити та мембранопроліферативний гломерулонефрит як паранеопластичний прояв лімфоми Ходжкіна: Звіт про випадок та огляд літератури. Reumatol Clin 12: 282-284.
Ларсен К.П. та ін. (2015) Мембранопроліферативний гломерулонефрит з замаскованими монотиповими відкладеннями імуноглобуліну. Нирки Int 88: 867-873.
Lionaki S та співавт. (2016) Розуміння хвороб клубочків, опосередкованих комплементом: зосередьтеся на мембранопроліферативному гломерулонефриті та гломерулопатіях С3. APMIS 124: 725-735.
Масані Н та ін. (2014) Оновлення мембранопроліферативного GN. Clin J Am Soc Nephrol 9: 600-608.
Могилі HK та ін. (2017) Асоціація мембранопроліферативного гломерулонефриту з нирково-клітинною карциномою. Нефрологія (Карлтон) 22: 95-96.
Nakagawa N et al. (2018) Клінічні особливості та патогенез мембранопроліферативного гломерулонефриту: загальнонаціональний аналіз Японського реєстру біопсій нирок з 2007 по 2015 р. Clin Exp Nephrol 22: 797-807.
Sethi S та співавт. (2012) Мембранопроліферативний гломерулонефрит - новий погляд на стару сутність. N Engl J Med 366: 1119-1131.
Sethi S та співавт. (2017) Гломерулонефрит, асоційований з кріофібриногеном. Am J Kidney Dis 69: 302-308.
Wu SC та ін. (2017) Гепатоспленінова Т-клітинна лімфома, пов’язана з мембранопроліферативним гломерулонефритом. Лімфома Лейка 58: 2734-2737.

Посилання на статтю (4)

Додаткові статті (11)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори