Надниркова недостатність Все при л; школу

Ти тут

Обережно

Медична рада нагадує, що інформація про природу захворювання, від якого страждає дитина, залишається на власний розсуд батьків та дитини. На них не можна чинити тиску.

може бути

  • 1. Що таке надниркова недостатність ?
  • 2. Чому ?
  • 3. Які симптоми та які наслідки ?
  • 4. Деякі цифри
  • 5. Лікування
  • 6. Наслідки для шкільного життя
  • 7. Коли звертати увагу ?
  • 8. Як поліпшити шкільне життя хворих дітей ?
  • 9. Майбутнє

Що таке недостатність надниркових залоз ?

Надниркова недостатність - це захворювання, яке виникає внаслідок дефіциту продукції певних гормонів у надниркових залозах. Надниркові залози - це два невеликі органи над двома нирками. Вони виробляють кілька необхідних гормонів з холестерину:
- кортизол, глюкокортикоїдний гормон, який відіграє певну роль у метаболізмі глюкози (підвищує рівень глюкози в крові) та у боротьбі із втомою та стресом;
- альдостерон, мінералокортикоїдний гормон, який діє в нирках і допомагає утримувати воду і сіль;
- андрогени, гормони, які зазвичай виділяються наднирниками в невеликій кількості, частково відповідаючи за статеві волосся.

Чому ?

Причин надниркової недостатності багато. Надниркова недостатність може бути вродженою і з’являтися з народження або набути і з’являтися пізніше в дитинстві чи зрілому віці.
Найпоширенішою причиною є вроджена гіперплазія надниркових залоз. Для виробництва гормонів надниркових залоз потрібно п’ять ферментів. Спадковий дефіцит кожного з цих ферментів спричиняє блокування виробництва гормонів.
Є й інші рідкісні генетичні захворювання, що призводять до недостатності надниркових залоз.
Надниркова недостатність може бути пов’язана з дефектом розвитку надниркових залоз (гіпоплазія надниркових залоз).
Це може бути аутоімунне походження, вторинне відносно аутоантитіл, спрямованих проти надниркових залоз, виключно інфекційного або травматичного походження тощо.
Наднирники знаходяться під контролем гіпоталамуса та гіпофіза, залоз, розташованих у мозку, які контролюють секрецію кортизолу та інших надниркових гормонів. Порушення гіпоталамо-гіпофізарного контролю внаслідок вади розвитку або пухлини гіпоталамо-гіпофізарної області може призвести до дефіциту кортизолу.

Які симптоми і які наслідки ?

При наднирковій недостатності виділяють:
- Зниження вироблення кортизолу, що спричиняє сильну втому, падіння артеріального тиску, а іноді і низький рівень глюкози в крові (так звана гіпоглікемія), що проявляється дискомфортом з блідістю, пітливістю або навіть втратою свідомості або судом.
- Зниження вироблення альдостерону, що призводить до зневоднення через втрату солі в сечі. Ця втрата солі проявляється втратою ваги при низькому рівні солі в крові (гіпонатріємія). Без лікування це зневоднення призводить до смерті.

Адекватна гормональна терапія запобігає появі цих важких симптомів, які називаються гострою наднирковою недостатністю. Гостра надниркова недостатність часто виявляє захворювання.
Протягом декількох років у Франції впроваджується систематичний скринінг новонароджених, який дозволяє виявити вроджену гіперплазію надниркових залоз, найчастішу причину недостатності надниркових залоз. Проводиться на 3-5 добу життя у вигляді пробірки для промокання в пологовому будинку. Збільшення рівня гормону, виміряного на промокальному папері, викликає підозру на захворювання надниркових залоз, тому дитину негайно викликають на практику приблизно за 8-10 днів життя до появи зневоднення.

Деякі цифри

Надниркова недостатність, яка є вторинною вродженою гіперплазією надниркових залоз, вражає 1 із 15 000 новонароджених.

Лікування

Лікування полягає у введенні дитині дефіцитних гормонів. Ця замісна терапія необхідна для виживання дитини. Зазвичай воно включає:
- гідрокортизон®, капсули або таблетки для корекції дефіциту глюкокортикоїдів (кортизолу),
- флудрокортизон®, таблетки для корекції дефіциту мінералокортикоїдів та запобігання втрати солі.
Життєво важливого лікування слід дотримуватися ретельно:
- щоденне лікування проводиться у 2 або 3 прийоми у звичайний час;
- лікування має відповідати кожній дитині. Оскільки гормональні потреби змінюються залежно від віку, доза кожного препарату адаптується відповідно до обстеження (ваги, зросту) та результатів лабораторних досліджень.

Наслідки для шкільного життя

Діти з наднирковою недостатністю можуть відвідувати школу як будь-яка інша: їх інтелектуальні здібності не відрізняються від можливостей інших. Його спортивні здібності в нормі, у деяких дітей більша втомлюваність.
Він нормально харчується і може їсти в їдальні. Деякі діти мають апетит до солі (вони систематично додають сіль у свій раціон), чого потрібно дотримуватися.
Він може брати участь у шкільних поїздках, але необхідно бути пильним, щоб лікування було добре проведене і щоб особа, якій його доручили, розуміла інструкції щодо збільшення доз на випадок інтеркурентної хвороби.

Коли звертати увагу ?

Сильна втома часто є першою ознакою недостатньої дози гідрокортизону. Вчителі повинні повідомити батьків про ненормальну втомлюваність, зафіксовану в школі, яка змусить їх звернутися до лікаря. Це зникає після регулювання доз.
У разі лихоманки, розладів травлення необхідно швидко дати додаткову дозу гідрокортизону (і не чекати наступного прийому їжі, перерви чи виходу зі школи) та попередити батьків.
Дитина може почувати себе погано через гіпоглікемію (низький рівень цукру в крові). Якщо дитина в свідомості, необхідно давати цукор (1 штука на 10 кг ваги) і давати гідрокортизон у подвійній дозі. Якщо є порушення свідомості, зателефонуйте до САМУ, щоб лікар міг внутрішньом’язово ввести гідрокортизон, покажіть йому карту «надниркової недостатності», яка показує звичайне лікування та дії, які слід вжити.

Як поліпшити шкільне життя хворих дітей ?

Практичні заходи:
o Якщо дитина їсть у їдальні, найчастіше в обід необхідний медикаментозний прийом гідрокортизону. Потрібно подбати про те, щоб лікування було проведено правильно.
o Потрібно мати місце, де можна зберігати аварійний комплект із:
- таблетки або капсули гідрокортизону, які слід давати у разі сильної втоми, лихоманки, проблем з травленням або нездужання, якщо дитина у свідомості;
- ін’єкційний гідрокортизон, який вводитимуть пожежники або екстрені медичні служби у разі сильного дискомфорту;
- картка "недостатність надниркових залоз" із звичайним лікуванням та екстрений протокол із дозою ін'єкційного гідрокортизону, контактні дані лікаря лікарні, який стежить за дитиною.
Ці пристрої будуть вказані в PAI.

Майбутнє

Завдяки гормональному лікуванню, яке заповнює дефіцит, дитина може вести життя, ідентичне життю інших дітей свого віку. Важливо, щоб у школі його не сприймали як різного.
Дитина знає, що це лікування є для нього життєво важливим, і що йому доведеться приймати його все життя, але також завдяки цьому лікуванню він може мати ті самі дії, ті самі надії, що й інші.