Наслідки та ускладнення цирозу; Аркат; SOS Group

Хронічний вірусний гепатит цироз - це дифузне захворювання печінки, що включає калічий рубцевий фіброз, утворення об’ємних регенеративних вузликів та загибель гепатоцитів. Перебіг цирозу може бути дуже тривалим і протікає у дві стадії. На 1-й стадії компенсований цироз не має клінічного впливу, ускладнень і може тривати роками (див. Статтю Цироз). Його перебіг (регресія, стабілізація або погіршення) залежить від ефективності пропонованих методів лікування та деяких кофакторів (алкоголь, наркотики, препарати, що посилюють цироз).

Якщо збої в роботі печінки погіршуються, вони спричиняють три основні наслідки цирозу, які самі по собі спричинять ускладнення цирозу, що означають декомпенсацію печінки (стадія 2).

Наслідками цирозу є печінкова недостатність, портальна гіпертензія та передраковий стан. Гепатоцелюлярна карцинома (один із видів раку печінки) може розвинутися в печінці, переробленій цирозом, через 15-20 років: кажуть, що цироз є "основою раку".

Нагадування про функції печінки

Печінка - це найбільший орган в організмі (вагою від 1 до 1,5 кг у дорослих), порівнянний з гігантською лабораторією фільтрів. Печінкова артерія приносить артеріальну кров до печінки, яка фільтрує її та через ворітну вену повертає через нижню порожнисту вену до серця. Приблизно півтора літра крові проходить через печінку щохвилини. Все, що перетравлюється і всмоктується в кишковому тракті, засвоюється, перетворюється, детоксикується, зберігається печінкою. Печінка зберігає вуглеводи з їжі як глікоген і виділяє їх в організм за необхідності для підтримки постійного рівня цукру в крові. Печінка бере участь у синтезі жирних кислот, тригліцеридів, ліпопротеїдів, холестерину, фосфоліпідів. Він утворює білки (альбумін, фактори згортання крові) та сечовину (для позбавлення від білкових відходів та аміаку), яка потім виводиться з сечею. Печінка накопичує залізо для утворення гемоглобіну в еритроцитах.

Жовч, що виробляється печінкою, частково зберігається в жовчному міхурі, виділяється в кишечнику (системою печінкових жовчних проток). Жовч містить солі жовчі, важливі для перетравлення жирів і виведення токсинів.

Печінково-клітинна або печінкова недостатність (ГІ)

HI пов’язаний зі зниженням гепатоцитів і кровотоку в печінці.

Деструкція печінки, яка дедалі більше руйнується, більше не може виконувати свої численні функції (вставка).

- шкірні ознаки: зірчасті ангіоми (зоряні плями на грудях, обличчі), долонний еритроз (рожеві кисті рук), білі та меліровані нігті.

- Ендокринні розлади: для чоловіків: зменшення волосся, атрофія яєчок, гінекомастія (поява грудей), імпотенція. Для жінок: аменорея (зупинка менструацій), стерильність, атрофія грудей.

- Геморагічні синдроми: екхімоз (синці), крововиливи ясен, носа, пурпури. Вони обумовлені відсутністю продукції печінкою факторів згортання, відсутністю тромбоцитів та крихкістю судин.

- Астенія або сильна втома та зниження захисних сил організму (сприяння інфекціям)

- Печінкова енцефалопатія: це нервово-психічні прояви, пов’язані з ІХ та сприяють портальній гіпертензії. Частиною енцефалопатії є наявність аміаку в крові, що є наслідком розпаду білків бактеріями в товстій кишці. Оскільки печінка більше не може інтегрувати цей аміак у цикл сечовини, щоб нейтралізувати його, останній разом з іншими токсинами, що не фільтруються печінкою, потрапляє в мозок і порушує його функціонування.

Енцефалопатія розвивається в 3 стадії зростаючого ступеня тяжкості, але тимчасова і мінлива з часом (регресія, а потім рецидив).

Етап 1: наявність раннього неврологічного ознаки, який слід шукати: це астериксис (або тремтіння, що плескається). Це пов’язано з тимчасовим перериванням м’язового тонусу: з витягнутими вперед руками, піднятими та розведеними пальцями спостерігаються мимовільні згинальні рухи згинання (тремтіння кінцівок при «ударах крила метелика»).

2 етап: астериксис ++, порушення поведінки, свідомість (сплутаність свідомості та дезорієнтація), сон (зміна циклу, сон вдень, а не вночі), інтелектуальне погіршення стану, fetor hepaticus (солодкий запах `` гнилого фруктового дихання)

3 стадія: більш-менш глибока кома, іноді судомні напади, м’язовий гіпертонус (скутість) або/потім в’ялість, занадто різкі рефлекси, а потім навпаки скасовуються.

Енцефалопатія часто провокується та/або посилюється шлунково-кишковими кровотечами, інфекцією, сильним запором, хірургічним втручанням для лікування інших симптомів цирозу (див. РН), прийомом заспокійливих або знеболюючих препаратів (бензодіазепіни ++), їжею, занадто багатою на білок. Коли енцефалопатія виникає спонтанно, це часто є кінцевим ускладненням цирозу.

Аміак - не єдина причина, ми також думаємо про дисбаланс нейромедіаторів (зниження дофаміну та підвищення серотоніну, синтез помилкових нейромедіаторів). Даються проносні, антибіотики, L-допа, не засвоювані цукру з різним ступенем успіху.

Жовтяниця зумовлена підвищеним рівнем кон’югованого білірубіну в крові. Білірубін походить від розщеплення гемоглобіну в процесі переробки старих еритроцитів. У плазмі він транспортується альбуміном, який є некон'югованим і нерозчинним. Він поглинається гепатоцитом, кон'югується (щоб стати розчинним) і виводиться з жовчю. У разі печінкової недостатності та/або перешкоди відтоку жовчі кон’югований білірубін рефлюксує в плазму. Клінічно жовтяниця проявляється жовтуватим забарвленням шкіри та білків очей, темною сечею (виведення білірубіну нирками), зміною кольору стільця («мастичний» колір відсутністю похідного білірубіну, який відповідає за колір стільця), а іноді інтенсивний свербіж через скупчення солей жовчі під шкірою.

Жовтяниця є ознакою погіршення печінкової недостатності, але також слід шукати жовчнокам’яну хворобу (конкремент), яка дуже часто зустрічається при цирозі та викликає жовтяницю.

Портальна гіпертензія (ПТ)

Портальна гіпертензія відповідає за основні ускладнення цирозу. Це безпосередня причина травної кровотечі.

Портальна гіпертензія зумовлена фіброзом печінки, який є подібним до бар’єру, що зменшує кровотік (судини «подрібнені») та зростаючий тиск у ворітній вені (великий венозний стовбур, що відводить кров з нутрощів). Оскільки кров з кишечника, селезінки, підшлункової залози та шлунку вже не може циркулювати в печінці, вона йде по обхідних шляхах навколо печінки та вгору за течією. Ці маленькі "линяючі" судини розширюються і стають варикозним розширенням вен. Тому обхід перешкоди є вторинною мережею. Варикозні розширення стравоходу є найпоширенішими, але ми також можемо мати шлункову, дванадцятипалу кишку, коліки, ректальні варикозні розширення та підшкірний циркулятор колатерального колатерату (шляхом повторної проникнення пупкової вени під дією РН). Джерело пептичної хвороби або застійна гастропатія також можуть бути джерелом кровотечі. Селезінка збільшується в розмірі через РН, раси, тромбоцити "секвестру" (крововиливи), еритроцити (анемія), лейкоцити (ризик зараження ++). Це гіперспленізм.

РН вимірюють шляхом катетеризації яремної вени (1). Шукаються менш інвазивні методи оцінки тиску в порталі. Fibrotest® (який вже використовується для "вимірювання" фіброзу печінки) може передбачати РН (2). Варикозні розширення стравоходу (VO) або шлунка (VG) не становлять особливої проблеми, якщо вони не розриваються. Розрив VO може бути викликаний механічними факторами, такими як `` тверда '' їжа, або занадто раптовим підвищенням тиску всередині живота під час фізичних навантажень або запорів, наприклад (наприклад, підвищений тиск у цих варикозних розширеннях вен). VO кровоточать лише тоді, коли градієнт тиску перевищує 10-12 мм рт.

Розбитий варикоз є надзвичайно важливою ситуацією. Кровотеча з розриву ВО є основною причиною смерті при цирозі. Смертність від крововиливу становить від 30 до 50% без лікування. Варикозне розширення вен класифікується на 3 ступені. Їх розмір та наявність червоних ознак (точок, де розріджуються стінки) будуть факторами ризику крововиливу, а також прийому нестероїдних протизапальних препаратів або аспірину (забороняється).

Симптомами варикозу є гематемез (виділення крові під час блювоти), мелена (евакуація крові в калі), гіповолемічний шок (різке падіння артеріального тиску за рахунок зменшення кількості крові в організмі)

Діагноз ставлять за допомогою езогастродуоденальної фіброскопії (дослідження, проведене за допомогою оптичного волокна, введеного в рот), що дозволяє безпосередньо візуалізувати стравохід, шлунок та дванадцятипалу кишку при перфузії для відновлення достатньої кількості крові. Лікування для зупинки кровотечі часто поєднує (3) препарати, що знижують РН (синтетичні гормони, терліпресин, соматостатин) і техніку гемостазу (при ендоскопії), шляхом перев’язки варикозного розширення вен (розміщення спіральної гумки) або склерозу (шляхом ін’єкції речовина, що змінює структуру стінки вени). Якщо ці методи не вдаються, можна спробувати обтурацію біологічним клеєм (свого роду `` суперклеєм '') або ТІПС (4) (внутрішньопечінковий протез, різновид більш-менш жорсткої сітки). -правильний шлях, що з’єднує гілку ворітної вени з печінковою веною. ПОРАДИ ефективно знижують РН та ризик кровотечі. Це часто роблять в очікуванні трансплантації печінки, але її розміщення може спровокувати або погіршити печінкову енцефалопатію.

Профілактичне лікування для запобігання кровотечі та її рецидиву полягає у застосуванні бета-блокатора довічно, що зменшує кровотік та знижує РН. і має зменшити частоту серцевих скорочень приблизно на 25%. У разі протипоказання або непереносимості цих препаратів перев'язку варикозу слід поновлювати кожні 2 - 3 тижні.

Проносні засоби також призначаються при запорах.

Асцит: це рідина цитрусово-жовтого кольору, утворена в надлишку, яка потрапляє в порожнину очеревини (порожнину між двома шарами мембрани, що вистилає нутрощі та черевну стінку). Асцит виникає внаслідок каскаду відмов, спричинених печінковою недостатністю та РН (затримка води та солі нирками через зменшення альбуміну та локалізація рідини в цій порожнині через гідростатичний тиск). Асцит клінічно виявляється лише з приблизно 2 л і може досягати 20 л. Раніше невеликий асцит можна було виявити за допомогою ультразвуку. Щоб уникнути погіршення асциту, намагаються зменшити споживання води та солі, потім із обережністю застосовують діуретики. Евакуаційні проколи асциту проводяться у випадках "напруженого" асциту, що викликає дискомфорт у диханні та/або якщо комбінація безсольової дієти/діуретиків не дає результату. Аналізується рідина (норма білків, клітин, мікробів) та вимірюється її об’єм.

Після евакуації 2 л існує ризик розвитку гіповолемічного шоку, який запобігають вливання альбуміну, особливо якщо пункція більше 5 л.

Мимовільне зараження рідиною від асциту є частим і серйозним ускладненням, яке можна запобігти за допомогою антибіотиків для запобігання рецидиву інфекції, у випадках травної кровотечі та коли рівень білка асциту низький.

Асцит може бути пов’язаний з набряками нижніх кінцівок.

Значний асцит може спричинити пупкові або пахові грижі з можливим розривом пупка.

Гепаторенальний синдром (SHR) поєднує в собі функціональну ниркову недостатність (нирка майже не виділяє більше сечі, оскільки не отримує достатнього кров’яного тиску), низький вміст натрію та незводимий асцит. Це відбувається на запущеній стадії цирозу або спонтанно, або спричинене ускладненнями (крововиливи, інфекції, прокол асциту). SHR може бути гострим і летальним протягом двох тижнів або повільніше, реагуючи на вазоактивні препарати; з установкою ПОРАДИ він може дочекатися трансплантації.

Плевролегеневі ускладнення цирозу

Печінковий гідроторакс - це рясний плевральний випіт, який виникає в результаті прямого проходження асциту з очеревинної порожнини в плевральну порожнину через спонтанні порушення діафрагми невеликого розміру, найчастіше праворуч (85% випадків), і він може інфікуватися. Асцит найчастіше тугоплавкий. Лікування - це безсольова дієта, діуретики, ПОРАДИ та трансплантація.

Гепато-легеневий синдром - це поєднання низького вмісту кисню в крові та легеневої вазодилатації з задишкою при навантаженні та/або в стані спокою та ціанозі. В умовах кисню та при трансплантації цей синдром є оборотним.

Портолегенева гіпертензія: це підвищення легеневого артеріального тиску, що посилюється бета-адреноблокаторами, що в цьому випадку необхідно призупинити.

Гепатоцелюлярна карцинома: цироз може сприяти появі цього первинного раку печінки. Ця велика тема буде розглянута в наступній статті.

Трансплантація печінки (коли це можливо) часто є єдиною надією на виживання для носіїв вірусного гепатиту, які досягли цієї стадії декомпенсованого цирозу та його гарему ускладнень. Лікування ускладнень часто проводиться «в очікуванні» на трансплантацію. Вірусний цироз С є першим показанням до трансплантації у Франції та Європі.

Її перевіряють !

Ускладнення цирозу часто асоційовані, складні, вони ускладнюються, дестабілізуються між собою, мимовільно або під час лікування. Бажаючи лікувати одне з ускладнень, ми часто викликаємо або погіршуємо інше. Лікування декомпенсованого цирозу нагадує гру в покер з великими ставками, удачею чи невдачею, блефами, перемогами чи програшами. Для сантехніка цироз може звучати як історія занедбаного котла роками, погано змітаного, одна велика труба якого засмічується, тиск підвищується, він витікає, руйнується і, погано відремонтований або занадто пізно, врешті-решт вибухне та знищить цілий будинок.

Чищення димарів - це скринінг на гепатит, який кожен повинен робити охоче, навіть якщо не вважає, що є «людиною, що перебуває в групі ризику».

У наші дні не рідкість, коли людина із подивом виявляє і свій вірусний гепатит, і цироз, і декомпенсацію від цирозу, і майбутню трансплантацію.

Близько 30% пацієнтів з вірусним гепатитом не знають, як і коли вони заразились, жоден з факторів ризику не виявлений.

Вірусний гепатит можна успішно вилікувати, або, принаймні, його пошкодження можна обмежити, якщо його виявити та піклуватися про нього досить рано. Не потрібно прокидатися в декомпенсованому цирозі. Скринінг простий, як аналіз крові, і може врятувати життя печінки, що не є невдячним.