Не класичний AGS

У групі пацієнтів з некласичним АГС (АГС пізнього початку) симптоми зазвичай проявляються лише після статевого дозрівання або навіть пізніше.

Некласичні пацієнти з АГС мають ті самі генетичні вимоги, що й пацієнти з так званими класичні форми АГС (прості АГС і АГС з втратою солі).

У цих пацієнтів є лише "незначний генетичний дефект", що означає, що кора надниркових залоз виробляє достатню кількість кортизолу та альдостерону. Однак через незначний дефект ферменту все ще спостерігається незначне накопичення попередників гормонів, таких як 17-гідрокси-прогестерон, і, отже, дещо посилене утворення чоловічих гормонів у корі надниркових залоз.

Особливістю цієї форми захворювання є те, що пацієнтки народжуються без ознак маскулінізації та ростуть без будь-якого гормонального дисбалансу в перші роки життя.

Некласичний АГС може виникати в будь-якому віці, більшість випадків пацієнти мають перші симптоми маскулінізації під час статевого дозрівання. Вони, як правило, не стосуються чоловіків, а це означає, що чоловіки з некласичним АГС навряд чи коли-небудь отримують діагноз, оскільки вважають їх симптоми настільки незначними, що вони не відвідують лікаря.

Це означає, що майже всі пацієнти з некласичним АГС - жінки.

Некласичний АГС часто не визнається і ненавмисно класифікується як синдром полікістозу яєчників через його зовнішній вигляд.

З роками пацієнти з некласичним АГС в основному отримують такі симптоми:

Збільшення волосистості в місцях, де у жінок зазвичай немає волосся, тобто на сосках, від лобкових волосся до пупка, росту бороди, волосся на спині та на грудях тощо. Медична назва цього - "гірсутизм".

Зменшення волосся в типовому для чоловіків місці, тобто втрата волосся на шкірі голови в типовому вигляді (облисіння)

Нереалізоване бажання мати дітей

Полікістоз яєчників (ПКЯ), велика кількість дрібних кіст в яєчниках

(Більш детальні пояснення ви знайдете в наступній статті "Інформація про синдром полікістозних яєчників")

Порушення менструального циклу з подовженим циклом, нерегулярним циклом аж до відсутності менструальних кровотеч або відмови від овуляції

Пацієнти з не класичний AGS, слід, як і пацієнтам із простими АГС та АГС із втратою солі, пристосувати до регулярної заміни кортизону, хоча і з меншою дозою.

Якщо пацієнти лікуються лише антиандрогенами, це, як правило, спочатку має достатній ефект, але це триває недовго. Тому слід лікував причину воля і не тільки симптоми.

Інформація про синдром полікістозних яєчників (СПКЯ)

Синдром полікістозних яєчників (СПКЯ) - хронічний стан у жінок, який характеризується нерегулярними менструаціями та підвищенням рівня чоловічих статевих гормонів у крові (гіперандрогенемія).

Полікістоз яєчників був описаний ще в 1721 році. Ще один крок у дослідженнях був досягнутий двома лікарями в 1921 році. Вони описали зв’язок між гіперандрогенемією та порушеннями вуглеводного обміну. У 1935 році Штейн і Левенталь детально представили симптоми СПК. Вони описують сім жінок з аменореєю, гірсутизмом та множинними кістами на яєчниках.

Ознаки та симптоми синдрому полікістозу яєчників зазвичай починаються приблизно в період статевого дозрівання, хоча у деяких жінок типові симптоми розвиваються лише пізніше.

За визначенням у жінок із синдромом полікістозу яєчників спостерігаються порушення менструального циклу (зазвичай менше 6-8 місячних на рік = олігоменорея або повна відсутність менструального циклу = аменорея. У хворих пацієнтів часто спостерігається високий рівень крові.

Типовими симптомами синдрому полікістозу яєчників є:

Нерегулярний цикл (олігоменорея)
Плями/вугрі
Підвищена волосистість
Випадання волосся в області голови
Нереалізоване бажання мати дітей
Ожиріння

Усунення можливих причин

Дуже часто єдиною причиною синдрому полікістозу яєчників є надмірна вага. При достатньому зменшенні маси тіла це часто призводить до того, що будь-які супутні симптоми (порушення циклу, підвищення рівня чоловічих гормонів і особливо резистентності до інсуліну) повністю або принаймні частково зникають.

З підвищеними чоловічими гормонами часто викликається порушенням вироблення в організмі кортизолу (адреногенітальний синдром: АГС). Невеликі дози кортизолу часто здатні їх знизити (наприклад, дексаметазон або преднізолон). Іноді застосовують також «таблетку», лютеїновий гормон якої має антиандрогенну дію.

Оскільки синдром полікістозу яєчників (СПКЯ) насправді не існує, а лише сукупність симптомів, які виражені по-різному або лише інколи трапляються під цим терміном, також немає Терапія. Тому терапевтичний підхід повинен бути індивідуально адаптований до результатів діагностики та симптомів, а також до відповідної мети. Останні можуть напр. Б. Якщо ти хочеш мати дітей, ти можеш бути зовсім іншим, ніж без нього.

Лікування симптомів

Оскільки основною проблемою синдрому полікістозних яєчників є відсутність овуляції і, отже, відсутність кровотеч, практично завжди є потреба в дії.

Коли немає бажання мати дітей, потрібні лише періодичні кровотечі. Можна подумати, що відсутність кровотечі також може бути цілком практичною, але важливо, щоб слизова оболонка матки регулярно нарощувалась і руйнувалася. В основному, щоквартального прийому лютеїнового гормону у високих дозах достатньо, щоб спровокувати кровотечу, але через підвищений рівень ЛГ та часто підвищений рівень чоловічих гормонів часто дають таблетки, які можуть знизити ці гормони до норми.

Чи є бажання мати дітей?, мова йде не лише про те, щоб викликати кровотечу, а про те, щоб виправити основну відсутність овуляції. Навіть якщо ви хочете мати дітей, потреба схуднути на першому місці. Якщо лікування ожиріння та інсулінорезистентності недостатньо для індукції овуляції, тоді також слід вводити гормони для стимуляції яєчників.

Ці процедури часто тривалі і не мають побічних ефектів, але шанси на вагітність є великими, якщо вдається досягти овуляції.