Нейроендокринні пухлини (NET) - Doctissimo
Погано зрозумілі та рідкі нейроендокринні пухлини занадто часто діагностуються пізно, що може негативно вплинути на прогноз та виживання. Що таке нейроендокринна пухлина? Які симптоми? Основи цих пухлин за допомогою професора Патріції Ніколі, онко-ендокринолога, національного координатора Національної довідкової мережі ендокринних пухлин (RENATEN).
Симптоми нейроендокринних пухлин дуже різноманітні і характерні для багатьох інших захворювань, тому їх виявляють пізно.
Зосередьтеся на нейроендокринних пухлинах
Нейроендокринні пухлини (НЕТ) зустрічаються рідко: їх щорічна захворюваність становить від 1 до 5 нових випадків на рік на 100 000 людей. Найчастіше вони трапляються у віці від 40 до 60 років. Ці пухлини можуть з’являтися по всьому тілу, але в основному вони містяться в шлунково-кишковому тракті (шлунок, тонкий кишечник, пряма кишка), в підшлунковій залозі, бронхах, легенях, тимусі та щитовидній залозі (медулярний рак). "Потенційно можуть бути уражені всі органи (парангліоми, ендокринні пухлини молочної залози, яєчників, нирок.)", - уточнює Пр Нікколі.
Нейроендокринні пухлини можуть бути несекретуючими або секретуючими. В останньому випадку НЕТ викликають надмірну секрецію гормонів. Гормональні виділення, характерні для цих пухлин, іноді давали назву цим захворюванням: інсулінома (надмірна секреція інсуліну), гастрінома (надмірна секреція гастрину), глюкагонома (надмірна секреція глюкагону), карциноїдний синдром (надмірна секреція серотоніну).
Масштабованість мереж значно варіюється залежно від місця розташування. Більшість з них повільно зростають, хоча метастатичні, інші більш агресивні і швидко ростуть. "Нейроендокринні пухлини можуть бути пов'язані в 5-25% випадків з генетичними захворюваннями: множинна ендокринна неоплазія типу 1 або хвороба Фон Гіппеля-Ліндау, або з ще рідкішими захворюваннями, такими як нейрофіброматоз типу 1 і бульбовий склероз Бурневіля (дуже рідкісне захворювання, яке поєднує в собі проблеми з очима з нирками, серцем, нервовими та дерматологічними проблемами, примітка редактора) ", інформує професор Ніколі.
Нейроендокринні пухлини: симптоми не дуже сугестивні
Симптоми нейроендокринних пухлин залежать від місця та типу пухлини. Це може бути симптоматика, що свідчить про пухлинний синдром, тобто клінічні прояви, пов’язані з наявністю самої пухлини. Втрата ваги або відсутність апетиту, лихоманка - ознаки, які можуть бути присутніми, але не є специфічними для цих пухлин, оскільки вони можуть існувати при багатьох інших захворюваннях або загальних захворюваннях.
Деякі прояви залежать від локалізації пухлини та її контакту з сусідніми органами. Це можуть бути кишкові ознаки (запор, непрохідність.), Біль у животі, кровотеча в калі. Іноді саме клінічне обстеження виявляє черевну масу. При бронхолегеневих ендокринних пухлинах кашель, мокрота, кровохаркання, повторні інфекції дихальних шляхів можуть свідчити про захворювання. Знову ж таки, ці ознаки не дуже сугестивні і можуть існувати в багатьох інших станах, особливо доброякісних.
Симптоми можуть бути пов’язані з гормональними виділеннями пухлини, які різняться залежно від типу пухлини: діарея, епізод припливів шкіри (припливи з пов’язаним почервонінням або без нього), шкірні висипання, ознаки гіпоглікемії, рефлюксу, діабету, опіків стравоходу, періодичних виразок . Знову ж таки, ці симптоми дуже поширені. "Іноді виявлення хвороби виявляє виявлення метастазів, найчастіше печінкових, і саме повна оцінка цих метастазів дасть змогу поставити діагноз ендокринної пухлини", вказує онко-ендокринолог.
Різноманітність та велика різноманітність ознак є однією з причин, чому діагноз іноді ставлять лише після кількох років розвитку та численних медичних консультацій. "Лікарі краще і краще підготовлені, через кілька років буде менше блукань по діагностиці", - повідомляє професор Нікколі.
Нейроендокринні пухлини: діагностика
Як діагностуються мережі? "Патологічне дослідження пухлини, видаленої хірургічним шляхом чи біопсією, дасть змогу підтвердити діагноз та надати детальну інформацію про ступінь агресивності пухлини та потенціал її розвитку", - пояснює професор Ніколі. Аналізи загальних маркерів (хромограмін А, NSE) або специфічні для типу пухлини (сечовий 5-HIAA, гастрин, інсулін, глюкагон.) Призначаються відповідно до симптомів. Вони дають змогу завершити оцінку і згодом мати маркери для подальшого спостереження, а іноді і відповіді на лікування. Візуалізаційні іспити (КТ, МРТ, Octreoscan, TEPScan, фіброоптичні дослідження, колоноскопія.) Будуть вказані для виявлення пухлини та будь-яких метастазів та уточнення їх характеристик, що в подальшому допоможе вибору та можливостям лікування.
Повна оцінка поширеності захворювання на метастази зазвичай проводиться систематично. "Залежно від пухлини та, можливо, існування підозрілої сімейної історії, буде проведено молекулярний аналіз підозрюваного гена для встановлення діагнозу сімейної форми ендокринної пухлини", додає п. Ніколі.
Аденокарцинома: визначення, симптоми та методи лікування
Розширений ЛОР-рак: ефективніша та краще переноситься імунотерапія
Нейроендокринні пухлини: методи лікування
"Не можна забувати про симптоматичні методи лікування (наприклад, лоперамід при діареї), які мають своє місце в лікуванні", - додає професор Нікколі. Хірургічне втручання може бути запропоновано для локалізованих резектабельних пухлин, особливо якщо вони ізольовані, але іноді може бути запропоноване хірургічне втручання, навіть якщо пухлина пов'язана з метастазами, особливо якщо пухлина викликає симптоми або може спричинити ускладнення через свої розміри або розташування.
Медикаментозне лікування залежить від місця, типу та стадії пухлини, і особливо від її прогресуючого характеру. Тому важливо оцінити "прогресуючий схил захворювання" ендокринних пухлин. "Таким чином, за деякими пацієнтами можна регулярно контролювати лише сканування та аналіз крові, в тому числі, якщо є метастази, якщо хвороба залишається стабільною на контролі", - уточнює професор Ніколі. Коли ці обстеження показують чітке прогресування захворювання, пропонується лікування: або локалізоване лікування (наприклад, хіміоемболізація печінки), або системне лікування (хіміотерапія або нові молекули, «цілеспрямована терапія», пероральне лікування, яке, однак, вимагає ретельно контролюється і має потенційно значні побічні ефекти). "Метаболічна променева терапія є ефективним методом лікування у разі невдалого симптоматичного лікування", - інформує прем. Ніколі.
Слід зазначити, що у вересні 2015 року Somatuline® LP (ланреотид) отримав розширення показань при лікуванні деяких нейроендокринних пухлин. Зокрема, його дозвіл на продаж (АММ) стосується "лікування нерезектабельних гастро-ентеро-панкреатичних нейроендокринних пухлин у дорослих, місцево-розвинених або метастатичних, ступеня 1 або ступеня 2 з індексом Ki67
- Інтерв’ю з професором Ніколі, 24 лютого 2012 р
- Нейроендокринні пухлини, лист Інституту Гюстава Руссі, червень 2011 р
- Ерік Будін, Нейроендокринні пухлини, Орфанет, січень 2000 р
- Прес-кіт, Всесвітній день поінформованості про рак та нейроендокринні пухлини, листопад 2011 р
- Прес-реліз Ipsen від 1 вересня 2015 року: "ANSM надав розширення показань до застосування Somatuline® LP 60 мг, 90, мг, 120 мг (ланреотид)".