Полірадикулоневропатія та міастенія в реанімації
B Guidet 1, G Gallouedec 2, JM Korach 3
1 багатофункціональне відділення інтенсивної терапії, 2 неврологічне відділення, лікарня Сен-Антуан, 184, rue du Fg Saint-Antoine, 75571 Paris cedex 12, 3 багатофункціональне відділення інтенсивної терапії, Національний реєстр плазмообмінів, лікарняний центр, 51000 Шалон-ан-Шампань
ОСНОВНІ ТОЧКИ
Синдром Гійєна-Барре (ГБС) характеризується гострою демієлінізацією зі звичним повагою до аксону, індукуючи руховий дефіцит, двосторонній, симетричний, висхідний, зі скасуванням остеотендінозних рефлексів, зазвичай пов'язаних із сенсорними розладами, та до альбуміно-цитологічної дисоціації CSF.
· Міастенія гравіс (М) пов’язана з дефектом нервово-м’язової передачі, вторинним до зміни постсинаптичних рецепторів, що призводить до погіршення м’язової втоми при навантаженні. М може виявлятися як респіраторний дистрес або утруднення відлучення після операції.
· ЕМГ зазвичай не є необхідним, але може допомогти діагностувати атипові форми: ГБС (повільніша швидкість провідності та збільшення дистальних затримок); М (зменшення).
· СГБ та М визначають свою тяжкість на основі можливої участі перехрестя, відповідального за ковтання пневмонії та поширення дефіциту на дихальні м’язи, що обґрунтовує налаштування на штучну вентиляцію легенів. Погіршення може бути швидким виправданням при прогресуючих формах госпіталізації в реанімацію.
· Фізіопатологія цих двох афектів передбачає імунологічну участь, що виправдовує терапію "з імунологічною метою".
Лікування важких форм цих двох захворювань включає симптоматичний компонент, який є основним у пацієнтів, які іноді повністю залежать від медичної команди, часті зміни положення, харчування, профілактика тромбоемболічних захворювань, штучна вентиляція легенів, фізіотерапія, а також психологічна підтримка.
Лікування ГБС повинно бути раннім і базуватися на плазмообміні (ПЕ) або полівалентних імуноглобулінах людини.
Лікування М має потрійний компонент:
- профілактичні: заборонити будь-який прийом заборонених препаратів та лікувати інфекції;
- корекція дозування антихолінестеразних препаратів. Лікування важких форм ЕР або імуноглобулінами із звичайним спостереженням, що модифікує захворювання (кортикостероїди ± імунодепресанти);
- пошук тимоми та тимектомії, для яких показання є широкими для важких форм.
Гостра полірадикулоневропатія або синдром Гійєна-Баре (GBS) та міастенія (M) є периферичними неврологічними захворюваннями, тяжкість яких може виправдати госпіталізацію у відділення інтенсивної терапії. Їх діагностика, як правило, становить невеликі труднощі. Лікування ґрунтується на симптоматичних, фундаментальних заходах у пацієнтів, які можуть повністю залежати від медичної команди, а також на конкретних методах лікування, що враховують останні патофізіологічні знання. Таким чином, у гострій фазі цих двох захворювань може бути запропоновано лікування шляхом плазмообміну або полівалентними імуноглобулінами людини.
СИНДРОМ ГІЛЕЙЛА І БАРРЕ
Епідеміологія
Недавній огляд випадків GBS за останні 40 років вказує на щорічну частоту захворювання від 0,4 до 4 випадків на 100 000 населення (медіана 1,3) [1] .
Чоловіки страждають дещо більше, ніж жінки, із співвідношенням статей 1,25 до 1, і частота захворювання зростає у молодих дорослих та у літніх людей.
Патофізіологія ГБС недостатньо вивчена, але є демієлінізуючий фактор у сироватці крові [3]. Ця демієлінізуюча активність стає набагато інтенсивнішою, коли сироватку беруть у пацієнта з важкою формою захворювання [4]. Антитіла до гангліозидів GM 1 присутні у 25% випадків ГБС, головним чином, коли є дегенерація аксонів [5]. Антитіла до гангліозидів GQ 1b майже завжди присутні в синдромі Міллера-Фішера, де вони можуть відігравати патогенну роль.
Клінічна презентація
Фаза встановлення паралічу
Діагностичні критерії були визначені на консенсус-конференції та опубліковані в 1978 р. [6]. Наявність продромів або подій до початку неврологічного ураження не є обов'язковою умовою для постановки діагнозу ГБС.
Елементи, необхідні для діагностики:
- прогресуюча рухова слабкість, двостороння, симетрична, висхідна, що може призвести до повної квадриплегії. Можуть бути пошкодження дихальних м’язів, перехрестя шляхів, зовнішньої мускулатури ока, цибулини. Дефіцит може вразити черепно-мозкові нерви, особливо лицьовий, параліч обличчя також може відкрити захворювання;
- остеотендинозні рефлекси (ROT) відсутні або дуже слабкі;
- моторний дефіцит повинен бути встановлений протягом періоду менше місяця;
- це рухове порушення, як правило, пов’язане із порушенням чутливості у вигляді парестезій, які часто передують руховим порушенням; також можуть бути міалгія, біль у спині, ішіас, можливі джерела діагностичних помилок.
Деякі ознаки не повинні вводити в оману діагноз, такі як лихоманка, серйозні порушення чутливості, затримка сечового міхура, центральні ознаки з атаксією, дизартрія, які можуть бути інтегровані в синдром Міллера-Фішера [7] .
Поперекова пункція демонструє альбуміно-цитологічну дисоціацію менше 10 елементів · мм -3, якої не вистачає у початковій фазі. Плеоцитоз рідко вражає 50 клітин мм -3 .
При атипових формах можна використовувати електроміограму, яка дає змогу закріпити діагноз, показуючи уповільнення швидкості нервової провідності (125-150% верхньої межі норми) та хвиль F (> 125-150% верхня межа норми), а також ознаки денервації. Залучення може бути роз'єднаним, що виправдовує вивчення декількох нервів.
Фаза плато
Після настання паралічу настає фаза плато, тривалість якої надзвичайно змінюється. Неврологічний дефіцит може залишатися локалізованим та помірним або бути повним в’ялою квадриплегією. Рухові розлади можуть бути пов'язані з вегетативними розладами з підвищенням артеріальної гіпертензії, тахікардією або особливо пароксизмальною брадикардією, спонтанною або спричиненою аспіраціями трахеї, рясним потовиділенням. Ці дисавтономічні розлади спостерігаються переважно у важких формах і значно зменшуються завдяки активній терапії шляхом плазмообміну.
Інтенсивність рухових розладів та можливість дисавтономії виправдовують те, що цих пацієнтів госпіталізують у відділення інтенсивної терапії для ретельного спостереження.
Біологічно можна відзначити гіперглікемію, гіпонатріємія, що відображає невідповідну секрецію антидіуретичного гормону.
Протягом усієї фази плато пацієнт зазнає всіх ускладнень, характерних для тривалого перебування в реанімації: тромбоз вен, внутрішньолікарняна інфекція, пролежні, суглобовий анкілоз. На додаток до цих соматичних проблем існує великий стрес [8] .
Під час фази продовження паралічу або під час фази плато смертність становила 10% у 1970-1980 роках. Він залишається на рівні 5% в останніх серіях і завжди перевищує 10% у пацієнтів, які провітрюються.
Фаза відновлення
Фаза відновлення може тривати протягом декількох тижнів або місяців. Виявлено два елементи поганого функціонального прогнозу: ступінь паралічу та тривалість фази плато. Нещодавно були виявлені ще чотири фактори поганого прогнозу: зменшення амплітуди м'язових реакцій на дистальну електростимуляцію менше 20%; вік старше 60 років; рання ШВЛ; і, нарешті, продовження паралічу протягом менш ніж 7 днів [9] .
Оцінка наслідків за один рік показує, що репутація доброякісності ГБС узурпована, оскільки понад 10% пацієнтів мають наслідки, деякі навіть мають дефіцит, досить сильний, щоб перешкоджати ходьбі [10] .
Спеціальні форми
Гострий полірадикулоневрит може ускладнити ВІЛ-інфекцію, як правило, на дуже ранній стадії захворювання. Тому необхідно систематично проводити серологію на ВІЛ у будь-якого пацієнта з гострим полірадикулоневритом. Слід також шукати менінгорадікуліт, як при хворобі Лайма (Borrelia Burgdoferi). Слід виключити гостру переривчасту порфірію, неопластичний менінгорадікуліт, гемопатію (особливо дисглобулінемію), системні захворювання, діабет, ботулізм, дифтерію, бруцельоз. Серед наркотичних або професійних інтоксикацій можна інкримінувати багато агентів: колхіцин, аміодарон, пексид, нітрофурантоїн, вінкристин, органічні розчинники.
Деякі форми оманливі, приймаючи маску з інших добре характеризуються патологій:
- гостра пандизавтономія, що виражається гострим або підгострим ураженням вегетативної нервової системи та відносною цілісністю сенсорних та рухових функцій. Симптомами є ортостатична гіпотензія, розмитість зору, біль у животі, розлади в порожнині. Клінічне обстеження підтверджує дифузний напад вегетативних функцій;
- чиста аксональна форма, більш важка, з аміотрофією і часто вимагає штучної вентиляції легенів;
- цервікально-глотковий дефіцит, з диплопією, птозом, вираженим дефіцитом ротоглотки та лопатки, дихальним дистрес з відносною повагою до чутливості та скасуванням ROT верхніх кінцівок.
Саме при атипових або вторинних формах полірадикулоневропатії слід застосовувати неврологічні поради, електроміограми, специфічні біологічні тести, а у дуже рідкісних випадках - нервово-м’язові біопсії.
Лікування
Симптоматичне лікування
Навчання та обізнаність усієї медичної команди щодо управління цими повністю залежними пацієнтами є надзвичайно важливими, щоб оптимізувати симптоматичне лікування. Потрібно пояснити хворому хворобу, допомогу. Часті зміни позиції необхідні, з одного боку, для обмеження точок опори, а з іншого - для обмеження болю. Як тільки з’являються порушення ковтання, необхідно встановити шлунковий зонд, що дозволяє ентеральне харчування. Гастропарез є частим явищем і вимагає контролю шлункових залишків.
Тривале перебування в лікарні піддає вас ризику внутрішньолікарняної інфекції, що виправдовує навіть більше, ніж деінде, ідеальну асептику при виконанні всіх процедур. Декубітус, як і параліч, вимагає профілактичного лікування гепарином. Бронхіальний застій і погана якість кашлю сприяють виникненню ателектазів, які слід запобігати якісною дихальною фізіотерапією та бронхіальними аспіраціями. Біль слід купірувати, ретельно контролюючи дихальну функцію у непровітрюваних пацієнтів.
Принциповим моментом є рішення про впровадження ШВЛ. Напевно, не слід чекати настання гіперкапнії або клінічного дихального дистрессу. Повторне вимірювання життєвої ємності допомагає вибрати найкращий час для початку штучної вентиляції легенів. Падіння життєвої ємності до значень від 15 до 20 мл · кг -1 вимагає механічної вентиляції [11] .
В даний час обговорюється показання до ранньої трахеостомії, оскільки конкретні методи лікування дозволяють скоротити період плато. Його вказівки слід обговорювати в кожному конкретному випадку, але слід зберігати їх для повних квадриплегічних форм, для яких слід очікувати тривалого періоду плато. Відлучення повинно бути поступовим і супроводжуватися особами, що доглядають, настільки, наскільки це пов’язано з великою тривогою.
Пацієнти повинні отримувати кардіореспіраторний моніторинг на предмет різких змін частоти серцевих скорочень або артеріального тиску. У разі повторних брадикардій атропін у дозі 0,25 мг внутрішньовенно, що повторюється кожні 4-6 годин, як правило, здатний контролювати їх.
Лікування плазмообміном
Лікування кортикостероїдами або АКТГ не виявилося ефективним. Останнє багатоцентрове дослідження включало 242 пацієнта (одноразове введення 500 мг метилпреднізолону у 124 пацієнтів та ін’єкція плацебо у 118 пацієнтів) з порушенням ходьби та протягом перших 15 днів захворювання. Жодної різниці у відновленні рухової функції через 4 тижні не відзначено. Тільки час відновлення ходьби без підтримки був коротшим у обробленій групі (38 днів) порівняно з контрольною групою (50 днів), але різниця несуттєва [12] .
Наприкінці 1970-х років кілька невеликих серій повідомляли про ефективність обміну плазми (ПЕ). Перше рандомізоване дослідження не підтвердило цих результатів, але цифри були низькими, час включення був пізнім (13 днів), а кількість провітрюваних пацієнтів було високим (69%) [13]. Три рандомізовані терапевтичні дослідження проти плацебо підтвердили сприятливий ефект ПЕ [14] [15] [16] .
Критерії включення для цих трьох досліджень були досить подібними з дефіцитом, достатньо серйозним, щоб зробити ходьбу неможливою, однак в одному дослідженні [14] лише 5% пацієнтів провітрювались при включенні, тоді як у дослідженні Північна Америка 44% провітрювались [15] та 37% у французькому дослідженні [16]. В цих останніх двох дослідженнях кількість перевищила 200 пацієнтів, і ці два дослідження продемонстрували значне скорочення часу, необхідного для відновлення ходьби. Сприятливий ефект ОЗ був тим більш очевидним, що вони були впроваджені в перший тиждень після початку рухового дефіциту. Французьке дослідження також показало, що ПЕ дозволило зменшити кількість наслідків за один рік [10] .
Терапія ЕП широко застосовується у Франції для лікування ГБС, як показано в таблиці I. Однак певна кількість пацієнтів має протипоказання до ТЕЛА (неконтрольовані інфекції, серцево-судинні протипоказання, порушення гемостазу), і близько 10% ТЕЛА неможливо виконати повністю, головним чином через погану переносимість. Обмеження артеріального тиску або плазми. Нарешті, зазначені ПЕ при легких формах захворювання, де ходьба залишається можливим, а також оптимальна кількість плазмообміну в більш серйозних формах не були вказані в цих протоколах.
Новий французький багатоцентровий протокол стратифікував пацієнтів за ступенем тяжкості [17]. Протягом восьми років було включено 555 пацієнтів із середнім часом включення після моторного настання восьми днів. Для пацієнтів з механічною вентиляцією (29% пацієнтів при вступі) 6 РЕ не ефективніші, ніж 4 РЕ. Для пацієнтів середнього ступеня тяжкості, тобто спонтанно провітрювати, але не можуть ходити самостійно, переважно робити 4 ПЕ, а не 2. У групі пацієнтів з менш важким ураженням, які все ще здатні ходити, ті, що рандомізовані в групу 2 ЕП, мають вищий результат, із зменшенням періоду плато вдвічі та, насамперед, значним зменшенням відсотка пацієнтів із клінічним погіршенням. Пацієнти, у яких не було ПЕ, провітрюються у 13% випадків, тоді як вони становлять лише 2% у групі ПЕ [17]. Оцінка за один рік свідчить про значне зменшення наслідків у групі з помірним ураженням.