Посібник з діагностики та лікування поліморфної еритеми
- Вступ
1.1. Визначення: є плюрієтіологічним шкірно-слизовим захворюванням, що характеризується еритематозно-папульозними висипаннями, іноді везикулярними, на кінцівках в незначній формі і відповідно дисемінованими шкірними еритематозно-папуло-бульозними висипаннями та супутнім зараженням слизових оболонок ерозіями в основній формі.
1.2.Медико-соціальне значення: пік захворюваності між 15 - 30 роками; частіше навесні та восени; незначна форма частіше корелює з герпетичною інфекцією, спонтанно розсмоктується через 3-6 тижнів, але зазвичай рецидивує; основна форма частіше корелює з пневмонією з Mycoplasma pneumoniae, із серйозним загальним станом та потенційно летальним приблизно в 5 - 15% випадків.
- Діагностичні критерії
2.1. Основні клінічні симптоми та ознаки
- Незначна форма: великі еритематозні папули (діаметром 5 - 15 мм) з характерним зовнішнім виглядом "кокарди", розташованими топографічно за вибором на кінцівках (кисті, стопи, передпліччя, ноги) з відчуттям свербежу, печіння або парестезій Варіанти малої форми: еритематозні папули з пухирями або пухирями в центрі або тип «герпесної райдужки», що складається з пухиря в центрі, периферії з пухирями та проміжної еритематозної та/або пурпурової області; ураження численні, а також розташовані на кінцівках.
- Основна форма (синдром Стівенса-Джонсона): генералізований бульозний висип, асоційований з еритематозними папулами "в кокарді" або згрупованими в поліциклічні пластинки, і завжди кровоточать ерозії, що покривають псевдомембрани на слизових оболонках, що пошкоджуються в порядку частоти слизової оболонки рота, губ, статевих органів, очний, перианальний, рідше глотковий, гортанний, стравохідний. Пацієнти гарячкові зі зміненим загальним станом.
2.2. Діагностичні обстеження: залежно від вірогідної етіології, яка може бути:
- вірусні (простий герпес - для 50% випадків незначного ЕП -, аденовіруси, віруси грипу, коксакі, гепатит та ін.)
- mycoplasma pneumoniae - приблизно в 50% випадків великого ТЕЛА
- стрептококові інфекції верхніх дихальних шляхів або ентероколіт з ієрсинією
- лікарські засоби (НПЗЗ, сульфаміди, барбітурати, фенотіазини, контрацептиви та ін.). Примітка: як незначний ЕП, так і великий ЕР можуть спостерігатися після прийому препарату
- загальні захворювання: новоутворення, колагенози, вузликовий панартеріїт, хвороба Крона
мінімальний: ШОЕ, аналіз крові, наприклад, зведення сечі (можлива гематурія)
Спостереження: нормальні значення - вірогідна постлікарська етіологія; Підвищення ШОЕ та лейкоцитоз - вірогідна бактеріальна етіологія.
восьмий: залежно від вірогідної етіології, від рентгенографії легенів до онкологічного скринінгу.
- Клінічні форми та ускладнення (де це можливо)
- а) Незначна форма: коли утворюються везикули, може спостерігатися мінімальна корозія ерозії слизової оболонки порожнини рота; практично спонтанно рішучий, без ускладнень;
- б) Основна форма - ускладнення: - інтерстиціальна пневмонія з мікоплазмою приблизно в 50% випадків (ймовірно, причина захворювання) - катаральний або гнійний кон'юнктивіт (у 90% випадків), іноді кератит, виразка рогівки та синехії, лейкоми або сліпота після регресії захворювання - розлади травлення з діареєю та/або блювотою, що спричиняє дисбаланс гідроелектролітів у дітей - нирки: гематурія та рідко гостра ниркова недостатність через канальцевий некроз
- - неврологічні: менінгоенцефаліт, мозкова реакція, мозкові крововиливи з різними складками, полірадикулоневрит - серцеві: клапанні шуми, неспецифічні зміни на ЕКГ - поліартралгії
- Терапевтичне ставлення
4.1. Загальні принципи
Мінімум: зменшення частоти рецидивів
4.2. Амбулаторне лікування
4.2.1. Загальні заходи
Фармацевтичне лікування
-тема: дерматокортикоїди (нефлюориди III класу, клас I)
-загальне: загальна кортикостероїдна терапія 0,5 - 1 мг/кг маси тіла (еквівалент Predison) з відміною після ремісії висипу
4.2.2. Критерії прийому та керівництва
Незначні форми поліморфної еритеми лікуються амбулаторно за призначенням спеціаліста
Основні форми поліморфної еритеми та всі ситуації з ускладненнями терміново госпіталізуються за координацією дерматолога.
4.3. Лікування в лікарні
етіологічні ліки: при необхідності антибіотики
відмовитися від прийому ліків (патогенетика, модифікатори захворювань)
- загальна кортикостероїдна терапія 0,5 мг/кг еквівалента тіла Predison під захистом антибіотиків широкого спектра до зменшення висипу, гідро-електролітичне збалансування
- специфічне лікування ниркових, очних, неврологічних ускладнень;
симптоматичні ліки: жарознижуючі засоби
місцеві ліки: дерматокортикоїди (нефлюориди III класу, клас I), ополіскувачі для рота антисептичними розчинами (розчин Кастеллані, метиленовий синій)
4.4. Диспансер (завдання сімейного лікаря)
- виявлення нових або рецидивів випадків та звернення до фахівця
- терапевтичний та еволюційний нагляд після виписки
- профілактика повторної герпетичної інфекції 2 рази по 400 мг ацикловіру на добу протягом 9 - 12 місяців за рекомендацією спеціаліста.