Причини вторинного гіпогонадизму, симптоми, діагностика, лікування Компетентний стан здоров’я на iLive
Медичний експерт статті
Вторинний гіпогонадизм або гіпогонадотропний гіпогонадизм, найчастіше спричинений первинною гонадотропною недостатністю, яка може поєднуватися з недостатністю інших тропічних гормонів гіпофіза. При ізольованій гонадотропній недостатності клінічні симптоми руху обумовлені низьким рівнем андрогену, як при первинному гіпогонадизмі.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Викликає вторинний гіпогонадизм
Найпоширенішими причинами гіпопітуїтаризму є пухлини, судинні розлади, запальні процеси в гіпофізі та гіпоталамусі, а також операції на перших. Існують також вроджені форми вторинного гіпогонадизму при порушеннях ембріонального розвитку гіпофіза. У плазмі крові у цих пацієнтів низький рівень гонадотропінів (ЛГ та ФСГ) та тестостерону.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Симптоми вторинного гіпогонадизму
Гіпогонадотропний гіпогонадизм характеризується зменшенням розмірів яєчок внаслідок гіпопластичних та атрофічних змін в паренхімі органу. Насіннєві канали зменшені в розмірах, позбавлені просвітів, вистелені клітинами Сертолі. Сперматогонії зустрічаються рідко. Якщо спостерігається, сперматогенез досягає лише стадії сперматоцитів першого порядку. У інтерстиції знаходяться лише попередники клітин Лейдіга.
Вираженість симптомів гіпогонадизму залежить від ступеня недостатності гіпофіза та віку, в якому з’явилася хвороба.
формулювання
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Вроджений вторинний гіпогонадизм
Синдром Куллмана характеризується дефіцитом гонадотропінів (лютеїнізуючого гормону та ФСГ), гіпосмією або аносмією (зменшення або відсутність запаху). У цих пацієнтів спостерігається вроджений дефект гіпоталамуса, який виявляється в дефіциті гонадотропін-рилізинг-гормону, що призводить до зниження вироблення гіпофізарних гонадотропінів та розвитку вторинного гіпогонадотропного гіпогонадизму. Супутні дефекти у формуванні нюхових нервів викликають аносмію або гіпосмію.
Клінічно у цих пацієнтів виявляється синдром, який іноді супроводжується крипторхізмом. Крім того, вони виявили дефекти, такі як розщілина верхньої губи («кроляча губа») та неба («ротове небо»), глухота, синдактилія (шість зграй) та інші. Хвороба є сімейною, тому в анамнезі ви можете дізнатися, що присутні деякі члени сім'ї або були описані вади розвитку. Каріотип у пацієнтів з 46.XY. У плазмі низький рівень ЛГ, ФСГ та тестостерону.
Лікування синдрому Калмена полягає у тривалому прийомі хоріонічного гонадотропіну людини або його аналогів (профілактика Прегнілом, хоріогоніном та ін.) По 1500-2000 одиниць 2-3 рази на тиждень внутрішньом’язово - курс місяця з інтервалом у місяць. При різанні вздовж яєчка гонадотропіну вводять хоріонічну гіпоплазію та андрогени: ін’єкцію Сустанон-250 (або Омнадрен-250) по 1 мл раз на місяць або тестують 10% по 1 мл кожні 10 днів протягом року. При достатньому рівні тестостерону в крові пацієнта в результаті лікування лише гонадотропін може лише хоріонічним лікуванням гонадотропін (або його аналоги).
Це призводить до розвитку вторинних статевих ознак, збільшення пеніса, нормалізації функції копуляції. Для відновлення репродуктивних функцій можуть використовувати гонадотропіни, фолікул з більш високою активністю: humegon, Pergonal, внутрішньом'язово неопергонально 75 ME (у поєднанні з іншим аналогом або прегнілом 1500 ED) 2-3 рази на тиждень протягом 3 місяців. Постійне використання цих препаратів залежить від ефективності лікування. Іноді родючість відновлюється.
Ізольований дефіцит лютеїнізуючого гормону проявляється симптомами, характерними для андрогенної недостатності. Провідну роль у розвитку цієї патології відводить вроджена недостатність продукції лютеїнізуючого гормону та зниження секреції тестостерону. Зниження концентрації фруктози в еякуляції, яке спостерігається у цих пацієнтів, а також зменшення рухливості сперми є проявом дефіциту андрогенів.
Рівень ФСГ у плазмі, в більшості випадків, залишається в межах норми, що пояснює безпеку всіх стадій сперматогенезу. Олігозооспермія, яка спостерігається при такому стані, очевидно, пов’язана з дефіцитом андрогенів. У 1950 році Паскуаліні вперше повідомив про цих пацієнтів. Вони мали чітку клінічну картину евнухоїдизму і, водночас, задовільний сперматогенез. Такі випадки "фертильності" у пацієнтів з гіпогонадизмом називали "синдромом Паскуаліні" або "синдромом фертильного євнуха". Останнє зазнає невдачі, оскільки в більшості випадків народжуваність порушується.
Симптоми залежать від тяжкості дефіциту лютеїнізуючого гормону. Цей синдром характеризується недорозвиненням статевого члена, рідкісною емболією волосся, пахв та обличчя, евнукоїдними пропорціями тіла, порушенням статевих функцій. У пацієнтів рідко буває гінекомастія без крипторхізму. Іноді звертайтеся до лікаря з приводу безпліддя. Результати дослідження еякуляції зазвичай однотипні: невеликий обсяг, олігозооспермія, низька рухливість сперми, різке зменшення вмісту фруктози в спермі. Каріотип 46.XY.
Лікування дефіциту ізольованого лютеїнізуючого гормону показано для лікування хоріонічного гонадотропіну людини або його аналогів (Прегніл, Профазі та ін.) По 1500-2000 МО внутрішньом’язово 2 рази на тиждень - щомісячні курси з періодичністю щомісяця протягом репродуктивного періоду життя. В результаті лікування відновлюються функції копуляції та розмноження.
Синдром Меддока - рідкісне захворювання, яке виникає через одночасну недостатність гонадотропної та адренокортикотропної функцій гіпофіза. З’являється після статевого дозрівання. У крові низький рівень лютеїнізуючого гормону, ФСГ, АКТГ та кортизолу. Невелика кількість 17-ACS в сечі. З введенням хоріонічного гонадотропіну рівень тестостерону в плазмі збільшується. Тиреотропна функція збережена. Етіологія цього захворювання невідома.
Симптоми. У хворих, що розвиваються, госпітальний евнухоїдизм поєднується з ознаками хронічної надниркової недостатності центрального походження, так що відсутня пігментація шкіри та слизових оболонок, що характерно для вторинного гіпокортикоїдизму. У літературі є опис унікальних випадків цієї патології.
Лікування цих пацієнтів зазвичай проводиться гонадотропінами: препаратами, що стимулюють функцію кори надниркових залоз (кортико-тропани), або шляхом замісної терапії глюкокортикоїдами.
[25], [26], [27], [28], [29], [30]
Набутий вторинний гіпогонадизм
Ці форми захворювання можуть розвиватися після перенесення інфекційно-запальних процесів з гіпоталамо-гіпофізарної області. Так, у пацієнтів, які перенесли туберкульозний менінгіт, в деяких випадках розвиваються ознаки гіпогонадизму, що супроводжуються опадами та іншими функціями гіпофіза (тиреотрофія, гормон росту), іноді - полідипсія. При рентгенівському знімку черепа у деяких хворих можна виявити набряки турецьких петрифікатів сідла - непряма ознака процесу туберкульозу в гіпоталамічній області. Форми вторинного гіпогонадизму піддаються замісній терапії, як описано вище. Крім того, таким пацієнтам проводилась замісна терапія гормонами, які мають дефіцит в організмі.
[31]
Аденоз-генітальна дистонія
Незалежне захворювання можна розглядати лише в тому випадку, якщо його ознаки з’явилися в дитячому віці, а причину захворювання встановити не вдалося. Симптоми цієї патології можуть розвиватися при органічних ураженнях гіпоталамуса або гіпофіза (пухлина, нейроінфекція). Визначаючи природу процесу, що впливає на гіпоталамус (запалення, набряк, травма), ожиріння та гіпогонадизм слід розглядати як симптоми основного захворювання.
Порушення функцій гіпоталамуса призводить до зниження гонадотропної функції гіпофіза, що в свою чергу призводить до розвитку вторинного гіпогонадизму. Жирово-генітальна дистрофія найчастіше виявляється в допубертатному віці (10-12 років). Синдром характеризується загальним ожирінням з відкладенням підшкірного жиру «жіночого типу»: в області живота, тазу, тулуба, обличчя. У деяких пацієнтів спостерігається помилкова гінекомастія. Евнухоїдні пропорції тіла (широкі стегна, відносно довгі кінцівки), колір шкіри, ріст волосся на обличчі, пахвах і відсутність лобкових (або дуже слабких). Статевий член і яєчка зменшені, у деяких хворих крипторхізм. Іноді діагностується нецукровий діабет.
[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]