Пухлина; яєчник - MedG, Мала медична енциклопедія
1) Загальне 1А
Захист: доброякісний або злоякісний, первинний або вторинний, кістозний, твердий або вегетативний проліферативний процес, ріст якого безпосередньо не пов’язаний з гормональною дисфункцією.
Це визначення виключає функціональні кісти яєчників 1А, 1С та лютеому вагітності 1А. Ендометріотичні кісти також не входять в наступну класифікацію. 1 С
Епідеміо
- Частота захворюваності на пухлини яєчників: 5-10%, переважно доброякісна
- Захворюваність на рак яєчників (Fr):> 4000/рік, 8/100000 жінок/рік
- 2-й інцидент гінекологічного раку, 4-й за рівнем смертності
- Злоякісні пухлини частіші з віком (пік у 75 років), вони виникають у контексті генетичної схильності в 10% випадків
Введіть анапат 1С (ВООЗ, 2003)
| Підтипи * | Серйозний Муцинозний Ендометріоїдний Очистити клітини Перехідні клітини | Зріла тератома (95%)/незрілий Дисгермінома Ентодермальна синусова пухлина Хоріокарцинома | Фіброма/фібротекома Текальні або гранульозні пухлини Пухлини клітин Лейдіга/Сертолі | Двостороння муцинозна аденокарцинома (первинна: товста кишка, апендикс, шлунок, молочна залоза) |
| Звичайний вік | > 20 років | 0-20 років | Різного віку | |
| Частота серед пухлин яєчників | 65-70% | 15-20% | 5-10% | 5% |
| Частота серед раків яєчників | 90% | 3-5% | 2-3% | 5% |
* Детальніший перелік див. У сховищі гінекологів
Патофізіологія 1A: кілька теорій співіснують щодо первинного раку яєчників. Теорія загоєння ран постулює, що повторна травма овуляції епітелію призводить до проліферації та подальшої неопластичної трансформації. Пізніша теорія на користь трубного походження (STIC). Поширення в порожнину очеревини відбувається дуже швидко, як тільки відбувається розрив капсули.
2) Діагноз 1А
| Хвороблива латеро-уретинова маса ± ознаки очеревини або стискання (підозра!) | Відлуння +++: аргументи доброякісності/злоякісності Біологія: CA125 +++, ACE, CA19-9 (± αFP та β-hCG для пухлин статевих клітин, інші - для деяких гормоносекретуючих пухлин) Гістологія для діагностики визначеності |
Історія
РБ раку яєчників недостатньо вивчені і мають незначний ефект: відносний ризик (РР) становить майже всі ці фактори.
Фактори ризику рак яєчників
- Мутація BRCA1 або 2: вік Примітка: існують також захисні фактори (зменшення кількості циклів)
- Оральна контрацепція
- Вагітність та годування груддю
- Перев'язка маткових труб
Функціональні ознаки
- Дискомфорт в області тазу та живота, тяжкість або біль, порушення циклу
- Компресивні ознаки (велика пухлина): СФУ, запор
Медичний огляд
Фізичні ознаки
- ВТ: болюча латеро-маткова маса, правильна, рухлива і незалежна від матки (кіста) або нерегулярна, фіксована, залежна або не залежить від матки, іноді локалізується в Дугласі (рак) 1С
- TR, якщо об’ємна маса по телевізору: пошук пухлини прямої кишки, ознак ректальної компресії або навіть інвазії (вузлик карциноми очеревини)
- Зеркало: кровотеча, супутнє ураження піхви або шийки матки
- Абдо пальпація: асцит, гепато-спленомегалія
- Пальпація пахових, надключичних лімфатичних вузлів, молочних залоз
У контексті мутації BRCA користь УЗД малого таза для скринінгу на рак яєчників дорівнює нулю. Скринінг проводитиметься щорічним клінічним обстеженням, найкращою профілактикою є профілактична аднексектомія, яку слід обговорити з пацієнтом (див. Частину 4С) 2 .
> УЗД тазу 1-го наміру (абдомінальний + ендовагінальний підхід) 1А
Це обстеження визначає характеристики маси та її підозрілий характер, які слід інтерпретувати відповідно до менопаузального статусу та віку пацієнта. Зазвичай це єдиний тест, призначений для доброякісної на вигляд кісти.
| Критерії доброякісності 1В Чиста рідинна кіста +++ | Чиста рідина однокулярна кіста, Постачання периферичної крові регулярний з індексом опору> 0,5 У жінки в пременопаузі | Стійка функціональна кіста Доброякісні пухлини яєчників (серозна або муцинозна цистаденома, ендометріома) |
| Критерії злоякісності 1А | Товсті стінки, неправильний контур, вміст неоднорідної тканини 0 Ендо- або екзокістозні вегетації Асцит ADP Супутня тазова маса | Злоякісна пухлина яєчників |
| Інші аспекти | Органічна кіста 1А:> 7 см або васкуляризована, наявність перегородки, потовщені стінки, неоднорідний вміст, неправильний контур | Доброякісна пухлина 80%, злоякісна 20% |
| Суцільний набряк (підозрюваний!) 1В | Фіброма або фібротекома (рідше велика), метастазування, деякі серозні пухлини | |
| Змішаний або твердий багатоколірний різнорідний набряк (підозрюваний!) 1В | Дермоїдна кіста (неоднорідний вигляд + округлі гіперехогенні внутрішні ділянки), прикордонні пухлини |
Примітка: класифікація IOTA, не розроблена у посиланні, уточнює цю дискримінацію
> Додаткові обстеження при підозрі на злоякісне утворення 1А
МРТ малого тазу (перфузійні та дифузійні послідовності) або навіть CT-TAP з ін'єкцією у запущених формах (див. Оцінку розширення)
Маркери пухлини
- Епітеліальні пухлини: CA125 (специфічний для раку яєчників), ACE та CA19-9. Додавання маркера HE4 дозволяє визначити ризик злоякісних утворень завдяки оцінці ROMA.
- Підозра на пухлину зародкових клітин: α-фетобелок, β-hCG та LDH
Детально про секрецію гормонів пухлин яєчників 1D
> Естрогенсекретуючі пухлини (передчасне псевдо-статеве дозрівання у молодих дівчат, порушення періоду та кровотечі з гіперплазії ендометрія у дорослих та жінок у постменопаузі)
Гранульозні пухлини +++
- Соматичні мутації гена FOXL2 (> 90% у гістологічних «дорослих» формах)
- Пік захворюваності у віці від 30 до 50 років, рідше молодший
- 10% асоційована карцинома ендометрію у жінок в постменопаузі
- Велика, кістозна, багатокулярна, одностороння пухлина (95%), перегородки з контрастом
- Інгібін В та АМГ часто підвищені до dg, корисні для моніторингу
- 5-річна виживаність> 90%, рецидив 10-30%
- Часто консервативне лікування (одностороння оофоректомія)
Текоми та фібротекоми (2-3% пухлин яєчників)
- Особливо в пери- та постменопаузі
- Солідна пухлина ± багата на фібробласти (фібротекома), одностороння (95%)
- Вважається доброякісним, висічення
Синдром Peutz-Jeghers (пухлини товстої кишки, молочної залози, шлунка та яєчників): скоростигле псевдо-статеве дозрівання
> Андрогенсекретуючі пухлини (гірсутизм, ознаки вірилізації)
Пухлини клітин Сертолі-Лейдіга = андробластоми = арренобластоми
- Початок близько 30-40 років
- Тестостеронемія часто> 1,5 нг/мл (N
- Відлуння яєчника або МРТ тазу +++, селективна катетеризація вен яєчників для виявлення окультної пухлини (важко)
- Знижена злоякісність пухлин
- Консервативне лікування у молодих жінок, якщо Т
Пухлини клітин Лейдіга
- Зазвичай зустрічається у жінок в постменопаузі
- Невелика доброякісна пухлина, розташована в області яєчників
- Стромальна пухлина з великою кількістю цитоплазми, прозора або зерниста, з кристалами Рейнке (характеристика)
- Лікування = двостороння оофоректомія (через ризик контралатеральної лейдигіальної гіперплазії)
Гранульозні пухлини або текома (виключно)
> Секретують пухлини зародкових клітин
Пухлина яєчників, що секретує ХГЧ: змішана пухлина із синцитіотрофобластичним контингентом або рідше хоріокарциномою, ембріональною карциномою
- Раннє псевдо-статеве дозрівання у дітей (виняткове), аменорея, біль у животі та/або метрорагія у літніх жінок
- Консервативне лікування у молодих жінок, хіміотерапія показана у розширених формах
Гонадобластома: зазвичай змішані, зародкові та статеві тяжі
- FdR: мозаїчний каріотип з Х-хромосомою (ризик 10%, наявний у 7-20% пацієнтів із синдромом Тернера)
- ± асоційована секреція андрогену
- Профілактична гонадектомія у разі наявності матеріалу X
Інші: тератоми, що секретують ХГЧ, Т4 (пухлина типу stuma ovarii) або серотонін.
> Гістологія епітеліальних пухлин 1 С
| Доброякісний | Нерадіфікований епітелій, регулярний | Серозна, муцинозна цистаденома ... |
| Кордон | Атипові клітини, псевдо-стратифікація, відсутність або мінімальна інфільтрація | Прикордонна серозна пухлина |
| Розумний | Нетипові клітини, дезорганізована архітектура, інфільтрація | Серозна, муцинозна цистаденокарцинома. |
В) Диференціальна діагностика
3) Еволюція 1А
Торсія додаткової частини: екстрена хірургічна допомога !
- Скручування яєчника навколо його судинної ніжки, поширене у дермоїдної 1А, 1В та муцинозних кіст 1В (вага) з тонкою ніжкою (кіста пара-яєчника) 1В, рідко з ендометріомою (спайки) 1А
- Раптовий біль, стійкий до знеболюючих препаратів, нудота, блювота та захист живота в повній формі ± передують епізоди знищення: нападоподібний біль, який самостійно проходить
- Пальпація: яєчник висхідної пухлини = квазіпатогномонічний
- Ехо: показує лише кісту, ± зупинку судинного потоку на доплерометрії
Внутрікістозне крововилив
- Раптовий біль, непіднята латеро-маточна маса 1А, захист клубової ямки 1В
- Ехо: гетерогенна кіста з гіперехогенною ділянкою, що вказує на недавню кровотечу 1А, часто асоційований асцит 1В
Розрив кісти
- Зазвичай: раптовий біль, який спонтанно зникає, не більше кісти, але лист випоту рідини в Дугласі на ехо
- Розрив з активною кровотечею (рідко): постійний біль, ознаки очеревини та більший випіт, анемія
- Часто ускладнює внутрішньокистозний крововилив та/або перекрут 1В
Компресія мікрорайону: на користь злоякісності
- Ректальна: запор або навіть оклюзійний синдром
- Сечовивід: сечовий міхур (полакіурія), сечовід (гідронефроз)
- Судинні: тазовий тромбофлебіт +++ (систематично шукали на доплерометрії у разі великої тазової маси), тромбофлебіт нижніх кінцівок
- Корінь: ішіас
Акушерські ускладнення 1В
- Неможливість вагінальних пологів у місцях передлежання (велика кіста Дугласа)
- Підвищена частота інших ускладнень кісти під час вагітності
Б) Прогноз раку яєчників
Прогностичні фактори
- Резектабельність, залишок післяопераційної пухлини +++ (найкраще в експертних центрах!)
- Тип та гістологічний сорт
- Відповідь на хіміотерапію
- Вік та загальний стан хворого
Рак яєчників часто діагностується на III стадії з поганим прогнозом. Дисемінація часто відбувається безпосередньо в порожнині очеревини, але також лімфатична (тазові, попереково-аортальні ганглії), а іноді і гематогенна (легені, печінка, мозок).
У разі прикордонної пухлини основним прогностичним елементом є наявність інвазивних перитонеальних імплантатів. Прогноз відмінний у порівнянні з раковими пухлинами.
5-річне виживання: 45% усіх етапів разом
- I стадія: 85%
- II етап: 60%
- III етап: 35%
- IV стадія: 20%
4) ДВК 1А
Оцінка продовження при підозрі на злоякісність
- МРТ малого тазу ± КТ-ТАП вводять при запущених формах
- Дослідницька лапароскопія: оцінка карциноматозу очеревини + біопсія вузликів, або діагностична аднексектомія + цитологія очеревини за відсутності карциноми
Огляд генетичного FdR: консультація з питань онкогенетики для пацієнтів 1А (також стосується прикордонних пухлин! 1С)
Примітка 1С: Хірургічна ЕКП керується екстемпоральним обстеженням анапатів, якщо ураження не виявляється доброякісним на УЗД та під час лапароскопії. Іноді доводиться чекати остаточного результату після включення в парафін, щоб прийняти рішення про лікування.
- Доброякісні пухлини яєчників
Кіста одноглазової рідини 1В) безсимптомна: просте спостереження через 3 місяці, а потім 1 рік
Симптоматична доброякісна кіста: лапароскопічна послідовність
- Повне дослідження порожнини очеревини за допомогою цитології
- Цистектомія або аднексектомія, захищена екстракція (у мішку)
- "Простий" анапатовий іспит, без проміжок часу
Немає показань для пункції кісти на УЗД (ризик абсцесу яєчника).
Лапаротомія проводиться в цьому контексті лише у випадку ІК при лапароскопії
- Дихальна або серцева недостатність
- Основні ATCD: перитоніт, важка операція на травленні (рак товстої кишки, хвороби Крона тощо)
- Кіста> 10 см
Медичні процедури: "лікування прогестином або естроген-гестагеном більше не слід застосовувати" (але вони однаково детально описані в посиланні). У разі виникнення кісти, яка не зникає з тамоксифеном, показання до штучної менопаузи (агоністи GnRH протягом 2-3 місяців).
Деструктивне лікування у 2 випадках
- Проста пункція при ендометріомі
- Прокол за допомогою ін’єкції спирту для знищення внутрішнього ендометріозу
- Прикордонні пухлини = прикордонні пухлини яєчника
КЕП є подібним до раннього раку, але більш консервативним
- Повне дослідження порожнини очеревини за допомогою цитології та множинних біопсій
- Одностороння або двостороння цистектомія або анексектомія залежно від випадку
- Інфраколічна ментектомія ± апендектомія в муцинозній формі
- Ніякого прибирання
- Рак яєчників
У всіх випадках ДВК виконує персональний план догляду, затверджений у СЛР.
Рано передбачувана ракова пухлина (= стадії IA, IB 1C): лапароскопічна або лапаротомічна послідовність залежно від ситуації
- Повне дослідження порожнини очеревини за допомогою цитології та множинних біопсій
- Гістеректомія + двостороння аднексектомія + оментектомія + апендектомія
- Тазове та попереково-аортальне розсічення (обговорюється інтерес)
Розширена пухлина (на стадії перитонеального карциноматозу) (= стадії ≥ IC 1C)
- Резектабельна: повна циторедуктивна хірургічна операція шляхом лапаротомії протягом 15 днів після лапароскопії з дієтою з високим вмістом білка в інтервалі
- Нерезектабельний: неоад’ювантна хіміотерапія, переоцінка резектабельності після 3 циклів
- Лікування ускладнень та особливих випадків (вагітність)
Торсія додаткової частини: екстрена лапароскопія, деторсія яєчника + цистектомія (± аднексектомія у разі підозри на пухлину) 1А. Лікування є консервативним у молодих жінок, навіть у випадках пізнього CEP, оскільки відновлення субнормальної функції є загальним явищем 1B .
Розірвана геморагічна кіста: лапароскопія для проведення гемостазу та цистектомії
Внутрікістозне крововилив
- Симптоматичний PEC ++: знеболюючі засоби та відпочинок 1А
- Хірургічна ДЕК іноді необхідна у разі значної кровотечі (пов'язаний з цим порушенням згортання крові) або сумнівів при крученні 1В
Виявлення кісти під час вагітності 1В
- До 16 ВА: утримання від терапії (диференціал = функціональна кіста +++)
- ± лапароскопічне дослідження на початку Т2, якщо пухлина стійка і велика, симптоматична або має підозру на злоякісну пухлину
В) Моніторингові та профілактичні заходи
Загальний нагляд за населенням
- Клінічне обстеження + онкомаркер спочатку високий/4 місяці протягом 2 років,/6 місяців наступні 3 роки потім/рік
- Ніяких систематичних образів
У разі мутації BRCA1 або 2: нагляд з 30 років
- Щорічний огляд гінекологів та молочних залоз 2
- Не рекомендується додатковий скринінговий іспит для яєчників! 2
- Профілактична анексектомія: пропонується через 40 років, якщо мутація BRCA1, або 45 років, якщо мутація BRCA2