Синдром Маріна-Ленхарта - причини, симптоми та лікування
Біля Синдром Маріна-Ленхарта це відносно рідкісне захворювання. Хвороба Грейвса або інше аутоімунне захворювання щитовидної залози, яке пов'язане з надмірно активною щитовидною залозою, виникає тут разом з теплими вузлами щитовидної залози. Диференціальний діагноз утруднений, симптоми синдрому багато в чому відповідають симптомам хвороби Грейвса та надмірно активної щитовидної залози.
Зміст
Що таке синдром Маріна-Ленхарта?
Синдром Маріна-Ленхарта є варіантом хвороби Грейвса, при якому існують співіснуючі автономні вузли щитовидної залози. Його також зазвичай називають хворобою Грейвса з одночасно існуючим багатовузловим зобом або вузловою хворобою Грейвса, оскільки багато хто вважає її підвидом хвороби Грейвса.
Синдром зустрічається рідко, повідомляється про поширеність, яка становить від 1 до 4,1 відсотка у пацієнтів із хворобою Грейвса. Аутоімунне захворювання зі стимулюючими аутоантитілами виникає на рецепторі ТТГ у співіснуючі вузликовій залозі. Вперше синдром був описаний американськими хірургами Девідом Маріном та Карлом Х. Ленхартом. Вивчаючи зоб, вони виявили вісім випадків зобу, пов’язаного з ущільненнями в щитовидній залозі.
причини
Взаємодія кількох факторів зрештою призводить до самопереносимості щитовидної залози до руйнування антигенів. Це призводить до аутоімунного захворювання. Утворені аутоантитіла зв'язуються з рецептором ТТГ. Завдяки своїй власній діяльності вони стимулюють фолікулярні епітеліальні клітини щитовидної залози.
Це призводить до збільшення споживання йоду, збільшення виробництва та викиду гормонів щитовидної залози і, зрештою, до гіпертиреозу. При хворобі Грейвса рецептори ТТГ пошкоджуються і руйнуються, внаслідок чого неконтрольовано утворюються гормони SD. Синдром Маріна-Ленхарта є наслідком зв'язку хвороби Грейвса з вогнищевою автономією. Це обмежені вузли, які виробляють гормони СД самостійно та безконтрольно.
Симптоми, нездужання та ознаки
Можливі симптоми включають усі скарги, які також можуть виникати при гіпертиреозі. Вони варіюються від типового зоба до безсоння, втоми, дратівливості та тремтіння. Високий кров'яний тиск, фібриляція або небажана втрата ваги також можуть бути наслідками.
У той же час мобілізація запасів глікогену та жиру призводить до толерантності до глюкози, можливо навіть до гіперглікемії. Синдром також помітний через симптоми хвороби Грейвса. Сюди входять опуклі очні яблука, мікседема, м’язова слабкість, остеопороз та порушення менструального циклу, які можуть призвести до тимчасового безпліддя.
Непереносимість тепла, пітливість і підвищена частота стільця також можуть бути ознаками. Якщо грудочки тиснуть на дихальну трубу, це спричиняє труднощі з ковтанням і відчуття здавлення в горлі.
Діагностика та перебіг захворювання
При діагностуванні захворювання виникають проблеми диференціальної діагностики. Під час первинного гіпертиреозу вузлики спочатку здаються сцинтиграфічно холодними. Однак після терапії вони виявляються звичайно сховищами або теплими місцями. Для діагностики спочатку використовується зразок крові. Тут шукають антитіла TPO і TG.
Це специфічні антитіла, які використовуються для ідентифікації хвороби Грейвса та захворювань щитовидної залози. Потім на ультразвуковому обстеженні будуть виявлені як шишки, так і тиреоїдит. Особливості, що вказують на запалення щитовидної залози, - це дифузно збільшена залоза, гіпоехогенна залозиста тканина та значно посилений кровотік, який по-англійськи називають «щитовидним пеклом».
Навіть якщо аномалії при ультразвуковому обстеженні зазвичай не відрізняються від симптомів тиреоїдиту Хашимото, клінічна картина та зразки крові полегшують діагностику. Сцинтиграфія SD надає додаткову ясність.
Ускладнення
Нерідкі випадки, коли спостерігається втрата ваги та м’язова слабкість. Повсякденне життя пацієнта сильно обмежена синдромом Маріна-Ленхарта, і виникають труднощі з потовиділенням або ковтанням. Крім того, труднощі з ковтанням можуть призвести до обмеженого споживання рідини та їжі, що призведе до зневоднення або різних симптомів дефіциту.
У більшості випадків хірургічне втручання при синдромі Маріна-Ленхарта не є необхідним, і лікування можна проводити за допомогою ліків та радіоактивних препаратів. Подальших ускладнень і скарг не виникає, і тривалість життя пацієнта не зменшується, якщо лікування проводиться на ранніх термінах. Однак ті, хто постраждав, як правило, протягом усього життя залежать від гормонів.
Коли слід звертатися до лікаря?
Порушення сну, втома або втома - ознаки наявного порушення здоров’я. Якщо стан зберігається або посилюється, потрібен лікар. Якщо у вас хвилювання, дратівливість або тремор, є привід для занепокоєння. Потрібен лікар, щоб симптоми могли полегшити медична допомога відповідної особи. Порушення серцевого ритму, високий кров'яний тиск, внутрішнє нагрівання або перебої в серцебитті повинні бути розглянуті та уточнені лікарем якомога швидше. Якщо спостерігається раптове та ненавмисне зменшення маси тіла, це ознака наявної нерегулярності.
Симптоми акту ковтання, відмови від прийому їжі та зорові зміни обличчя повинні бути представлені лікареві. У разі пітливості або зниження нормальної фізичної працездатності бажано відвідати лікаря. Якщо щоденні зобов'язання вже неможливо виконувати, якщо зменшується участь у соціальній діяльності або виникають інші поведінкові проблеми, зацікавлена особа потребує допомоги та підтримки.
Утруднене дихання або перетискання горла повинен оцінювати лікар. М'язова слабкість і, у сексуально зрілих жінок, нерегулярний менструальний цикл є ще одними ознаками проблем зі здоров'ям. Потрібні дії, що дозволяють встановити діагноз.
Лікування та терапія
Перша терапія, як правило, складається з прийому протитиреоїдних препаратів. Однак це лікування слід проводити лише протягом обмеженого періоду часу, поки не буде досягнутий евтеріоз, тобто нормальна робота щитовидної залози. Препарати, що інгібують SD-гормон, допомагають вилікуватися приблизно половині хворих. Як тільки рівень гормонів щитовидної залози знаходиться під контролем, можна розглянути подальші варіанти терапії.
Якщо злоякісність висновку виключена, може застосовуватися терапія радіойодом. У цій процедурі ядерної медицини використовується радіоактивний ізотоп йоду. В основному це бета-випромінювач, період його напіврозпаду становить вісім днів. В організмі людини його можна знайти лише в клітинах щитовидної залози.
Бета-промені пошкоджують ДНК навколо клітин щитовидної залози, тим самим усуваючи уражені клітини. Оскільки у пацієнтів, які постраждали від синдрому Маріна-Ленхарта, часто розвивається стійкість до радіойоду, потрібна більша доза. Як результат, у минулому багато постраждалих людей могли успішно лікуватися.
У минулому хірургічне втручання вважалося єдиною ефективною терапією. Навіть сьогодні хірургічне видалення кількох вузлів все одно може призвести до успіху. Також можливе видалення всієї щитовидної залози. Однак, якщо це трапиться, пацієнтам доведеться приймати гормони все життя.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
Синдром Маріна-Ленхарта має несприятливий прогноз. Хвороба пов’язана з генетичним дефектом, який ще неможливо вилікувати. Змінювати генетику людини заборонено з юридичних причин. Лікарі та медичні працівники зосереджують свою увагу на застосуванні симптоматичних підходів у лікуванні.
Індивідуальні скарги розглядаються якнайкраще за допомогою різних методів лікування. Гормональні препарати означають, що близько половини пацієнтів в основному не мають симптомів. Однак, якщо препарат припинено, слід очікувати повернення симптомів. Отже, для стабілізації якості життя постраждалої людини має відбуватися довічне лікування наркотиками.
Несприятливий перебіг захворювання призводить до вторинних розладів. Серцево-судинна система піддається величезним навантаженням. У деяких пацієнтів тому задокументована передчасна смерть через серцеву недостатність. Крім того, це може призвести до розвитку злоякісного захворювання. Тут також постраждалій людині загрожує скорочення середнього життя.
На додаток до прийому гормонів, особливе значення має стабільна психіка, яка є корисною та підтримуючою. Оскільки постраждала людина повинна проходити тривалу терапію, важливі заходи щодо самодопомоги та уникнення шкідливих речовин. При здоровому та стабільному психічному стані часто можна спостерігати поліпшення загальної ситуації.
профілактика
Оскільки синдром Маріна-Ленхарта пов'язаний із хворобою Грейвса, однакові фактори ризику застосовуються до обох захворювань. Тож слід якомога більше уникати психосоціальних стресів. Релаксаційні вправи можуть допомогти розрядити стресові ситуації. Куріння також може сприяти розвитку захворювання. Крім того, вірусні захворювання слід ретельно лікувати та виліковувати.
Догляд
Синдром Марі Ленхарт може призвести до подальшого подальшого догляду. Це не залежить від відповідного методу лікування. Крім того, слід запобігати дискомфорту в очах через ендокринну орбітопатію, що можливо приблизно у 50 відсотків усіх пацієнтів. Крім того, подальше лікування вимагає великих зусиль і терпіння. Стратегії терапії розраховані на середній та довгостроковий періоди.
У разі консервативної медикаментозної терапії пацієнт отримує протитиреоїдні препарати протягом одного-двох років. Залежно від початкової ситуації, ризик рецидиву становить від 30 до 90 відсотків. Подальші огляди повинні проводитися кожні чотири-вісім тижнів. Найбезпечнішими та найшвидшими методами лікування хвороби Грейвса є терапія радіойодом та хірургічне втручання.
Однак, дотримуючись цих процедур, необхідно приймати гормони щитовидної залози протягом усього життя. Це єдиний спосіб компенсувати виниклу гіпофункцію щитовидної залози, тобто брак гормонів щитовидної залози. Якщо на початку необхідні регулярні контрольні обстеження, вони обмежуються одним або двома обстеженнями на рік у подальшому курсі.
Відразу після операції на щитовидній залозі пацієнту вводять стандартну кількість гормонів щитовидної залози. Скільки гормонів в кінцевому підсумку потрібно пацієнту, визначається в період після операції і відповідно індивідуально коригується. Цільові значення варіюються і визначаються сімейним лікарем або ендокринологом.
Ви можете зробити це самі
Синдром Маріна-Ленхарта в основному лікується медикаментозно. Пацієнти можуть підтримати тиреостатичну терапію, не поспішаючи і повідомляючи лікаря про незвичні симптоми. Загалом бажано вести щоденник скарг, в якому зазначаються будь-які симптоми захворювання та побічні ефекти вживаних препаратів. Це полегшує лікарю оптимального пристосування ліків до індивідуального стану пацієнта. Радіойодотерапію також можуть підтримати постраждалі, добре працюючи з відповідальним лікарем.
Якщо ці заходи не дають результатів, необхідно провести операцію. Після операції дієту необхідно змінити, щоб забезпечити швидке загоєння. Постраждалі також повинні уникати розкішних продуктів, таких як алкоголь та кофеїн, і, якщо потрібно, кинути палити.
Крім того, необхідно лікувати окремі симптоми. Прогулянка на свіжому повітрі часто допомагає проти пітливості. Роздратування та тремор можна протистояти цілеспрямованими заходами розслаблення. Слід уникати стресів та фізичних навантажень, коли це можливо, поки симптоми синдрому Маріна-Ленхарта не вщухнуть. Якщо виникають скарги на серцево-судинну систему або порушення менструального циклу, можливо, доведеться викликати інших лікарів.