Синдром Пламмера-Вінсона

Синдром Пламмера-Вінсона також визначається як синдром Патерсона-Келлі, Вальденстрема-Кельберга, сидеропенічна дисфагія або сидеропенічна назопарингопатія є патологічним станом, що виникає при тривалій залізодефіцитній анемії. Люди з цим захворюванням страждають дисфагією через стравохідні кільця - тонка проліферація кільцеподібної тканини, яка частково блокує транспорт їжі через стравохід.

Причина синдрому Пламмера-Вінсона невідома. Генетичні фактори і нестача певних поживних речовин може зіграти свою роль. Це рідкісний стан, часто пов’язаний з раком стравоходу. В основному страждають люди середнього віку, жінки та іноді діти. Існує помітна перевага жінок.

Фактори ризику для встановлення синдрому Пламмера-Вінсона включають дефіцит заліза через неправильну дієту або кровотечі, стравохідні кільця. Ці кільця є невеликими продовженнями нормальної тканини стравоходу, які містять лише слизову і підслизову оболонку. Вони можуть виникати де завгодно по довжині стравоходу. При синдромі Пламмера-Вінсона вони проявляються класично в передній посткрікоїдній ділянці верхнього відділу стравоходу. Кільця частіше зустрічаються у жінок і пов'язані зі схильністю втрачати залізо з організму.

Клінічна картина він зазвичай не включає біль, лише періодичну дисфагію. дисфагія має тенденцію проявлятися у твердих речовинах, але необроблене переходить до м’якої і навіть рідкої їжі. Дисфагія може призвести до втрати ваги, що є ознакою тяжкості стану. Вони також присутні ознаки залізодефіцитної анемії: млявість, втома, задишка при навантаженнях. Блідість і тахікардія можуть відзначатися, якщо відзначається анемія. Пацієнт може представити койлонихія (ложечкові нігті), кутовий і глянсовий хейліт.

Довгострокові добавки заліза та вітаміну С та усунення причин втрати заліза через кровотечі є важливим фактором контролю захворювання. Розширення стравоходу може застосовуватися за допомогою ендоскопа або балона для пацієнтів із стійкою дисфагією. Ускладнення захворювання включають розвиток посткрикоїдної карциноми або карциноми стравоходу. Корекція дефіциту заліза вилікує стан, якщо карцинома не настала. Профілактика дефіциту заліза запобігає захворюванню.

Патогенез

Постульовані етіопатогенні механізми включають дефіцит заліза та поживних речовин, генетичну схильність та аутоімунні фактори.

Дефіцит заліза в організмі і теорія, що це є пусковим фактором для синдрому Пламмера-Вінсона, досі є суперечливою. Старіші дослідження вказують на дефіцит заліза в патогенезі стравохідних кілець та дисфагію у схильних осіб. Виснаження заліза залежно від окислювальних ферментів може спричинити міастенічні зміни в м’язах, що беруть участь у механізмі ковтання, атрофію слизової оболонки стравоходу та утворення кільця як ускладнення епітелію.

Поліпшення дисфагії після прийому заліза дає причини для зв'язку між дефіцитом заліза та посткрикоїдною дисфагією. Однак дослідження не показують зв'язку між посткрикоїдною дисфагією та анемією або дефіцитом заліза. Інші дослідження показали, що пацієнти з кільцями схильні до дефіциту заліза, а також контрольні групи, і кільця часто зустрічаються у пацієнтів без дефіциту заліза або дисфагії. Теорія дефіциту заліза не пояснює схильність кілець до верхнього відділу стравоходу та рідкість синдрому в популяціях, де хронічний дефіцит заліза є ендемічним.

Аутоімунне явище. Синдром також асоціюється з аутоімунними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит, пернициозна анемія, целіакія та тиреоїдит.

Наявність гетеротопічна слизова шлунка ускладнений також бере участь у патогенезі синдрому Пламмера-Вінсона. Острів виразкової слизової оболонки шлунка шлунка може спричинити стриктури та кровотечі із вторинним дефіцитом заліза. Однак більшість досліджень біопсії не показали метаплазії шлунка.

Причини та фактори ризику

Причини синдрому Пламмера-Вінсона досі незрозумілі. Запропоновані етіопатогенні механізми включають дефіцит харчування та заліза, генетичну схильність та аутоімунні стани.

Запропоновані фактори ризику Вони включають:

дефіцит заліза внаслідок дієти з низьким вмістом заліза та втрата внаслідок кровотечі
наявність стравохідних кілець
жіноча стать, гетеротопія слизової шлунка
наявність аутоімунних захворювань: тиреоїдит, целіакія, пернициозна анемія, ревматоїдний артрит.

Ознаки та симптоми

Більшість пацієнтів з стравохідні кільця відсутні симптоми. Вони випадково виявляються при верхній ендоскопії. Основним симптомом для пацієнтів, у яких виявляється наявність стравохідних кілець, є дисфагія. Дисфагія для твердих речовин сильніша, ніж для рідкої їжі. Якщо присутня дисфагія рідини, підозрюється розлад рухливості стравоходу, наприклад, ахалазія, стравохід «горіховий орех» або спазми стравоходу.

Анатомічне розташування кілець знаходиться у верхній частині стравоходу. Лікар попросить пацієнта вказати пальцем місце розташування дисфагії грудного плода. Тривожними симптомами у пацієнтів із синдромом Пламмера-Вінсона є прогресуюча дисфагія, задишка, втома, млявість, втрата ваги та анемія. Це передбачає фіксовану механічну перешкоду, таку як стриктура або рак.

Медичний огляд

Хоча більшість пацієнтів не мають фізичних елементів, шкіра, слизові оболонки та нігті можуть запропонувати діагноз. При синдромі Пламмера-Вінсона нігті вигнуті у вигляді лігуритів - койлоніхії, це наявність хейлітів і глоситів, поряд з блідістю шкіри та слизових оболонок. У деяких пацієнтів описані спленомегалія, осередки та збільшення вузлоподібної щитовидної залози.
ускладнення включають підвищений ризик розвитку раку стравоходу та гіпофарингею.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

проведення гемолейкограми та оцінка заліза
загальна здатність до зв’язування заліза, сироваткове залізо, феритин, відсоток насиченості залізом
гіпохромна мікроцитарна анемія може бути, а може і не бути.

Візуалізація.

Езофагограма барію і відеофлюороскопія є найбільш чутливими методами діагностики для виявлення стравохідних кілець. При пероральному введенні розчину барію можна виявити кільця, які характерно виглядають як тонкі виступи передньої посткрікоїдної стінки. Кільце найкраще розглядати в боковій рентгенографічній проекції. Іноді можна побачити кілька кілець. Якщо звичайне пероральне введення барію не дає очікуваних результатів, вказується відеодослідження ковтання. Він може виявити справжні тонкі кільця стравоходу в порівнянні з кільцеподібними утвореннями, помилковими кільцями через складчасті піноми слизової оболонки.

Езофагогастродуоденоскопія виділяє кільце як тонку слизову оболонку, вкриту нормальним плоским епітелієм. Більшість кілець розташовані на передній стінці стравоходу, збільшуючись і мало концентричних. Уважний огляд верхнього відділу стравоходу може виявити ускладнену гетеротопічну слизову шлунка, інфекції, запалення та стриктури, посткрікоїдний рак або зовнішні компресії через підслизове венозне сплетення.
Можна виявити потенційні причини дефіциту заліза, такі як ерозії Камерона з великою діафрагмальною грижею або ангіоектазія. Важливо зробити біопсію кишечника, щоб виключити целіакію та атрофію ворсинок як причини дефіциту заліза.

Гістологічне дослідження

Диференціальна діагностика

рак стравоходу
стравохідні кільця
рак підшкіри
залізодефіцитна анемія
індукована таблетками стриктура
гетеротопічна слизова шлунка
запальні стани, пов’язані з утворенням кільця (бульозна шкірна хвороба, хвороба трансплантат проти господаря).

Лікування

Лікувальна терапія

Лікування дефіциту заліза та його першопричини. Поповнення дієти залізом важливо для виправлення анемії, якщо вона є, та для усунення фізичних проявів дефіциту заліза. Лікування слід продовжувати протягом тривалого часу після досягнення нормальних значень заліза в організмі. Дисфагію полегшує лише доповнення дієти залізом, особливо у пацієнтів, у яких кільця не сильно обструктивні. Дисфагія, спричинена обструктивними кільцями, не сприятливо реагує на терапію залізом і вимагає механічного розширення.

Механічний діаліз кілець. Людям із значною тривалою дисфагією, як правило, потрібне механічне розширення. Кільце часто можна розірвати, просто пропустивши ендозоп через стравохід. Ви також можете обрати прохід дилататора Саварі. У більшості випадків проходження одного великого розширювача є адекватним і видається більш ефективним, ніж прогресивна послідовна дилатація.
Флюороскопічне керівництво це не потрібно, якщо кільце не вимагає проходження ендоскопа. Близьке розташування кілець ускладнює розширення з допомогою ендоскопічного балона.

Лазерна терапія YAG він також успішно розриває кільця стравоходу.
Хірургічна терапія рідко потрібен і призначений для пацієнтів, які мають непокірні дилатаційні кільця або пов'язані з дивертикулом Зенкера.