тремор

Синдроми тремору різноманітні і вражають сильно постраждалих. Ретельний анамнез та детальні клінічні обстеження зазвичай вказують шлях до діагностики та відповідної терапії.
Ірен Млекуш

"Особливо люди похилого віку часто думають, що нормально тремтіти у їхньому віці", - повідомляє університет професор Крістоф Шерфлер з досвіду роботи в амбулаторії Паркінсона в клініці неврологічного університету в Інсбруці. Відсоток усіх старших 70-річного віку тримає тремор, що в підсумку виявляється важливим тремором. Проблема з діагнозом полягає в тому, що пацієнти зазвичай не відвідують лікаря до років після того, як тремор вперше з’явився а саме коли тремтіння заважає у повсякденних справах.

Тремор є одним з найпоширеніших рухових розладів, навіть якщо причини дуже складні. За визначенням, під тремором розуміють мимовільний, ритмічний, коливальний рух одного або декількох відділів тіла, який викликаний скороченням антагоністичних груп м’язів. "Фізіологічний тремор є неминучим супутнім симптомом будь-якої м'язової діяльності", - каже Унів. Професор Вальтер Піркер з Університетської клініки неврології у Відні висловив занепокоєння. Хід природного тремтіння зазвичай показує два піки частоти, один з яких можна віднести до периферії, тоді як інший говорить про центральне походження. Для того, щоб відрізнити цей фізіологічний тремор, який може посилитися за певних умов (холод, страх), від патологічних форм тремору, необхідна ретельна характеристика кожного окремого випадку. "Оцінюючи тремор у стані спокою, надзвичайно важливо, щоб досліджуваний ділянку тіла був повністю розслабленим і підтримувався проти сили тяжіння", - сказав Піркер. Оскільки це часто не працює сидячи, він рекомендує оглянути пацієнта лежачи.

Когнітивна активація або активація інших частин тіла призводить до посилення тремору в спокої у повністю розслабленого пацієнта. На відміну від різних форм тремору, уражена область тіла зазнає стресу. При постуральному треморі, який виникає під час загальнозміцнюючої дії проти сили тяжіння, спроба підняти руки пронірованими руками призводить до посилення тремору. Для дослідження тремору руху Піркер радить, з одного боку, використовувати прості, нецільові рухи (поперемінне згинання та розгинання кисті) або цілеспрямовані рухи (експеримент пальцем у носі або тягнутися до келиха). В університетській клініці в Інсбруку пацієнтів з надзвичайно незрозумілим тремтінням знімають у спокої та провокації. Це дає діагностуючим лікарям можливість спокійно проаналізувати і призначити тремор знову.

Подальший діагностичний хід дослідження тремору Шерфлер описує так: «Після клінічного обстеження ЕМГ може надати додаткову інформацію про форму тремору. Комплексне лабораторне дослідження також може бути корисним ». Основна увага повинна бути приділена параметрам печінки, показникам нирок та функції щитовидної залози. З іншого боку, тести хімії крові також можуть виявити ознаки метаболічного відключення, гіпоглікемії, парапротеїнемії, гіперпаратиреозу, гіперфункції надниркових залоз або інтоксикації (мідь, азбест, ртуть, свинець або алкоголь). "Особливо серед пацієнтів підліткового віку важливо думати про можливе зловживання наркотиками", - попереджає фахівець.

Для виключення інших симптоматичних форм тремору, таких як тремтіння мозочка та тремтіння Холмса, або у разі незрозумілих клінічних результатів, експерти вважають найважливішим використання структурної візуалізації. "Методи візуалізації не є абсолютно необхідними для діагностики хвороби Паркінсона", - говорить Піркер. «Однак МРТ та КТ корисні для реєстрації будь-яких супутніх захворювань та виключення рідкісних симптоматичних причин, таких як гідроцефалія». Якщо є діагностичні сумніви щодо синдрому Паркінсона, обидва неврологи використовують СПЕКТ для транспортування дофаміну для дослідження дофамінергічної дегенерації.

Загалом, пацієнти з тремором побоюються хвороби Паркінсона. Тремор у стані спокою, який є основним симптомом синдрому Паркінсона, не спостерігається приблизно у чверті пацієнтів. Соціалізація тремтіння відпочинку та дії також відбувається при цьому нейродегенеративному захворюванні. Високочастотний, простий руховий тремор важко відрізнити від основного тремору.

"Пацієнти з ізольованим тремтінням у стані спокою становлять ще одну діагностичну проблему", - повідомляє Піркер. У цих пацієнтів спостерігається переважно специфічний "тремтіння таблеток", але жодних інших симптомів, таких як брадикінезія або строгість, типових для синдрому Паркінсона. Зазвичай це рання форма хвороби Паркінсона, певною мірою максимальна різновид домінуючої тремору хвороби Паркінсона. Якщо тремор виникає у зв'язку з хворобою Паркінсона, він часто виражається спочатку і може зменшуватися в процесі захворювання через вплив ліків Паркінсона. Піркер стосується запуску або підсилення, типового для хвороби Паркінсона через когнітивні завдання та активацію інших частин тіла, а також зникнення тремору на початку руху. В інтерв’ю “ÖÄZ” експерт описує класичний тремор Паркінсона як переважно асиметричний або принаймні підкреслює одну сторону тіла, що може сприйматися лише у стресових ситуаціях, особливо на ранній фазі.

Суттєвий тремор: сімейна історія

На відміну від цього, суттєвий тремор проявляє себе як значною мірою симетричний утримуючий і руховий тремор рук і передпліч, який є переважно повільним і прогресуючим. "Якщо також спостерігається тремор у спокої, він, як правило, лише слабкий", - говорить Піркер. Пацієнти, які страждають від сильного ураження, іноді виявляють тремтіння в подальшому, що може призвести до важкої інвалідності. Також можливий розвиток легкої атаксії ходи та додаткового тремтіння голови та/або голосу. Піркер згадує тремор підборіддя як додатковий критерій диференціальної діагностики, який рідко зустрічається у зв'язку з есенціальним тремором, а скоріше говорить про хворобу Паркінсона або дистонічний тремор. Слід враховувати сімейний анамнез, особливо при підозрі на суттєвий тремор, оскільки він є позитивним у більш ніж 50 відсотків пацієнтів. Шерфлер повідомляє про типове покращення симптомів тремору у більшості постраждалих після невеликої кількості вина. Ця форма тремору зустрічається найчастіше і має свої вікові піки у другому та п’ятому десятиліттях життя.

"Дистонічний тремор представляє групу розладів, які часто плутають із суттєвим тремором", - описує Піркер. Це тремор в області тіла, ураженої дистонією. Як правило, виникає утримуючий і рухомий тремор з нерегулярною амплітудою, тоді як тремор у стані спокою при цій формі тремору не виявляється. У зв'язку з дистонічним тремором часто можна спостерігати так звану "користь від сну", тоді як активність призводить до масового погіршення симптомів.

Нерідкі випадки, коли посилений тремор є психогенним тремтінням. "Тут дуже важливий анамнез", - підкреслює Піркер. Критерії, які можуть надати тут підказки: раптова поява, сильно коливається перебіг, а також підказки щодо інших соматизацій або психосоціальних конфліктних ситуацій в історії хворого. Фізичний огляд, який дає суперечливі неврологічні дані, особливо корисний для постановки діагнозу. "При психогенному тремтінні всі форми тремору, як тремтіння в стані спокою, так і при русі, часто мають однаково виражену форму", - говорить Піркер. Цей факт надзвичайно рідко зустрічається при органічних розладах. Лише при тремтінні Холмса, яке характеризується ураженням стовбура мозку та мозочка, всі форми тремору можуть бути пов’язані. Однак, на відміну від усіх інших форм тремору, психогенний тремор можна легко зменшити, відволікаючи пацієнта або рухаючи іншою частиною тіла. Ізольоване тремтіння пальців також виступає проти діагнозу психогенного тремору і майже завжди є органічним.

Рідкісне, але серйозно інвалідизуюче неврологічне розлад невідомої причини, ортостатичний тремор, часто класифікується як психогенний. "Цей тремор характеризується нестійкою позицією з величезним страхом падіння", - пояснює експерт. Це високочастотний тремор розгинання ноги, який, як правило, клінічно не відчутний, але покращується, коли пацієнт гуляє. "Діагноз ставлять за допомогою поверхневої ЕМГ розгинача коліна", - говорить Піркер. Що стосується терапевтичного підходу, то лікування симптомів тремору насамперед є медикаментозним; як правило, це призводить до значного зменшення тремору. Вибір ліків залежить від форми тремору, оскільки ліки по-різному реагують на периферичний або центральний механізми тремору. Пропранолол, який є препаратом першого вибору при есенціальному треморі, діє переважно периферично і пригнічує надмірно активні рефлекси розтягування. Примідон має подібний ефект і доступний для пацієнтів із серцевими або легеневими протипоказаннями до бета-блокаторів.

Хірургічна терапія є дуже важливою альтернативою важким формам тремору, які неможливо адекватно вилікувати за допомогою ліків. "Таламотомія пошкоджень проводиться з 1960-х років і є високоефективною терапією тремору", - описує Піркер. Проблема таламотомії полягає в постійних побічних ефектах, спричинених пошкодженням внутрішньої капсули, які можуть виникнути після процедури. Це, в свою чергу, може призвести до ураження пірамідних шляхів та дизартрії, тому таламотомії зазвичай виконуються лише в односторонньому порядку. Через ці побічні ефекти глибока стимуляція головного мозку сьогодні в основному замінила таламотомію. "Оскільки глибока стимуляція мозку в таламусі може бути здійснена з обох сторін без будь-яких проблем, пацієнту також вигідний двосторонній терапевтичний ефект", - пояснює Піркер. Стимуляція мозку є важливим варіантом терапії, особливо при важкому есенціальному треморі. У 80 відсотків пацієнтів спостерігається значне зменшення амплітуди тремору після операції, що сприяє значному поліпшенню їхнього самопочуття.

Обидва експерти сходяться на думці, що тремор варто лікувати лише в тому випадку, якщо симптоми особливо сильні, а пацієнти внаслідок цього погіршують свою повсякденність. Стимуляція таламусом також може бути успішною при деяких симптоматичних формах тремору, що спричиняють поразку. При хворобі Паркінсона стимулювання субталамічного ядра є основною мішенню, оскільки таким чином можна впливати на всі рухові симптоми. Симптоми середньої лінії, ортостатичні, фізіологічні та психогенні тремтіння, навпаки, не є ознаками для глибокої стимуляції мозку. Для дистонічних форм тремору на перший план висувається терапія ботулотоксинами. Якщо дистонічний тремор виникає в контексті генералізованої дистонії, поліпшення часто досягається за допомогою глибокої стимуляції мозку в області блідої кулі. "У деяких випадках освіти пацієнта достатньо для психогенного тремору", - пояснює Піркер. Пацієнти з вираженою соматизацією часто дуже стримано ставляться до психосоціальної пояснювальної моделі, і їх слід направляти на психіатричну терапію у вигляді когнітивної терапії, поведінкової терапії або інших аналітично орієнтованих форм терапії.

Тремор, що відпочиває
Тремор з повним розслабленням та підтримкою проти сили тяжіння без будь-якого наміру рухатися

Утримуючий тремор (спеціальна форма: утримуючий тремор, який залежить від положення)
Тремор руху (простий або намірний тремор)
Ізометричний тремор

Джерело: Унів. Професор Піркер/Університетська клініка неврології Віденського медичного університету

Речовини, що викликають тремтіння

Бета 2 міметичні бронходилататори
Теофілін
Кофеїн
Вальпроєва кислота
Циклоспорин А
Аміодарон
літій
Нейролептики
Антидепресанти, особливо трициклічні
Стероїди

Джерело: Унів. Професор Піркер В., Університетська клініка неврології Віденського медичного університету

Тривалість хвороби
Вік пацієнта на початку хвороби
Історія ліків
можлива реакція на алкоголь
внутрішні захворювання та інші
Симптоми
Історія сім'ї
Умова активації
Частота тремору
Локалізація - симетрія