Ураження серця при системному склерозі Склеродермія

Тамара Гродзіцький, доктор медицини, FRCPCРевматологКлініка зв’язкуЛікарня Нотр-Дам, Університет Монреальського госпітального центру

Симптоми нападу серця

Склеродермія (або системний склероз) - це захворювання, яке характеризується порушеннями у функціонуванні дрібних кровоносних судин, а також імунної системи (білих кров'яних тілець та аутоантитіл), що в кінцевому підсумку призводить до надмірного фіброзу шкіри та різних органів, таких як легені, травний тракт, нирки та серце. Серцеві прояви часто зустрічаються у пацієнтів зі склеродермією (приблизно від 15% до 35% пацієнтів) і виникають як при обмеженій, так і при дифузній формі захворювання. Однак інфаркт у деяких людей може бути тихим, що спричиняє мало ознак та симптомів. Коли проблеми з серцем викликають більш очевидні симптоми, перебіг часто буває важчим. Тому пацієнтам важливо бути пильними і доводити до відома свого ревматолога деякі ключові симптоми, такі як:

серцебиття або відчуття, що серцебиття нерегулярне або ненормальне
сильний біль у грудях
незвична задишка при фізичних навантаженнях
задишка в спокої
безболісні набряки стоп і ніг (набряки).

Майте на увазі, що дуже різні проблеми з серцем можуть викликати однакові симптоми. Тому лікар проводитиме систематичне обстеження, щоб визначити основну причину цих симптомів та прийняти рішення про найбільш відповідне лікування.

Більшість ускладнень серця у людей із склерозом обумовлені не основною проблемою серця, а проблемою, яка спочатку розташована поза серцем, тобто системною артеріальною гіпертензією (гіпертонією або високим тиском при перевірці тиску в руці ) або легеневої артеріальної гіпертензії (ПАУ, або високого тиску в артеріях легенів, який необхідно виміряти за допомогою УЗД серця або ехокардіограми). У випадку артеріальної гіпертензії лікування базується на контролі високого тиску (уникання солі та прийом антигіпертензивних препаратів, які зазвичай є дуже ефективними). У випадку легеневої артеріальної гіпертензії можливі різні способи лікування, включаючи антагоністи рецепторів ендотеліну, такі як бозентан або простацикліни. Ми вже детально висвітлювали тему ЛАГ та її лікування у попередньому номері Бюлетеня, доступному за адресою: scleroderma.ca/information/articles-et-publications/latteinte-pulmonaire-and-son- Portraitement-in-la - склероз-системний-друга частина /

ПРИЧИНИ НАПАДУ СЕРЦЯ З СКЛЕРОДЕРМІЇ

Проблеми з серцем, безпосередньо пов’язані з пошкодженням серця склеродермією:

перикардит - запалення оболонки серця або перикарда
перикардіальний випіт - скупчення води в слизовій оболонці серця
фіброз міокарда - відкладення колагену в серцевому м’язі
серцева недостатність - виснаження серця внаслідок гіпертонії, ЛАГ або фіброзу
порушення серцевого ритму - внаслідок фіброзу, ЛАГ або інших пошкоджень серця
міокардит - запалення серцевого м’яза.

Ці медичні стани важливі для визнання та описані для того, щоб допомогти пацієнтам визначати час звернення до свого ревматолога. У однієї і тієї ж людини одночасно можуть виникати кілька відхилень.

Перикардит: Перикардит виникає, коли є запалення оболонки серця або перикарда. Основним симптомом, що свідчить про наявність перикардиту, є постійний біль у грудях, не пов’язаний з прийомом їжі або навантаженнями, який посилюється глибоким вдихом і лежачи на спині.

Випіт перикарда: Перикардіальний випіт виникає внаслідок більш важкого перикардиту, через який рідина накопичується навколо серця, тобто в перикарді. Симптомами є симптоми перикардиту і можуть супроводжуватися більш-менш важкою задишкою, залежно від величини випоту.

Перикардит і перикардіальний випіт можна виявити за допомогою анкети лікаря та фізичного обстеження, і це підтверджується ехокардіограмою, яка є простим, безболісним тестом, що показує серце на екрані. За допомогою мікрофона, прикладеного до грудної клітки. З нашого досвіду, найефективнішим лікуванням цих станів часто є низькі дози преднізолону (кортизону). Коли випіт перикарда більший, і існує небезпека стиснення рідини серцевого м’яза, або якщо причина проблеми не визначена (інфекція?), Може бути призначено перейти до евакуації рідини шляхом проколу голкою через грудну клітку. Це робить кардіолог. Рідко виникає констриктивний перикардит, коли запалення і фіброз перикарда стискають серце настільки сильно, що йому важко перекачувати кров і загрожує життю. Може знадобитися хірургічне втручання для декомпресії серця.

Фіброз міокарда: Загартовування серцевого м’яза (міокарда), спричинене відкладенням колагену (волокнистої речовини, як шрам) у певних ділянках серця, є типовим станом склеродермії. Це схоже на фіброз шкіри (склеродермія) та інших органів, вже описаних у попередніх бюлетенях. Цей фіброз може бути мінімальним і не мати клінічних наслідків, але іноді може призвести до більш серйозних проблем, коли він більш масштабний (серцева недостатність та аритмії). На сьогоднішній день не існує спеціального лікування, щоб приборкати серцевий фіброз, пов’язаний зі склеродермією, хоча деякі препарати, що застосовуються при лікуванні Рейно (для розширення судин, наприклад, ніфедипін), можуть бути корисними згідно з деякими дослідженнями.

Серцева недостатність: Коли фіброз серця більш широкий, це може призвести до зниження здатності серця адекватно скорочуватися (серцева недостатність). Це може спричинити втому, задишку під час фізичних навантажень або навіть у стані спокою, серцебиття та безболісний набряк (набряк або набряк) стоп та ніг. Тому важливо негайно повідомити про ці симптоми лікаря для проведення серцевої оцінки. Існує кілька дуже ефективних методів лікування серцевої недостатності, які покращують роботу серця, зменшують задишку і зменшують набряки.

Міокардит: Запалення м’язів серця або «міокардит» рідко зустрічається при склеродермії. Він проявляється ознаками та симптомами серцевої недостатності та/або аритмій і пов’язаний із збільшенням певних специфічних маркерів у крові (фермент CPK та тропоніни). Остаточний діагноз вимагає біопсії серця шляхом катетеризації серця. Лікування проводиться високими дозами преднізолону (кортизону) та ліками для контролю нестабільного функціонування імунної системи (імунодепресивні препарати).

ВИСНОВОК

Окрім перикардиту та легкого серцевого випоту, різні серцеві проблеми, пов'язані зі склеродермією, після виявлення ревматологом, як правило, вимагають консультації та спільного спостереження в кардіології. Враховуючи іноді тиху еволюцію різних серцевих аномалій у пацієнтів зі склеродермією, важливо проводити цілеспрямовану оцінку приблизно раз на рік. Це передбачає керовану медичну анкету та фізичний огляд (перевірка артеріального тиску, огляд серця та легенів стетоскопом, пошук набряків на стопах та ногах). Фізичний огляд може бути доповнений певними скринінговими тестами, такими як ЕКГ, рентген грудної клітки та ехокардіограма. Іноді для уточнення діагнозу необхідні більш детальні та конкретні обстеження (Холтер, катетеризація серця, коронарна ангіографія) відповідно до думки кардіолога. Деякі спеціалізовані обстеження призначені для більш складних обставин (візуалізація серця за допомогою магнітного резонансу або ОФЕКТ).

Лікування серцевих проблем у хворих на склеродермію - це колективна робота, в якій беруть участь ревматолог, кардіолог та пацієнт. Належне спілкування та співпраця між різними членами цієї команди, а також майбутні дослідження забезпечать діагностику, найкращі методи лікування та оптимальну еволюцію.

Le Bulletin de Sclerodermie Québec - осінь 2009, том 13, номер 2, сторінки 4 і 5