Волохатий лейкоз (HCL) Про рак

волохатих клітин

У 1958 р. Bouruncle, Wiseman і Doan описали сузір'я даних, характерних для HCL, включаючи заміщення кісткового мозку мононуклеарними клітинами з розширеннями, фіброз хребта, спленомегалію, відсутність лімфаденопатії, анемію та тромбоцитопенію та моноцитопенію.

Волохатоклітинний лейкоз (HCL) - незвичайна форма хронічного В-клітинного лейкозу у дорослих. Хоча клітина походження невизначена, при діагностиці характерні лейкозні клітини виявляються в кістковому мозку, крові та селезінці. У пацієнтів спостерігається втома, інфекції та спленомегалія. Вони часто панцитопенічні або можуть мати поодинокі цитопенії та, як правило, мають моноцитопенію. Лейкозні клітини при класичному лейкозі волохатих клітин (HCL-c) мають характерний імунофенотипічний профіль (CD11c +, CD19 +, CD20 + [яскравий], CD22 +, CD25 +, CD103 + і CD123 + і CD27-). Менш поширений варіант лейкозу волохатих клітин (HCL-v) був визначений як окрема сутність. Генетична мутація, BRAF V600E, була виявлена ​​у більшості пацієнтів із класичною формою цього захворювання, але у цьому варіанті його немає. Ця мутація також присутня в гемопоетичних стовбурових клітинах пацієнтів з HCL-c.

HCL характеризується порушенням функції спинного мозку та імунітету, що призводить до високої частоти інфекційних ускладнень. Як пентостатин, так і кладрибін ефективні для досягнення тривалих повних ремісій. Довготривалі дослідження показують довготривале виживання пацієнтів, але криві виживання без хвороб не згладжуються, що вказує на те, що хвороба не виліковується, а рецидивує. Виживання було значно покращене введенням аналогів пуринових нуклеозидів і, за оцінками, становило 90% при 5-річному спостереженні. Коли пацієнти рецидивують, за допомогою рятувальної терапії можна досягти якісних ремісій.