Вроджена непрохідність кишечника причини, симптоми, діагностика, лікування Грамотно про

Стаття медичний експерт

  • Епідеміологія
  • Причини
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Фігури
  • Ускладнення та наслідки
  • Діагностика
  • Як обстежити?
  • Лікування
  • До кого звертатися?
  • Забезпечити

Вроджена непрохідність кишечника - це стан, при якому порушується проходження кишкових мас через травний тракт.

вроджена

У статті детально описані причини та механізми розвитку, клінічна картина та методи діагностики, хірургічне лікування та прогноз кишкової непрохідності у новонароджених.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Епідеміологія

Частота виникнення різних форм кишкової непрохідності 1 з 2000 - 20 000 новонароджених.

[10], [11], [12], [13]

Причини вродженої кишкової непрохідності

Причинами вродженої кишкової непрохідності є сукупність захворювань та вад розвитку органів черевної порожнини:

  • атрезія або стеноз кишечника,
  • компресія кишкового тракту (кільцеподібна підшлункова залоза, ентерокристома),
  • дефекти кишкової стінки (хвороба Гіршпрунга),
  • кістозний фіброз,
  • порушення ротації та фіксації брижі (синдром Ледда, середній кишковий метелик).

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Патогенез

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Симптоми вродженої кишкової непрохідності

Після народження дитини час настання клінічних ознак та їх вираженість залежить не стільки від виду вади, скільки від рівня перешкоди. Слід припустити вроджену кишкову непрохідність, якщо шлунок аспірує відразу після народження, дитина отримала більше 20 мл вмісту. Є два основні характерні симптоми блювоти з патологічними домішками (жовч, кров, вміст кишечника) та відсутність стільця більше ніж через 24 години після народження. Чим дистальніше рівень обструкції, тим пізніше виникають клінічні симптоми і більш виражене здуття живота у дитини. При удушенні (викривлення кишечника) виникає больовий синдром, який характеризується нападами тривоги і плачу.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]

Фігури

Розрізняють верхню і нижню кишкову непрохідність, рівень поділу - дванадцятипала кишка.

Для обструкції дванадцятипалої кишки 40-62% випадків характеризуються хромосомними захворюваннями та супутніми аномаліями розвитку:

  • вади серця,
  • дефекти гепатобіліарної системи,
  • Синдром Дауна,
  • Анемія Фанконі

При атрезії тонкої кишки у 50% дітей виявляється внутрішньоутробна інверсія кишечника, комбіновані відхилення виникають у 38-55% випадків, хромосомні аберації трапляються рідко.

Вроджена непрохідність товстої кишки часто пов'язана з вродженими вадами серця (20-24%), опорно-рухового апарату (20%) та сечостатевої системи (20%), хромосомні захворювання зустрічаються рідко.

При меконієвій кишці проблеми з диханням можуть виникнути відразу після народження, або ураження легенів пов'язане пізніше (змішана форма муковісцидозу).

При хворобі Гіршпрунга можна поєднувати з вадами центральної нервової системи, опорно-рухового апарату та генетичними синдромами.

[36], [37], [38], [39], [40]

Ускладнення та наслідки

Ускладнення раннього післяопераційного періоду:

  • септицемія
  • PON,
  • кишкові кровотечі,
  • кишкова непрохідність,
  • перитоніт.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Діагностика вродженої кишкової непрохідності

Рентген черевної порожнини (огляд та за допомогою контрастної речовини) дозволяє виявити рівень рідини при слабкій обструкції симптом «подвійний міхур» з обструкцією дванадцятипалої кишки, кальцифікацією меконію передутробної кишки або перфорацією кишечника. Діагноз хвороби Гіршпрунга підтверджується на підставі біопсії кишечника та у випадку іригографії.

Пренатальна діагностика

Вроджену кишкову непрохідність можна запідозрити з 16-18-го тижня внутрішньоутробного розвитку, збільшивши кишечник або шлунок плода. Середня тривалість діагностики непрохідності тонкої кишки становить 24-30 тижнів, точність - 57-89%. Багатоводдя з’являється рано і трапляється у 85-95% випадків, його поява пов’язана з порушенням механізмів використання навколоплідних вод у плода. У більшості випадків вроджена непрохідність товстої кишки залишається недіагностованою, оскільки рідина всмоктується через кишкову оболонку, перешкоджаючи розширенню кишечника. Важливим критерієм є відсутність їдкого і збільшення розмірів живота.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]

Як обстежити?

До кого звертатися?

Лікування вродженої кишкової непрохідності

Виявлення ознак кишкової непрохідності вимагає термінового переведення дитини в хірургічний стаціонар. У пологовому відділенні вводять назогастральний зонд для декомпресії шлунка та встановлення постійної евакуації шлункового вмісту. Значна втрата рідини від блювоти та у "третьому просторі", який часто супроводжує клубову кишку, швидко призводить до сильної дегідратації, аж до гіповолемічного шоку, тому інфузійну терапію слід розпочинати у пологовому відділенні, катетеризуючи периферичну вену.

Тривалість передопераційної підготовки залежить від типу та рівня вродженої непрохідності кишечника.

Передопераційна підготовка

Якщо у дитини існує ймовірність зригування, операція проводиться в екстреному порядку. Передопераційна підготовка в цьому випадку обмежується 0,5-1 годинами, інфузійна терапія проводиться від 10 до 15 мл/(кгс) і корекція ЦБС призначаються кровоспинними препаратами, знеболення [тримеперидин у дозі 0,5 мг/кг], якщо необхідний - ШВЛ. Діагностичні заходи включають визначення:

  • група крові та резус-фактор,
  • CBS,
  • рівень гемоглобіну,
  • гематокрит,
  • час згортання крові.

Усім дітям з кишковою непрохідністю проводиться катетеризація через центральну вену, оскільки передбачається тривала інфузія в післяопераційний період.

При низькій вродженій кишкової непрохідності хірургічне втручання не таке вже термінове. Передопераційна підготовка може проходити протягом 6-24 годин, що дозволяє додатково обстежити дитину на предмет відхилень у розвитку інших органів та досягти більш повної корекції наявних порушень гідрообміну. Проводиться постійне дренування шлунка і сувора реєстрація кількості виділень. Призначають інфузійну терапію, вводять антибіотики та кровоспинні препарати.

При високій вродженій кишкової непрохідності операцію можна відкласти на 1-4 дні, повне обстеження дитини та лікування всіх порушень, виявлених життєво важливими органами та станом водно-електролітного розряду. Під час передопераційної підготовки проводиться постійне дренування шлунка, виключається годування. Призначають інфузійну терапію 70-90 мл/кг на добу, після 12-24 годин від народження можна приєднувати препарати для парентерального харчування. Виправити електролітні порушення та гіпербілірубінемію, призначити антибактеріальну та гемостатичну терапію.

Хірургічне лікування вродженої кишкової непрохідності

Метою операції є відновлення проникності кишкового тракту, забезпечуючи тим самим можливість годування дитини. Обсяг операції залежить від причини кишкової непрохідності:

  • накладення кишкової стоми,
  • резекція кишечника з накладенням анастомозу або стоми,
  • накладення Т-подібного анастомозу,
  • розширення завіси,
  • суперпозиція обхідного анастомозу,
  • розкриття просвіту кишечника та евакуація меконієвої пробки Інтенсивна терапія в післяопераційному періоді.

Для незначних травматичних процедур у доношених дітей без супутнього захворювання екстубація може бути проведена відразу після операції. У більшості дітей з непрохідністю кишечника після операції тривала вентиляція протягом 1–5 днів. Протягом цього часу анестезію проводять внутрішньовенною інфузією опіоїдних анальгетиків [фентанілу в дозі 3-7 мг/(кгс), тримеперидину в дозі 0,1-0 мг/(кгс)] у поєднанні з метамізолом натрію при доза 10 мг/кг або парацетамол у дозі 10 мг/кг. Якщо встановлений епідуральний катетер, можна використовувати безперервну інфузію місцевих анестетиків у епідуральний простір.

Терапія антибіотиками обов’язково включає препарати, що діють проти анаеробних бактерій. При цьому необхідно контролювати мікроекологічний статус, який проводять не рідше двох разів на тиждень. При виникненні перистальтики проводять знезараження кишечника через рот.

Через 12-24 год після операції призначають препарати для стимулювання перистальтики кишечника неостигміну метилсульфату в дозі 0,02 мг/кг.

Всім дітям після операції з приводу вродженої непрохідності кишечника показано рано (через 12-24 години після операції) парентеральне харчування.

Можливість повноцінного ентерального харчування буде можлива лише через 7-20 днів, а в деяких випадках потреба в парентеральному харчуванні зберігатиметься протягом декількох місяців (синдром "тонкої кишки"). Ентеральне годування стає можливим з початком проходження через шлунково-кишковий тракт. Після операції з приводу непрохідності дванадцятипалої кишки годування проводять густими сумішами (Фрісов, Нутрилон антирефлюкс, Енфаміл А.П.), що сприяє швидкому відновленню моторики шлунку та дванадцятипалої кишки.

Для резекцій товстої кишки або стоми високої кишки (синдром "короткої кишки") годують елементарними сумішами (прогестиміл, альфар, нутрилон пепто TSC, Humana PL + MCT) у поєднанні з ферментними препаратами (панкреатин).

Якщо після операції збережені всі відділи кишечника (колоностомія, резекція ділянки тонкої кишки), можна негайно годувати грудьми.

У всіх випадках обов'язково призначають біопрепарати (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofilus).

Забезпечити

Виживання після операції становить від 42 до 95%. Деякі діти потребують повторного оперативного лікування (2 стадія). Якщо після операції з приводу вродженої кишкової непрохідності зберігаються всі відділи травного тракту, прогноз сприятливий. Виникаючі проблеми пов'язані з порушенням харчування (гіпотрофія, алергія) та дисбактеріозом. При значних резекціях кишечника формується синдром «тонкої кишки», що спричиняє значні проблеми, пов’язані з харчуванням та важкою гіпотрофією. Для парентерального харчування, а іноді і для повторних операцій, необхідні багаторазові тривалі госпіталізації. При муковісцидозі прогноз несприятливий.

[55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]