ФРУКТОЗЕМІЯ (Патології) - Лист з рекомендаціями щодо здоров’я при фруктоземії
фруктоземія є рідкісною непереносимістю їжі, яка вражає приблизно кожного 40 000 новонароджених. Це спадкова аномалія, яка передається з покоління в покоління. Це порушення метаболізму через дефект ферменту, який перетворює фруктозу в глюкозу. Приблизно можна сказати, що це взагалі непереносимість цукру (столовий цукор, цукерки, фрукти.). Результат? Кров і тканини накопичують речовину, проміжну між фруктозою та глюкозою, речовину, токсичну для різних органів, включаючи печінку та нирки.
Симптоми
Дитина виявляє відразу до фруктів і солодкої їжі. Прийом фруктози всередину супроводжується нападами гіпоглікемії з пітливістю, нудотою, блювотою та тремтінням.
Діагноз
Діагноз грунтується на вивченні сімейної історії (першої ураженої дитини) та початку блювоти та гіпоглікемічного дискомфорту, як тільки цукор вводиться в раціон. Зверніть увагу, що грудне молоко та багато придатних молоків не містять сахарози, а тому добре переносяться.
Діагноз вже підтверджується, коли всі ці симптоми зникають при дієті виключення та наявності фруктози в сечі. Точність діагнозу заснована на дослідженні дефіциту ферменту, проведеному на фрагменті печінки, взятому під час біопсії.
Пацієнти будуть регулярно спостерігатися за стандартними тестами печінки.
Лікування
Лікування складається з примусово видалити фруктозу, сорбіт та сахарозу (звичайний буряковий або тростинний цукор, половина сахарози - це фруктоза) з раціону.
Повне виключення сахарози та фруктози призводить до виключення цукру з випічки, круп, картоплі, фруктів та деяких овочів. Наслідком цього є несмачна дієта, бідна клітковиною і повністю позбавлена вітаміну С. Наслідки транзиту та травлення справжні.
Щоденні проблеми
Дуже обмежувальна дієта
Дуже обмежувальної дієти слід дотримуватися буквально. Якщо ні, виникає безліч ускладнень, що відключають. Варіації дієти можуть, наприклад, спричинити важку гіпоглікемію та синкопе, в деяких випадках завдаючи незворотної шкоди. Суворе невиконання призводить до повільного погіршення психіки. Класично спостерігати явне зниження академічної успішності під час початкової освіти, що вимагає швидкого звернення до спеціальної освіти.
Харчування дуже різноманітне, всі фрукти заборонені, дозволяється лише кілька овочів у невеликих кількостях, розподілених під час різних прийомів їжі протягом дня. Тому дотримання дієти на все життя породжує багато проблем практика і фінансові.
Дуже складні покупки
A постійний контроль усіх продуктів придбане повинно бути зроблено. Їжа повинна бути гарантована без фруктози, сахарози та сорбіту. Роблячи покупки, потрібно постійно контролювати склад їжі, навіть ті, які ми звикли купувати, часто змінюючи склад, не звертаючи уваги споживача. Є також дуже багато продуктів, композиція яких є неповною, що представляє реальну небезпеку дискомфорту та непритомності. Цей контроль значно збільшує час, відведений на покупки.
Всі комерційні препарати заборонені, як і всі м’ясні нарізки. Заборона використовувати консерви, готові заморожені продукти. Всі приготування слід робити особливо вдома з продуктами найвищої якості, які гарантовано не містять фруктози, сахарози та сорбіту, і ці продукти, очевидно, набагато дорожчі, ніж звичайні страви. Ці приготування знову вимагають набагато більше часу, ніж продукти, придбані "готовими".
щоденний хліб, бутерброди тощо з супермаркетів заборонені. Обов’язковим є зв’язок з торговцями-ремісниками, які виробляють, замовляють, продукти харчування, гарантовані без фруктози, сахарози та сорбіту. Ці спеціально замовлені продукти завжди дорожчі, ніж ті, що є в супермаркетах.
Така сама проблема виникає для фарш, варена шинка, копчена шинка тощо ... що знову призводить до збільшення витрат на харчування фруктоземічного пацієнта.
З дуже багато ліків також містять сахарозу та/або сорбіт, Тому дуже часто доводиться робити майстерні заготовки.