Гемосидероз та гемохроматоз

ГЕМОСИДЕРОЗ І ГЕМОХРОМАТОЗ

гемохроматоз

v Def: внутрішньоклітинні або позаклітинні відкладення заліза

Залізо існує в організмі у трьох формах

Функціональні (гемоглобін, міоглобін)

Транспорт крові (трансферин)

Родовище (гемосидерин) - єдина форма заліза, видима мікроскопічно, що випадає в осад, із зернистим виглядом, коричнево-золоте

Поглинання харчового заліза відбувається в дванадцятипалій кишці, де воно регулюється відповідно до потреб

v Існують ситуації, при яких відбувається патологічне перевантаження організму залізом в результаті:

Локалізовані відкладення заліза (гемосидероз)

Генералізовані відкладення заліза (гемохроматоз)

v Гемосидероз - гемосидерин депонується в менших кількостях у макрофагах, присутніх на території

Гематоми, застій легенів, геморагічні інфаркти, злоякісні пухлини з крововиливами - вторинні по відношенню до крововиливів

Основний легеневий гемосидероз - ідіопатичний

v Гемохроматоз - гемосидерин відкладається у великих кількостях, впливаючи на всі тканини, як у макрофагах, так і особливо в клітинах паренхіми

інші умови, такі як:

Алкоголізм - внаслідок синергізму в поглинанні заліза та алкоголю

Багата залізом дієта, включаючи ліки

Повторне переливання крові

Він виробляє відкладення гемосидерину в макрофагах з багатьох органів, не викликаючи серйозних порушень

Первинний гемохроматоз, який також називають "засмаглий діабет"

Викликаний генетичним дефектом метаболізму заліза

Залізо осідає переважно в паренхіматозних клітинах органів, викликаючи їх цитоліз, завдяки своїй цитотоксичності.

Уражені органи є множинними, і деякі з них мають важкі захворювання з відмовою органів:

гемосидерин, що відкладається в гепатоцитах, спричинює їх некроз

результати "мікронодулярного цирозу печінки"

печінка з мікровузловою паренхімою, тверда, втягнута внаслідок фіброзу та шоколадно-коричнева через гемосидерин

склероатрофічний та пігментований, з ферментативною недостатністю підшлункової залози

діабет через ураження островів Лангерганса

через відкладення гемосидерину в шкірних макрофагах та супутньому меланіні

металево-сіра коричнева шкіра - яка виглядає засмаглою

серце - відкладення в волокнах міокарда → недостатність міокарда

внутрішні статеві органи - аменорея (у жінок)/стерильність (у чоловіків)

вони передають хворобу своїм нащадкам

захищені від наслідків хвороби, незважаючи на генетичний дефект, через багаторазові виділення крові з менструального циклу

без лікування хвороба клінічно проявляється у віці 20 років із цирозом печінки та смертю

лікування складається із систематичного викиду крові та хелатуючих речовин (фіксує та виводить токсичні речовини з крові)