Непереносимість фруктози Не тільки фрукти заборонені PZ - Pharmazeutische Zeitung
Стефан Етцель/Вроджену непереносимість фруктози наразі не можна лікувати медикаментозно. Тому людям, які страждають нею, слід уникати їжі та ліків, що містять фруктозу. Столовий цукор та сорбіт також є табу-джерелами фруктози.
Спадкова непереносимість фруктози (HFI) - це спадковий розлад обміну фруктози. Це рідкісне захворювання з поширеністю близько 1: 20 000. У Німеччині страждає близько 4000 людей. Клінічна картина була вперше описана в 1956 році двома американськими лікарями Чемберсом та Праттом у випадку з 24-річним пацієнтом, у якого розвинулись характерні симптоми, такі як біль у животі, нудота та слабкість при прийомі фруктози.
Гази та діарея
Набагато частіше порушення всмоктування фруктози та кишкову непереносимість фруктози слід відрізняти від спадкової непереносимості фруктози. Зазвичай це набутий розлад і може бути тимчасовим або довічним. У постраждалих порушується транспорт фруктози в клітини тонкої кишки. Фруктоза не може в достатній мірі всмоктуватися в тонкому кишечнику, потрапляє в товстий кишечник і там розщеплюється бактеріями. Це створює коротколанцюгові жирні кислоти та гази, які спричиняють такі шлунково-кишкові проблеми, як метеоризм та діарея.
"width =" 300 "height =" 165 "/>
На відміну від мальабсорбції фруктози, спадкова непереносимість фруктози успадковується як аутосомно-рецесивна ознака. Відповідальний ген ALDOB знаходиться на довгому плечі хромосоми 9. Різні мутації цього гена можуть призвести до того, що генний продукт альдолаза В (фруктоза-1,6-бісфосфат альдолаза) значно знижується у своїй активності. У здорових людей цей фермент розщеплює фруктозо-1-фосфат на дигідроксиацетонфосфат (DHAP) та гліцеральдегід як частину метаболізму фруктози. Тому він відіграє важливу роль у метаболізмі фруктози.
На відміну від цього, у пацієнтів з ІФС зі зниженою активністю ферментів фруктоза не розщеплюється альдолазою В або не розщеплюється в достатній мірі. Натомість токсичний метаболіт фруктоза-1-фосфат накопичується після вживання їжі, що містить фруктозу, особливо в печінці, нирках та тонкому кишечнику. Це також пригнічує ферменти, що беруть участь у глюконеогенезі, і розщепленні глікогену, що може призвести до важкої гіпоглікемії.
Відраза до солодкого
Симптоми вродженого захворювання часто проявляються в перші місяці життя, коли немовля контактує з фруктозою або фруктозосодержащим побутовим цукром через додавання додаткового молока, фруктів або соків. Шлунково-кишкові скарги, такі як біль у животі, нудота, блювота та діарея, є типовими для ІФС. Тремор, пітливість, блідість, млявість або судоми також можуть виникати в результаті гіпоглікемії. Неможливість процвітати і трюк - також можливі симптоми захворювання. У багатьох дітей виникає відраза до солодкого.
Тривале вживання їжі, що містить фруктозу, може призвести до прогресуючого ураження нирок і печінки. Сюди входять, наприклад, збільшення печінки з більш пізнім переходом до цирозу, а також жовтяниця та утворення набряків. Настої, що містять велику кількість фруктози, можуть загрожувати життю пацієнта.
Діагноз HFI ставиться шляхом визначення активності ферменту в печінці або тонкому кишечнику або за допомогою генетичного тесту людини, який може виявити мутації гена ALDOB. Проте так званий тест на толерантність до фруктози (введення фруктози з подальшим дихальним тестом на H 2) не слід проводити, оскільки існує ризик серйозних побічних ефектів, таких як пошкодження печінки та нирок.
Лікування неможливе
Спадкову непереносимість фруктози поки не можна лікувати за допомогою наркотиків. Отже, терапія, яку вибирають, полягає у відмові від продуктів, що містять фруктозу, наскільки це можливо. Фруктоза зустрічається не тільки в їжі у вільному вигляді, але і в таких сполуках:
Столовий цукор (сахароза): дисахарид, виготовлений з фруктози та глюкози
Сорбіт (Е420 у списку інгредієнтів): замінник цукру, який в організмі перетворюється на фруктозу
Мед: суміш фруктози та глюкози
Інулін: вуглеводна сполука, що складається з фруктози. Також використовується як харчова добавка.
Інвертний цукор: суміш фруктози та глюкози
Відповідно, цукриста їжа, така як солодощі всіх видів, консервовані фрукти та овочі, солодкі хлібобулочні вироби, мед та варення, а також фруктові соки та алкогольні напої заборонені. Також пацієнтам слід уникати майонезу, кетчупу та соусів швидкого приготування. Також слід уникати продуктів, що містять інулін, таких як артишоки, та продуктів, виготовлених із сорбітом (сорбітом), так званих продуктів діабетичної їжі.
"width =" 280 "height =" 184 "/>
У дітей з непереносимістю фруктози часто виникає відраза до солодкого.
Протягом першого року життя немовлятам не можна давати фрукти чи овочі. Необхідні вітаміни повинні надходити у формі таблеток. Після цього дозволяється самостійно готувати каші та деякі овочі та салати, наприклад, брокколі, спаржу та шпинат, а також салат, салат з баранини, огірок, редис та помідори.
Ви також можете їсти гриби, лимони та, обмежено, картоплю. Молоко, нежирне м’ясо, риба та яйця також можуть бути включені в раціон. Оскільки пацієнти можуть їсти лише кілька видів овочів, споживання клітковини часто є недостатнім. Крім того, постраждалі повинні відмовитися від фруктів, крім лимона, і тому повинні приймати добавку з вітаміном С.
Дієтичні заняття корисні для того, щоб пацієнти дотримувались дієти, яка не містить фруктози, з достатньою кількістю поживних речовин і клітковини. Німецька консультативна та інформаційна мережа з питань харчування представляє списки вмісту фруктози або сорбіту в різних продуктах харчування на своєму веб-сайті за адресою www.ernaehrung.de/tipps/intoleranzen/intoleranz10.php.
Не тільки численні продукти містять цукор, але і ряд ліків. Отже, пацієнти з ІФС повинні мати при собі відповідну посвідчення особи на випадок, яка також містить попередження про те, що в екстрених випадках не можна використовувати інфузійні розчини, що містять фруктозу або сорбіт. /