Апластична анемія та хронічна анемія захворювання

Зображення: “урожай кісткового мозку” Службою новин ВМС. Ліцензія: Public Domain

Апластична анемія

визначення

Зображення: “Пацієнти з апластичною анемією” від openi. Ліцензія: CC BY 4.0

Апластична анемія - це анемія з зниження кровотворення на основі a Порушення дозрівання плюрипотентних гемопоетичних стовбурових клітин. Причиною є її одна Недостатність кісткового мозку де вміст клітин у кістковому мозку знижується до значення нижче 25% для дефініційної диференціації від інших захворювань кісткового мозку, тобто має бути чітка гіпо- або аплазія кісткового мозку.

Етіологія та патогенез

Точна причина апластичної анемії досі остаточно не з'ясована. Як результат, близько половини захворювань доводиться класифікувати як ідіопатичні. Патогенетично певно, що хвороба завжди сильна Зменшення кількості плюрипотентний гемопоетичний Стовбурові клітини лежить в основі. Крім того, в даний час вважається ймовірною аутоімунна реакція із ураженням Т-лімфоцитів.

Хворобу можна розділити на вроджену (первинний) та придбані (вторинний) Розділити причини:

Основні причини	Вторинні причини
Анемія Блекфана-Даймонда, анемія Фанконі	Ліки, хімічні речовини (бензол), іонізуючі промені, інфекції, аутоімунні захворювання, важкі метали

Вроджена апластична анемія (первинна форма)

Анемія Фанконі

Анемія Фанконі буде успадковується як аутосомно-рецесивна ознака і знову ділиться на сім підтипів, що не слід тут обговорювати далі. Зазвичай вона проявляється у віці від 5 до 10 років. Основною причиною стає a Порушення механізмів відновлення ДНК прийнято. Це може проявлятися в мікроцефалії, відсутності променевих кісток або великих пальців, тазових або підковоподібних нирок, гіпер- або гіпопігментації шкіри та, в рідкісних випадках, розумової відсталості.

Зображення: “Клінічні прояви репрезентативних хворих на ФА. В: гексадактилізм; Б: Відсутність великого пальця правої руки; C: Café au lait spot ". по openi. Ліцензія: CC BY 2.0

Терапія першої лінії - це Пересадка кісткового мозку. Також лікування с Андрогени можливо, але побічні ефекти часто є значними (вірилізація, аномалії печінки), і наслідком цього є ремісія близько 2 років досить коротка.

Алмазна анемія Блекфана

Діамантова анемія Блекфана - це спадкова форма аплазії еритроцитів. Це призводить до первинної аплазії еритроцитів у кістковому мозку, не впливаючи на інші клітинні ряди. На відміну від інших форм апластичної анемії, панцитопенія тут відсутня.

Кількість лейкоцитів і тромбоцитів знаходиться в межах норми. Еритробласти однак у кістковому мозку сильно зменшився поки більше не доступний. Клінічно захворювання вже проявляється в дитинстві з розвитком типових симптомів анемії. Крім того, відбувається формування множинні соматичні дисморфізми такі як вади розвитку статевих органів або дисфалангія.

Терапія полягає у призначенні Глюкокортикоїди і один можливий Пересадка кісткового мозку.

Набута апластична анемія (вторинна форма)

Набута апластична анемія в основному є наслідком прямої Пошкодження кровотворного кісткового мозку. Факторами, які, як відомо, негативно впливають на кістковий мозок, є насамперед променеві та цитотоксичні препарати. Крім того, хімічні речовини, такі як бензол, також перешкоджають роботі кісткового мозку. Вірусні інфекції також можуть призвести до розвитку апластичної анемії.

Фактор запуску не завжди можна визначити. При набутій хронічній формі аплазії еритроцитів зв’язок з одним із можливих тригерів може бути встановлений не в кожному випадку.

Аплазія червоних клітин

Хронічно набута форма аплазії еритроцитів

Аплазія еритроцитів - рідкісний синдром, який може бути вродженим (див. Синдром Блекфана-Даймонда), але може бути придбаний і вторинно. На відміну від більшості інших форм апластичної анемії, хронічною формою є аплазія еритроцитів відсутність панцитопенії попереду. Тільки що Кількість еритробластів значно зменшується. Отже це a ізольована аплазія еритропоезу.

Оскільки у багатьох випадках ініціюючий фактор визначити неможливо, більшість випадків захворювання слід класифікувати як ідіопатичні. Однак це може траплятися і в контексті аутоімунного захворювання, такого як системний червоний вовчак (СЧВ).

Терапевтично те саме стосується набутої аплазії еритроцитів, як і вродженої форми. Вона може піти з Кортикостероїди а також с Імунодепресанти лікуватися.

Гостра, транзиторна форма аплазії еритроцитів

У гострій, транзиторній формі аплазії еритроцитів існує одна тимчасові, в основному через Парворвіруси або певне медикаментозне апластичне обмеження еритропоезу.

Медикаментозна апластична анемія

Відомо, що ряд цитотоксичних препаратів підвищує ризик розвитку апластичної анемії. Слід зазначити, що Антиметаболіти як метотрексат, але також Інгібітори мітозу як даунорубіцин лише один тимчасова аплазія провокувати проти чого алкілуючі речовини як бусульфан теж хронічні аплазії вести.

Але також нецитотоксичні препарати, такі як левоміцетин або золото, можуть спровокувати апластичну анемію. Оскільки частота левоміцетину дуже велика, його слід призначати лише у найважчих випадках хвороби після того, як всі інші ліки вийшли з ладу.

Препаратами, які можуть спричинити пошкодження кісткового мозку, є:

Цитостатики
Сульфаніламіди
Левоміцетин
НПЗЗ (нестероїдні протизапальні препарати)
Фенілбутазон
Золоті препарати
Колхіцин

Хімікалії

Хімічні речовини, які, як відомо, пошкоджують кістковий мозок, включають:

бензол
Фарби для волосся
інсектициди

Іонізуючі промені

Недостатність кісткового мозку може також виникати під час променевої терапії. У разі підозри слід також дізнатись про попередні рентгенологічні дослідження.

Аутоімунні захворювання

Оскільки апластична анемія етіологічно пов'язана з аутоімунними реакціями, співвідношення між деякими аутоімунними захворюваннями та ступенем апластичної анемії навряд чи дивно. Аутоімунними захворюваннями, які підвищують ризик розвитку апластичної анемії, є:

Системний червоний вовчак (СЧВ)
Хвороба трансплантат проти господаря (gvHD)

Вірусні інфекції

До вірусів, які, як було показано, впливають на розвиток апластичної анемії, належать:

Парвовірус B 19
Вірус HI (СНІД)
Віруси гепатиту А і С
Вірус Епштейна Барра (EBV)
Цитомегаловірус (ЦМВ)

Клініка апластичної анемії

Апластична анемія може повзучий так само, як гострий почати. Першими попереджувальними ознаками можуть бути нейтропенія або тромбоцитопенія. Існують також типові клінічні ознаки анемії, такі як втома, Виснаження, загальне почуття слабкості, блідість шкіри та бліді слизові оболонки. Інфекції також трапляються частіше, особливо в області рота та горла. Існує підвищена тенденція до кровотеч (епістаксис, менорагії).

Діагностика та диференціальна діагностика апластичної анемії

Оскільки панцитопенія є типовою для апластичної анемії, після виключення більш ймовірних захворювань це має дати підставу для подальших досліджень недостатності кісткового мозку. З точки зору диференціальної діагностики, слід заздалегідь врахувати наступні інші захворювання, які можуть бути пов'язані з панцитопенією:

Мієлодиспластичний синдром (MDS)
Гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ)
Мегалобластна анемія
Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (PNH)
Тимчасова панцитопенія після вірусних інфекцій

На додаток до панцитопенії, показник крові також показує один нормохромна, нормо- або макроцитарна анемія. Ретикулоцити знижені. Кров повинна бути серологічно досліджена на парвовірус В 19, ВІЛ та на гепатит, Епштейн-Барр та цитомегаловіруси.

Зображення: “урожай кісткового мозку” Службою новин ВМС. Ліцензія: Public Domain

Фактичне забезпечення підозри відбувається з Пункція та пробивання кісткового мозку, в якій клітини, взяті з клубового гребеня, досліджують цитологічно та гістологічно. Доведено свідчити про гіпо- або аплазію кровотворного мозку, коли він заміщений некровотворним жировим кістком. Іншою характеристикою є відсутність клітин-попередників інших клітинних ліній.

Терапія апластичної анемії

Якщо вона відома, анемія повинна бути першою запускаючий фактор - Радіація, хімікати, ліки тощо - бути усуненим. Однак єдиною перспективною терапією, яка веде до лікування, є алогенна трансплантація стовбурових клітин (Вік анемії при хронічних хворобах

визначення

Хронічна анемія - одна з них Непрогресуюча анемія в контексті хронічних запальних, інфекційних або пухлинних захворювань, яка зазвичай легка, але ступінь тяжкості корелює з тяжкістю основного захворювання.

Епідеміологія

Після Залізодефіцитна анемія анемія - друга за частотою форма анемії при хронічних захворюваннях, приблизно 20%.

Етіологія та патогенез анемії при хронічних захворюваннях

Як правило, організм реагує на інфекції, запальні системні захворювання та злоякісні пухлини з підвищеним вивільненням медіаторів запалення. Вони працюють не лише локально, а й системно. Особлива роль у цьому контексті відводиться Цитокіни до того, що з посиленим системним вивільненням Гомеостаз заліза дисбаланс, втручаючись у фізіологічне зберігання заліза в макрофагах кісткового мозку.

На додаток до цього, медіатори стимулюють вироблення Гепсидин в гепатоцитах, що пригнічує поглинання заліза з кишечника і зменшує доступність заліза для еритропоезу. Приходить до одного підвищене утримання заліза при недостатньому виділенні заліза.

Наслідком є відносний дефіцит заліза, з якого, у патофізіологічній логіці системи, порушене включення заліза в Молекула гему результати. Клінічно це призводить до картини анемії.

На додаток до порушення гомеостазу заліза, підвищене вивільнення цитокінів також спричиняє Придушення синтезу еритропоетину. Окрім відносного дефіциту заліза, існує також відносний дефіцит еритропоетину. Крім того, під впливом цитокінів відбувається скорочення життя еритроцитів, яке падає приблизно до 80 - 90 днів.

Причинні захворювання на анемію при хронічних захворюваннях можуть включати:

Інфекційний: Пневмонія, туберкульоз, остеомієліт, бактеріальний ендокардит, абсцес легені
Неінфекційний: Системний червоний вовчак (СЧВ), хвороба Крона, виразковий коліт, васкуліт, ревматоїдний артрит, саркоїд
Злоякісні захворювання: Карцинома, лімфома, саркома, множинна мієлома

Клініка анемії при хронічних захворюваннях

Зображення: "Основні симптоми, які можуть проявлятися при анемії." Мікаеля Хеггстрьома. Ліцензія: Public Domain

Неспецифічні загальні симптоми, як лихоманка і Втрата ваги якщо інші типові ознаки анемії, як Втома, слабкість, тахікардія або присутні порушення зору, припускають анемію у разі хронічного запалення. Оскільки запалення анемії є наслідком основного захворювання, слід також звернути увагу на конкретні симптоми відповідного основного захворювання.

Діагностика та диференціальна діагностика анемії при хронічних захворюваннях

Якщо основне захворювання відомо і ці ознаки анемії пов’язані, анемія підозрюється у разі хронічного захворювання, але її слід додатково перевірити.

У лабораторії, a гіпогенеративна, нормохромна, нормоцитарна анемія. Тільки після більш тривалого процесу зображення змінюється на гіпохромна, мікроцитарна анемія.

Гематокрит, Еритроцити і Ретикулоцити є принижений. Гемоглобін також знижений, хоча досвід показав, що значення не опускається нижче 9,0 г/дл. Феритин з іншого боку, насправді немає абсолютного дефіциту заліза, а насамперед розлад гомеостазу заліза, підвищений. Це важливо визнати, оскільки таким чином залізодефіцитну анемію можна виключити з диференціального діагнозу.

Крім того, є Вимірювання значень запалення орієнтовний. При наявності анемії з хронічним запаленням бувають BSG і CRP зазвичай підвищений. Можливий Дослідження кісткового мозку наводить докази нормальних або збільшених запасів заліза.

Причини анемії можуть бути найрізноманітнішими. Оскільки різні тригери, такі як кровотеча та гемоліз, виникають поруч під час хвороби і, таким чином, можуть змінити картину анемії, яка вже була діагностована, діагноз анемії при хронічній хворобі слід регулярно перевіряти. Це діагноз виключення.

Терапія анемії при хронічних захворюваннях

Це головний пріоритет Лікування основного захворювання. Крім того, можна розглянути можливість заміщення еритропоетину. Пероральна терапія залізом неефективна і протипоказана через відносний дефіцит заліза, який жодним чином не полегшується при пероральному введенні заліза!

прогноз

При успішному лікуванні основного захворювання анемія зникає при хронічних захворюваннях.

набрякати

Бегеман, Майкл: Практична гематологія, Штутгарт, 1999 (11-е видання)

Гоффранд, А.В.; Pettit, J.E.: Базовий курс гематології, Берлін 2003 (2-е видання)

Міхл, Марліс: гематологія - основи, Мюнхен 2013.

Theml, Harald: Pocket Atlas of Gematology, Штутгарт 2002 (5-е видання).

Рішення іспитових питань: 1C, 2D, 3C

Апластична анемія та хронічна анемія захворювання